1、（Biomedical Transformation），2023年6月，第4卷，第2期川崎病休克综合征合并心力衰竭1例临床病例分析及文献复习王晋，吴维霞，杨轶男，赵亮涛，闵丽，孟卉桃，董湘玉*收稿日期：2023-02-17；修回日期：2023-05-07基金项目：甘肃省卫生健康行业科研项目（GSWSKY2022-48），兰州大学第二医院“萃英科技创新”计划项目（CY2022-BJ-04）通信作者：董湘玉（1962-），女，湖南人，教授，主要从事儿童心血管疾病研究。E-mail：【摘要】目的 探讨川崎病休克综合征（Kawasaki Disease Shock Syndrome，KDSS）合并心力
2、衰竭的临床特征。方法 分析1例KDSS合并心力衰竭患儿的临床资料，并复习相关文献。结果 KDSS在川崎病中不常见，但表现严重，在急性期可以导致循环衰竭，表现为心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢末端发凉、脉搏细弱、尿量减少或意识障碍等而发生全身循环衰竭，早期识别，及时给予人免疫球蛋白和激素等综合治疗可明显改善患者休克的状况。结论 KDSS是川崎病中少见但较为严重的临床并发症，早期识别及综合的临床治疗方法是减少KDSS的有效措施。【关键词】川崎病；川崎病休克综合征；病例报告；心力衰竭中图分类号：R725.4文献标识码：A文章编号：2096-8965（2023）02-0088-05Clinical
3、 analysis and literature review:a case ofKawasaki disease shock syndrome complicatedwith heart failureWang Jin,Wu Weixia,Yang Yinan,Zhao Liangtao,Min Li,Meng Huitao,Dong Xiangyu*(Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou 730030,Gansu,China)【Abstract】Objective To investigate the clinical and patholo
4、gical characteristics of KDSS with heart failure.Methods The clinical data of a child with KDSS complicated with heart failure were analyzed,and the relatedliterature was reviewed.Results KDSS is uncommon in Kawasaki disease,and it always attended with seriousperformance,which can lead to circulator
5、y failure in the acute stage.manifested as systemic circulatory failurewith tachycardia,prolonged capillary filling time,chills at the end of limbs,weak pulse,reduced urine volume ordisturbance of consciousness.Early identification and timely comprehensive treatment of human immunoglobulinand hormon
6、es can significantly improve the condition of shock.Conclusion KDSS is a rare but serious clinicalmanifestation of Kawasaki disease,and it is easy to be complicated with heart failure.Early identification andcomprehensive clinical treatment are effective measures to reduce KDSS complicated with hear
7、t failure.【Keywords】Kawasaki disease;Kawasaki disease shock syndrome;Case report;Heart failure（兰州大学第二医院，甘肃 兰州 730030）DOI：10.12287/j.issn.2096-8965.20230210 病例报道 88（Biomedical Transformation），2023年6月，第4卷，第2期川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种儿童急性血管炎，约 25%的未治疗病例会导致冠状动脉损伤1。目前文献报告的病死率约为0.015%2,3，死亡原因多为近、远期的冠脉瘤导
8、致的心肌梗死，大多数死亡发生在发病后1-2个月内。川崎病休克综 合 征（Kawasaki DiseaseShockSyndrome，KDSS）在急性期可以导致心力衰竭，表现为心肌炎、心律失常和心力衰竭等出现血流动力学障碍而发生全身循环衰竭的临床症候群4，其特点是低血压、灌注不良、心肌收缩力下降的症状和体征以及休克状态，通过心脏彩超发现左心室射血分数降低和二尖瓣反流发生率也明显增高，患者更易出现多脏器损伤。本文报告1例4+岁女性患者，以持续发热、全身水肿、心肌收缩力下降、心力衰竭为主要临床表现，及时给予人免疫球蛋白和激素等综合性治疗明显改善患者心力衰竭的状况。1临床资料患者，女，4+岁，因“发热
9、、下肢痛3天，发现全身皮疹伴水肿半天”于2020年3月21日收住兰州大学第二医院小儿心血管科。患者入院3天前出现发热，体温波动在39.0 40.0，呈稽留热型，出现下肢疼痛的症状。入院检查时，患者嗜睡，精神差，口唇皲裂，杨梅舌，全身出现红色皮疹，呈斑片状，压之不褪色。心音低钝，律齐，无明显心脏杂音。四肢指端硬肿，双下肢略水肿，肢端冰凉，毛细血管充盈时间3 s，肺腹查体未见明显异常。患者发育如同龄儿。实验室检查：血常规示白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，红细胞计数、血 红 蛋 白 及 血 小 板 计 数 降 低，CRP 明 显 升 高（WBC 16.7109/L，PLT 21109/L，CRP
10、294 mg/L）（见表1）。凝血功能检测示消耗性凝血功能障碍，PT、APTT延长，抗凝血酶降低，D-二聚体及纤维蛋白酶原产物明显升高。肝功能检查：ALT、AST轻度升高，白蛋白明显降低（17.5 g/L）；心肌酶示：CK、CK-MB、LDH均明显升高。电解质提示：低钠、低钾血症（Na+116 mmol/L，K+2.8mmol/L）。肾功能未见明显异常。常见呼吸道病毒抗体检测未见明显异常；口咽部细菌培养阴性，血培养阴性（2次），骨髓穿刺检查未见异常，自身抗体、RF、ASO未见明显异常，结核杆菌感染T细胞检测、PPD试验均为阴性。影像学检查见图1。表1川崎病患者血细胞及感染指标变化入院时间第1天
11、第3天第5天第7天第8天第14天第16天血细胞变化WBC(109/L)9.1018.0019.3018.1014.4012.0010.30NEU(109/L)8.2614.4013.1511.8210.087.416.79LYM(109/L)0.561.985.115.123.575.162.92MONO(109/L)0.240.160.991.090.730.700.42RBC(1012/L)3.063.053.403.373.462.923.31HGB(g/L)84.0090.00105.00102.00105.0092.00101.00PLT(109/L)12.003.0030.0025
12、.0059.00216.00297.00感染指标CRP(mg/L)10.00306.6962.8334.3124.5826.6916.20PCT(ng/mL)68.410-26.530-0.259-IL-6（pg/mL）5 000-7.30-FERRITIN(ng/mL)192.10-86.30-注：WBC为白细胞计数，参考值范围为5.00109/L12.00109/L；NEU为中性粒细胞计数，参考值范围为1.08109/L3.90109/L；LYM为淋巴细胞计数，参考值范围为1.15109/L6.00109/L；MONO为单核细胞计数，参考值范围为0.26109/L2.40109/L；RBC
13、为红细胞计数，参考值范围为4.001012/L5.001012/L；HGB为血红蛋白，参考值范围为110.0 g/L160.0 g/L；PLT为血小板，参考值范围为100.0109/L300.0109/L；CRP为C反应蛋白，参考值范围为0.00 mg/L10.00 mg/L；PCT为降钙素原，参考值范围为0.000 ng/mL0.046 ng/mL；IL-6为白介素-6，参考值范围为0.00 pg/mL7.00 pg/mL；FERRITIN为铁蛋白，参考值范围为30.00 ng/mL400.00 ng/mL。89（Biomedical Transformation），2023年6月，第4卷，
14、第2期ABA：胸部CT提示双肺透亮度不均，支气管血管束增多，双肺下叶可见条索、片状密度增高影；B：胸部X片提示心影增大。图1KDSS合并心力衰竭患者胸部影像2诊疗经过入院第1天，结合患者病史，系4+岁女性学龄前期儿童，以发热为主要表现，阳性体征为：全身皮疹、口唇皲裂，杨梅舌，四肢指端硬肿，血常规可见白细胞计数升高，中性粒细胞升高为主，红细胞计数、血红蛋白及血小板降低，CRP升高明显，心脏冠状动脉检查可见左冠状动脉主干内径扩张、左前降支内径扩张。咽拭子、血、尿培养均为阴性。根据患者病史、体征、实验室检查诊断为：川崎病。入院时患者嗜睡，呼吸窘迫，血氧饱和度80%，呼吸急促加重（65次/min），持
15、续性血小板下降，凝血障碍，心脏彩超检查示收缩功能下降（EF 58%，FS 27%），考虑出现 KDSS 合并心力衰竭，给予呼吸机辅助通气，予以补充血容量、多巴胺、多巴酚丁胺静脉持续泵入以改善心功能，并给予人免疫球蛋白（2.0 g/kg d）及甲泼尼龙静脉滴（2.0 mg/kg d）抗炎治疗。入院第 3 天，患者血压仍低（收缩压 8090mmHg，舒张压4964 mmHg）、无尿、肢端冰凉，复查心脏彩超示，心脏收缩功能下降（EF 59%，FS 29%），左冠状动脉主干、左前降支中度扩张（见表2）。考虑心功能仍有下降、血压不稳，再次给予人免疫球蛋白（1.0 g/kg1 d）及甲泼尼龙静脉滴注（4
16、mg/kg5 d）。入院第 10 天，患者好转，氧饱和度维持在95%以上，尿量为1 050 mL，血压110/54 mmHg左右，复查心脏彩超示：左室轻度增大，心功能下降，左冠状动脉主干内径、右冠状动脉内径及左前降支内径明显增宽，左回旋支内径未见明显异常，二尖瓣反流（少量）和三尖瓣反流（少量），心包积液（少量）（见表2）。血小板计数正常，白细胞计数及CRP均下降（见表1），给予阿司匹林和氯吡格雷双抗凝、小剂量激素抗炎、磷酸肌酸钠营养心肌治疗。至入院第12日，患者无发热，偶有咳嗽，无腹泻、呕吐，生命体征平稳，四肢甲周脱屑。入院第20日复查心脏彩超提示心功能较前有好转，左冠状动脉主干内径 4.11 mm，Z值 4.07；左前降支内径3.27 mm，Z值3.12；右冠状动脉内径3.14 mm，Z值1.32。出院后继续口服阿司匹林治疗。出院2月后，左前降支和右冠状动脉扩张均恢复正常。90（Biomedical Transformation），2023年6月，第4卷，第2期表2心脏彩超心功能、冠脉内径测量变化入院时间第1天第3天第10天第20天左室收缩功能指标EF%58596062FS%2729
