1、中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 55caudate lobe resection on margin status and outcomes in patients with hilar cholangiocarcinoma:a multi-institutional analysis from the US Extrahepatic Biliary Malignancy ConsortiumJ.Surgery,2018,163(4):726-731.9 刘建华.胰十二指肠切除术的发展与现状J.中华肝胆外科杂志,2022,28(4):241-244.10 马向明,曹立瀛,刘四清.胰
2、十二指肠切除术的技术进展J.肝胆外科杂志,2010,18(1):73-76.11 郑琳,林海丽.肝内外胆管恶性肿瘤的 ICD 编码分析J.中国病案,2014,15(11):31-33.12 Bagante F,Tran T,Spolverato G,et al.Perihilar Cholangio carcinoma:Number of Nodes Examined and Optimal Lymph Node Prognostic SchemeJ.J Am Coll Surg,2016,222(5):750-759.e2.13 Kitagawa Y,Nagino M,Kamiya J,et
3、 al.Lymph node metastasis from hilar cholangiocarcinoma:audit of 110 patients who underwent regional and paraaortic node dissectionJ.Ann Surg,2001,233(3):385-392.14 中华医学会外科学分会胰腺外科学组,中国医疗保健国际交流促进会胰腺病分会胰腺微创治疗学组,中国研究型医院学会胰腺疾病专业委员会胰腺微创学组,等.腹腔镜胰十二指肠切除手术专家共识(附：手术流程与主要步骤)J.中华外科杂志,2017,55(5):335-339.(2022-0
4、5-28 收稿)斑痣性错构瘤病 ICD-11 与 ICD-10 的差异分析 王伟辉 摘要 斑痣性错构瘤病是同时累及皮肤和神经系统的一组先天性畸形，在 ICD-11 中其所属章节结构与分类轴心发生改变，疾病诊断术语在 ICD-11 中变更为“神经皮肤综合征”，ICD-11 的编码框架采用全新的“ED1E.EE”格式，6 位编码使分类更细致。并且 ICD-11 根据分类层级和分类轴心的变化，在兼顾ICD-10 不包括的内容的同时做了补充和完善，其类目位数增加 1 位，较 ICD-10 扩大了 100 余倍。其中肺错构瘤和肾错构瘤不再分类于此章节中，而被分类到了肿瘤章节。研究学习 ICD-11 编码
5、规则及发展变化，为临床编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-10 到 ICD-11 的过渡与推广应用。关键词 斑痣性错构瘤病；ICD-11；ICD-10；分类轴心 Differences between ICDDifferences between ICD-11 and ICD11 and ICD-10 i10 in the Classification of Nevus Hamartomatosis n the Classification of Nevus Hamartomatosis Wang Weihui AbstractAbstract Nevus hamartomatosis i
6、s a group of congenital malformations involving both the skin and nervous system.In ICD-11,its chapter structure and classification axis are changed,and the disease diagnostic term is changed to“neuroskin syndrome”in ICD-11.The coding framework of ICD-11 adopts the new“ED1E.EE”format,and the 6-digit
7、 coding makes the classification more detailed.According to the changes in classification level and classification axis,ICD-11 makes supplements and improvements while considering the contents not included in ICD-10.The number of categories of ICD-11 increases by 1 place,which is more than 100 times
8、 larger than ICD-10.Pulmonary hamartomas and renal hamartomas are no longer classified in this section but are classified in the tumor section.The coding rules and development changes of ICD-11 should be studied and learned to provide a better understanding and idea for clinical coding and to realiz
9、e the transition and popularization of ICD-10 to ICD-11.KeywordsKeywords Nevus hamartomatosis;ICD-11;ICD-10;Axis of classification FirstFirst-authorauthors addresss address Medical Records Department of Beijing Friendship Hospital,Beijing 100050,China 1国际疾病分类 ICD-10，它是将疾病转换成字母加数字的方法来实现数据的存储、检索和应用。IC
10、D-10 受框架限制，逐渐不能满足现在编码分类工作及统计的需要，世界卫生组织在 2021 年 5 月更新了 ICD 第 11 版修订本，其更能贴近当今时代对疾病分类和电子健康信息的的需求，也同时反映了医学科学与实践的巨大进步。斑痣性错构瘤病(Phakomatosis)也称神经皮肤综合征，是一组源于外胚层组织和器官发育异常的先天性疾病。本病的特征性表现是独特的皮肤损害、畸形和神经系统肿瘤，心脏、肺、肾、胃肠道和骨骼也可受累，表现为多系统、多器官的形态及功能异常1。ICD-10 中类目名称采用的是“斑痣性错构瘤病”，在 ICD-11中为“神经皮肤综合征”。有些 ICD-10 的疾病分类名称与临床术
11、语是各自独立开发使用，ICD-11 中的术语部分来自于 SNOMED CT，使疾病的分类名称与临床术语有很好的兼容性2。深入研究学习 首都医科大学附属北京友谊医院病案科，北京市，100050 ICD-11 编码规则及变化，通过 ICD-10 与 ICD-11对此疾病的差异性比较，为疾病分类编码提供更好的理解与思路，实现 ICD-11 的逐渐过渡与推广应用。1 章节结构与分类轴心 ICD-11 在确保分类功能和结构完整性的基础上做了修订补充，精细了编码粒度，共有 28 个章，部分章的名称和章数发生改变。斑痣性错构瘤病在ICD-10 中被分类于第十七章“先天性畸形、变形和染色体异常”，ICD-11
12、 与之对应的章是第 20 章“发育异常”。与 ICD-10 不同，ICD-11 调整了“发育异常”的分类轴心：先按结构性发育异常、多发性发育异常综合征、除外基因突变的染色体异常和智力发育障碍为相关临床特征的情况分为四节，作为第一层级类目，ICD-11 在其官方网页上提供了层级结构化浏览版本，章节内的第一层级类目则以“L1-”开头3，再在各节内按解剖部位或临床特征进行第二层级分类，见表 1。中国病案2023 年第 24 卷第 7 期 56表 1 ICD-11 发育异常分类层级 第 20 章 发育异常 L1-LA0-单系统受累为主的结构发育异常 L1-LD2-多发性发育异常或综合征 LD2D-神经
13、皮肤综合征 L1-LD4-染色体异常，除外基因突变 L1-LD90-以智力发育障碍为相关临床特征的情况 2 编码框架改变 该病 ICD-10 编码范围 Q85.0-Q85.9，ICD-11编码范围 LD2D.0-LD2D.Z。ICD-11 与 ICD-10 均采用字母+数字的表达方式：ICD-10 编码框架有三位数的类目编码、四位数亚目编码，其中亚目由一个字母、三个数字和一个小数点组成，编码范围是 A00.0-Z99.9，有 2600 个编码容量；ICD-11 的编码框架采用的是“ED1E.EE”这种格式，类目编码由四位数组成，亚目编码有五位数亚目和六位数亚目，它的编码范围是 1A00.00-
14、ZZ9Z.ZZ，类目位数增加1 位，类目容量达到 269280，较 ICD-10 扩大了 100余倍4。ICD-11 通过字母 Y 和 Z 代表残余类目(Y：“其他特指的”，Z：“未特指的”)。有些疾病在ICD-10中分类于残余亚目.8 或.9 中，所以医疗机构在实际使用 ICD-10 的过程中对于分类到残余亚目的疾病只能自己添加编码，造成全国无法统一，在进行住院病案首页数据上报时，数据仅显示“其他疾病”或“未特指疾病”，不利于数据统计和医疗收费工作的开展5，而在 ICD-11 中则有明确编码。例如“波伊茨-耶格综合征”，ICD-10 编码“Q85.8”，ICD-11编码“LD2D.0”。IC
15、D-11 给出了 6 位编码使分类更细致。例如“神经纤维瘤病”的三个分型，直接通过第六位亚目进行分类，见表 2。表 2 ICD-10 与 ICD-11 斑痣性错构瘤(神经皮肤综合征)编码对比 ICD-10 ICD-11 编码范围 条目名称 编码范围 条目名称 第十七章 先天性畸形、变形和染色体异常 第 20 章 发育异常 Q85 斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者 LD2D 神经皮肤综合征 Q85.0 神经纤维瘤病(非恶性)LD2D.1 神经纤维瘤病 LD2D.10 1 型神经纤维瘤病 LD2D.11 2 型神经纤维瘤病 LD2D.12 3 型神经纤维瘤病 LD2D.1Y 其他特指的神经纤维瘤病
16、 LD2D.1Z 神经纤维瘤病，未特指的 Q85.1 结节性硬化症 LD2D.2 结节性硬化症 Q85.8 其他斑痣性错构瘤病，不可归类在他处者 LD2D.0 波伊茨-耶格综合征 LD2D.Y 其他特指的斑痣性错构瘤病或错构瘤性综合征 Q85.9 未特指的斑痣性错构瘤病 LD2D.Z 斑痣性错构瘤病或错构瘤性综合征，未特指的 Q87.8 其他特指的先天性畸形综合征，不可归类在他处者 LD2D.4 Gorlin 综合征 LD2D.3 Gardner 综合征 3 “不包括”术语的继承 在 ICD-10 中的部分术语在 ICD-11 中得到了继承，如：“包括、不包括、NEC、NOS”等6。ICD-10与 ICD-11 类目标题下均有“不包括”术语，表示下面的术语应分类在他处，具有必须参照执行的意义。斑痣性错构瘤病的传统分类被分类在 ICD-10(Q85)类目下，包括神经纤维瘤病(Neurofibro matosis，NF)、结节性硬化(Tuberous Sclerosiscomplex，TSC)、脑三叉神经血管瘤病(Sturge-Weber syndrome，SWS)、von-Hippel-
