1、,作者:罗本燕,单位:浙江大学医学院附属第一医院,第八章,头痛,丛集性头痛,第二节,神经病学(第8版),丛集性头痛(cluster headache),丛集性头痛一种原发性神经血管性头痛,表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛,有反复密集发作的特点伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂,以及头面部出汗等自主神经症状常在一天内固定时间发作,可持续数周至数月,丛集性头痛,神经病学(第8版),丛集性发作期存在下丘脑后部灰质的 异常激活,下丘脑后部灰质的深部脑刺激术可缓解难治性丛集性头痛,支持丛集性头痛可能原发于下丘脑神 经功能紊乱,因此,丛集性头痛可能是下丘脑神经功能障碍引起的、三叉神经血管复合体参
2、与的原发性神经血管性头痛。,丛集性头痛,神经病学(第8版),平均发病年龄较偏头痛晚,约为25岁部分患者可有家族史男性多见,约为女性的45倍头痛突然发生,无先兆症状,几乎于每日同一时间,常在晚上发作,使患者从睡眠中痛醒头痛位于一侧眶周、眶上、眼球后和/或颞部,呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛,十分烦躁、痛苦不安,丛集性头痛,神经病学(第8版),头痛持续15分钟至3小时不等一日8次至隔日1次疼痛时常伴有同侧颜面部自主神经功能症状头痛发作可连续数周至数月(常为612周)此期间患者头痛呈一次接一次地成串发作丛集发作期后可有数月或数年的间歇期在丛集期,饮酒或血管扩张药可诱发头痛发作,丛集性头痛,神经病学(第
3、8版),中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和/或颞部严重或极度严重的疼痛伴有自主神经症状(同侧结膜充血、流泪、眼睑浮肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂)发作时坐立不安、易激惹,并具有反复密集发作的特点神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患,丛集性头痛,神经病学(第8版),发作性偏侧头痛 偏头痛SUNCT综合征,丛集性头痛,神经病学(第8版),1.急性期的治疗,吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施,给予吸入纯氧,流速1012L/min,1020分钟,可有效阻断头痛发作,约70患者有效吸氧疗法无禁忌证,并且安全而无明显副作用,(1)吸氧疗法,丛集性头痛,神经病学(第8版),舒马曲普坦皮下注
4、射或经喷鼻吸入、佐米曲普坦经喷鼻吸入,(2)5-HT1B/D受体激动剂,(3)麦角类制剂,二氢麦角胺静脉注射,可迅速缓解头痛 以上心脑血管疾病和高血压病是禁忌证,(4)利多卡因鼻腔滴入,丛集性头痛,1.急性期的治疗,神经病学(第8版),2.预防性治疗,急性期治疗并不能缩短丛集性发作持续时间及减少发作次数,因此一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗预防性药物:维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等其他预防药物:托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑激素等,丛集性头痛,紧张型头痛,第三节,神经病学(第8版),1.紧张型头痛(tension-type headache),紧张型头痛又称紧张型头痛或肌收缩性头
5、痛双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛,约占头痛患者的40,是原发性头痛中最常见的类型,紧张型头痛,神经病学(第8版),病理生理学机制尚不清楚,目前推测以下两种机制可能相关周围性疼痛机制(peripheral pain mechanisms)中枢性疼痛机制(central pain mechanisms),紧张型头痛,神经病学(第8版),典型病例多在20岁左右发病,发病高峰4049岁,终身患病率约为46%女性稍多见,比例约为54头痛部位不定,可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颞部等不同部位通常呈持续性钝痛,像一条带子紧束头部或呈头周紧箍感、压迫感或沉重感伴有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症
6、状可出现恶心、畏光或畏声等症状体检发现疼痛部位肌肉触痛或压痛点,有时牵拉头发也有疼痛颈肩部肌肉有僵硬感,捏压时肌肉感觉舒适紧张型头痛患者头痛期间日常生活与工作常不受影响,紧张型头痛,神经病学(第8版),1.ICHD-3(2013年)紧张型头痛诊断标准,符合 2 4 特征的至少10次发作;平均每月发作1天;每年发作12天头痛持续30分钟至7天至少有下列中的2项头痛特征:1)双侧头痛;2)性质为压迫感或紧箍样(非搏动样);3)轻或中度头痛;4)日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛符合下列2项:1)无恶心和呕吐;2)无畏光、畏声,或仅有其一不能归因于ICHD-3的其它诊断,(1)偶发性紧张型头痛诊
7、断标准,紧张型头痛,神经病学(第8版),符合 2 4 特征的至少10次发作;平均每月发作1天而15天,至少3个月以上;每年 发作12天而180天头痛持续30分钟至7天至少有下列中的2项头痛特征:1)双侧头痛;2)性质为压迫感或紧箍样(非搏动样);3)轻或中度头痛;4)日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛符合下列2项:1)无恶心和呕吐;2)无畏光、畏声,或仅有其一不能归因于ICHD-3的其它诊断,(2)频发性紧张型头痛诊断标准,紧张型头痛,神经病学(第8版),符合 2 4 特征;平均每月发作15天,3个月以上;每年发作180天头痛持续数小时或数天或持续不断至少有下列中的2项头痛特征:1)双侧头
8、痛;2)性质为压迫感或紧箍样(非搏动样);3)轻或中度头痛;4)日常活动(如步行或上楼梯)不会加重头痛符合下列2项:1)无畏光、畏声及轻度恶心症状,或仅有其一;2)无中-重度恶心和呕吐不能归因于其他疾病,(3)慢性紧张型头痛诊断标准,紧张型头痛,神经病学(第8版),1)很可能的偶发性紧张型头痛偶发性紧张型头痛诊断标准中 2 4 特征仅一项不满足发作不符合无先兆偏头痛诊断标准不能归因于其他疾病2)很可能的频发性紧张型头痛频发性紧张型头痛诊断标准中 2 4 特征仅一项不满足发作不符合无先兆偏头痛诊断标准不能归因于其他疾病,(4)很可能的紧张型头痛诊断标准,紧张型头痛,神经病学(第8版),3)很可能
9、的慢性紧张型头痛头痛平均每月发作15天,3个月以上;每年发作180天,且符合慢性紧张型头痛诊断标 准的 2、3 项无畏光、畏声及轻度恶心症状,或仅有其一不能归因于ICHD-3的其它诊断,但药物过量者符合药物过量性头痛任一亚型的诊断标准,紧张型头痛,(4)很可能的紧张型头痛诊断标准,神经病学(第8版),对发作性紧张型头痛,特别是偶发性紧张型头痛患者,适合对症治疗治疗可采用非甾体类抗炎药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等,可单一用药或复合制剂但需注意切勿滥用镇痛药物,因其本身可引起药物性过度使用性头痛,1.对症治疗,紧张型头痛,神经病学(第8版),对于频发性和慢性紧张型头痛应采用预防性治疗,包括三环类抗抑
10、郁药如阿米替林、多 塞平等;也可试用5-羟色胺再摄取抑制剂;或肌肉松弛剂如盐酸乙哌立松、巴氯芬等 失眠者可给予苯二氮卓类药如地西泮1020mg/d口服非药物疗法包括:1)松弛治疗;2)物理治疗;3)生物反馈;4)针灸治疗,2.预防治疗,紧张型头痛,药物过度使用性头痛,第四节,神经病学(第8版),药物过度使用性头痛(Medication Overuse Headache),药物过度使用性头痛(medication overuse headache,MOH),曾被称为反跳性头痛、药源性头痛、药物误用性头痛头痛患者在发作期过度使用急性对症药物,将促使原有头痛如偏头痛或紧张型头痛转为慢性,头痛往往较为
11、严重,致残率和疾病负担较高,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),发病机制,三叉神经节中降钙素基因相关肽(CGRP)、神经元型一氧化氮合酶(nNOS)、P物质上调中枢三叉神经元感受野扩大、伤害感受性阈值降低弥散性有毒物质抑制性控制作用减弱,以及皮质扩展性抑制(CSD)易感性增加等,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),女性多见,男女患病比率约为13.5,30岁以上多见常有慢性头痛史,并长期服用治疗头痛的急性药物 原有头痛的特征发生变化 伴有所使用止痛药物的其他副作用 情绪障碍或药物滥用的家族史,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),头痛15天/月规律过度使用一种或多种用于头痛急性治疗和(
12、或)对症治疗的药物超过3个月不能归因于ICHD-3的其它诊断,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),大多数药物可以立即撤去,包括曲坦类、麦角类、扑热息痛、阿司匹林和NSAIDs有些药物突然停药会出现严重的撤药症状,需缓慢撤药,包括阿片类、苯巴比妥类,尤 其是苯二氮卓类 撤药后至少随访1年,1年后头痛仍有改善,提示撤药治疗成功,1.撤去过度使用的药物,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),可减少头痛发作频率从而减少止痛药物的摄入,应该尽早给予 托吡酯和局部注射A型肉毒毒素还可考虑丙戊酸盐、加巴喷丁、唑尼沙胺、左乙拉西坦、氯硝西泮等,2.预防性治疗,药物过度使用性头痛,神经病学(第8版),常见
13、的戒断症状包括:恶心、呕吐、焦虑、睡眠障碍、戒断性头痛、低血压、心动过速等戒断症状通常持续210天,平均3.5天,也可持续达4周不同药物戒断症状的持续时间不同 苯二氮卓和泼尼松有效,3.治疗戒断症状,4.行为治疗,生物反馈、松弛训练、压力管理和认知行为治疗,5.治疗原发性头痛,药物过度使用性头痛,低颅压性头痛,第五节,神经病学(第8版),1.低颅压头痛(Intracranial Hypotension Headache),低颅压性头痛是脑脊液压力降低(颅压60mmH2O)导致的头痛,多为体位性患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧,卧位后头痛缓解或消失,低颅压性头痛,神经病学(第8版),
14、1.自发性病因,既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液(CSF)分泌减少或吸收增加有关目前已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏有关;导致自发性脑脊液漏的原因不明,推测可能与微小创伤和硬膜结构薄弱有关,低颅压性头痛,神经病学(第8版),2.继发性病因,以硬膜或腰椎穿刺后低颅压性头痛最为多见头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等使CSF漏出增多脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使CSF生成减少脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉使颅内痛敏结构,如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛,低颅压性头痛,神经病学(第8版),见于各种
15、年龄自发性者多见于体弱女性,继发性者无明显性别差异头痛以双侧枕部或额部多见,也可为颞部或全头痛,但很少为单侧头痛,呈轻-中度钝痛或搏动样疼痛头痛特点与体位有明显关系,立位时出现或加重,卧位时减轻或消失,头痛多在变换体位时出现,低颅压性头痛,神经病学(第8版),伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等脑组织下坠压迫脑神经也可引起视物模糊或视野缺损、面部麻木或疼痛、面瘫或面肌痉挛部分病例可并发硬膜下出血极少数病例可出现意识障碍、帕金森样症状、痴呆等症状,低颅压性头痛,神经病学(第8版),腰穿脑脊液压力60mmH2O;部分病例压力测不出,放不出CSF,称“干性穿刺”少数病例CSF细
16、胞数轻度增加,蛋白质、糖和氯化物正常对于颅脑MRI检查已显示弥漫性硬脑膜强化的患者,应慎行腰穿检查,1.脑脊液检查,低颅压性头痛,神经病学(第8版),(1)颅脑MRI检查可表现为弥漫性硬脑膜强化、硬膜下积液、脑静脉窦扩大、垂体增大、下坠脑等 脊髓造影和放射性核素脑池造影检查能准确定位脑脊液漏出的部位大多数自发性脑脊液漏发生在颈、胸椎连接处水平或在胸椎处,2.神经影像学检查,低颅压性头痛,神经病学(第8版),体位性头痛的典型临床特点疑诊低颅压头痛腰穿测定脑脊液压力降低(60mmH2O)可以确诊,低颅压性头痛,神经病学(第8版),体位性心动过速综合征(POTS)脑和脊髓肿瘤脑室梗阻综合征寄生虫感染脑静脉血栓形成亚急性硬膜下血肿,低颅压性头痛,神经病学(第8版),控制感染纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等手术或创伤后存在脑脊液瘘者可行瘘口修补术等,1.病因治疗,2.药物治疗,咖啡因可阻断腺苷受体,使颅内血管收缩,增加CSF压力和缓解头痛苯甲酸咖啡因500mg,皮下或肌肉注射,或加入5001000ml乳化林格液缓慢静脉滴注,低颅压性头痛,神经病学(第8版),适用于腰穿后头痛和自发性低颅压头痛自体血1