1、系 统 性 血 管 炎系 统 性 血 管 炎 赵岩 2008年 北京协和医院风湿免疫科 临床诊治思路临床诊治思路 定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel Hill,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 定义定义 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管种类型血管 定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel Hi
2、ll,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 共同的临床表现共同的临床表现 广泛的炎症所致的全身表现广泛的炎症所致的全身表现 发热发热 体重下降体重下降 乏力乏力 等等 损伤的血管所供应的组织缺血损伤的血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现区分不同血管炎至关重要鉴别表现 定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel Hill,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 血管炎鉴别表现血管炎鉴别表现 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼
3、吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 网状青斑网状青斑 红斑红斑 丘疹丘疹 溃疡溃疡 溃疡溃疡 溃疡溃疡 坏死坏死 斑疹斑疹 瘀点和瘀斑瘀点和瘀斑 溃疡溃疡 结节红斑结节红斑 结节红斑结节红斑 皮温改变皮温改变 淤血和肿胀淤血和肿胀 等等等等 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃
4、肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 跛行 无力 肌痛 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 憋气 咯血 肺动脉高压 动脉瘤 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 高血压 尿沉渣异常 蛋白尿 坏死性肾小球肾炎 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和
5、四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 腹泻，恶心或呕吐 腹痛 出血 肝酶升高 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍 皮肤粘膜皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢 周围神经周围神经 呼吸道呼吸道 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 中枢神经系统中枢神经系统 血管血管 杂音 无脉 定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel
6、 Hill,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 血管炎的分类血管炎的分类 无统一分类无统一分类 Chapel Hill,93 按累及血管大小分按累及血管大小分 较为接受较为接受 大血管大血管 巨细胞巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎(GCA)大动脉炎大动脉炎(Takayasu)白塞病白塞病*中等血管中等血管 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(PAN)川崎川崎(Kawasaki)病病 小血管小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎(微多动脉炎微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎原发性
7、冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎 定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel Hill,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 血管炎的诊断：综合诊断血管炎的诊断：综合诊断 病史，查体，病史，查体，化验，活检，造影化验，活检，造影 (判断部位及累及血管的大小判断部位及累及血管的大小)血管炎？血管炎？不能解释的系统性疾病不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状器官系统缺血的症状 大血管大血管(年龄、性别年龄、性别)巨细胞巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎(GCA)(M，50)大动脉炎大动脉炎(Takayasu)
8、(F，15-25)白塞病白塞病 病史，查体，病史，查体，化验，活检，化验，活检，造影造影 小血管小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)显微镜下多动脉炎显微镜下多动脉炎(MPA)过敏性紫癜过敏性紫癜（5-20岁，皮肤岁，皮肤-肾脏肾脏-消化道消化道-关节）关节）原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎(皮肤皮肤-肾小球肾小球-冷球冷球蛋白沉积蛋白沉积)皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎(皮肤，无系统损害皮肤，无系统损害)诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！病史，查体，化验，活检
9、，病史，查体，化验，活检，造影造影 化验：化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitis antigens,blood cultures 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 ENT+肺肺+肾肾 活检活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿坏死性血管炎或坏死性肉芽肿)c-ANCA 变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)三阶段：三阶段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠
10、炎，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反可反复发作多年复发作多年)系统性血管炎系统性血管炎 ANCA，IgE,病理病理 中等血管中等血管 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(PAN)(40-60岁岁)川崎川崎(Kawasaki)病病(1-5岁岁)项项 目目 PAN MPA 病理病理 血管炎类型血管炎类型 坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞 坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞 罕有肉芽肿罕有肉芽肿 无肉芽肿无肉芽肿 累及血管累及血管 中小肌层动脉中小肌层动脉 小血管小血管(毛细血管，微动静脉毛细血管，微动静脉)可有微动脉可有微动脉 可累及中小动脉可累及中小动脉 部位部位 肾脏肾脏 肾血管病变肾血管病变 +-(高血
11、压，坏死，动脉瘤高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 -+肺部肺部 肺出血肺出血 -+周围神经病变周围神经病变 50 80%10 30%实验检查实验检查 ANCA p-ANCA(50%)p-ANCA(50%)and c-ANCA HBV+(不常见不常见)-血管造影血管造影 微动脉瘤，狭窄微动脉瘤，狭窄 +-定义定义 共同的临床表现共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现 分类（分类（Chapel Hill,93）临床诊断临床诊断 治疗治疗 巨细胞巨细胞 (颞颞)动脉炎动脉炎 脑血管意外 头痛及头皮压痛 失明 主动脉综合症，壁间动脉瘤(少见)多肌痛 神经病变
12、(少见)下颌运动障碍 呼吸系统症状(少见)心绞痛和心梗(少见)系统性症状系统性症状:发热,不适,疲乏,厌食,体重下降 发病率发病率 102/百万百万/年年(50 岁岁)154/百万百万/年年(60 岁岁)207/百万百万/年年(70 岁岁)定义定义 主动脉及其主要分支的主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎肉芽肿性血管炎,好发于好发于颈动脉的颅外分支颈动脉的颅外分支。常常有颞动脉受累有颞动脉受累。一般患一般患者年龄都大于者年龄都大于50岁岁，且且常伴发风湿性多肌痛常伴发风湿性多肌痛 巨细胞巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎 受累血管的大小受累血管的大小 定定 义义 大血管受累的血管炎大血管受累的血管炎 巨
13、细胞巨细胞(颞颞)动脉炎动脉炎 大动脉炎大动脉炎 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉常有颞动脉受累受累。一般患者年龄都大于一般患者年龄都大于50岁岁，且常且常伴发风湿性多肌痛伴发风湿性多肌痛 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于一般患者年龄都小于50岁岁 结节性多动脉炎结节性多动脉炎(PAN)PAN)冠脉梗塞 胃肠溃疡 网状青斑 睾丸炎睾丸痛 肌痛 关节痛 多发性神经病变 疼痛性皮下结节 脑软化 发病率发病率-4,6/百万百万/年年(UK)-9/百万百
14、万(Minnesota,美国美国)诱因诱因:-乙肝病毒相关性乙肝病毒相关性 PAN!CHC 1992 定义定义*中中,小动脉的坏死性炎症小动脉的坏死性炎症。无微动脉无微动脉,毛细血管和小毛细血管和小静脉受累静脉受累。无肾小球肾无肾小球肾炎炎。RR PAN:微动脉瘤微动脉瘤 坏死性小血管炎坏死性小血管炎(即即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有。无或很少有原位的免疫沉积原位的免疫沉积.部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎常见。也常有肺毛细血管
15、炎.显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 pANCA,MPO-ANCA*Arthritis&Rheum,1994,37:187-192 无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎 呼吸困难和血管炎呼吸困难和血管炎(显微镜下多血管炎)韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 脑内肉芽肿脑内肉芽肿 巩膜外层炎巩膜外层炎 声门下狭窄声门下狭窄 鼻窦炎鼻窦炎,眶后肿块眶后肿块 耳炎耳炎,唾液腺肿大唾液腺肿大 支气管狭窄支气管狭窄 肺浸润性结节肺浸润性结节 肾小球肾炎肾小球肾炎 肌痛肌痛,肌炎肌炎 关节痛关节痛 白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎 多发性神经病变多发性神经病变 发病率发病率 8/百万 CHC
16、-1992 定义定义 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎死性血管炎.累及中累及中,小血管小血管(毛毛细血管细血管,小静脉小静脉,微小动脉和动微小动脉和动脉脉).坏死性肾小球肾炎常见坏死性肾小球肾炎常见.韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology,2nd,1998 Churg-Strauss 综合症综合症 心肌炎心肌炎,心心内膜炎内膜炎 哮喘哮喘 皮肤结节皮肤结节 坏死性皮肤病变坏死性皮肤病变 过敏性鼻炎过敏性鼻炎,鼻鼻窦炎窦炎,鼻息肉鼻息肉 肺部浸润肺部浸润 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞性胃肠炎性胃肠炎 间质性肾炎间质性肾炎 肌痛肌痛 关节痛关节痛 多发性神多发性神经病变经病变 发病率发病率 3/百万/年(UK)CHC-1992 定义定义*呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症以及肉芽肿性炎症,和坏死性和坏死性血管炎血管炎.累及中累及中,小血管小血管.伴有哮伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症喘和嗜酸性粒细胞增多症.原发性冷球蛋白血原发性冷球蛋白血症性血管炎症性血管炎 肾小球肾炎
