1、NJA中华男科学杂志National Journal of AndrologyZhonghua Nan Ke Xue Za Zhi2022，28(11):1026 1030http:/www androl cn论著Clinical esearch(临床研究)性腺外生殖细胞瘤 1 例报告并文献复习李平1，吴鼎1，徐晓峰1，傅点1，贾瑞鹏2，葛京平1(1 南京医科大学附属金陵医院/东部战区总医院泌尿外科，江苏 南京 210002;2 南京医科大学附属南京医院/南京市第一医院泌尿外科，江苏 南京 210006)【摘要】目的:提高对性腺外生殖细胞瘤诊治的认识。方法:报道我院收治的1 例性腺外生殖细胞肿
2、瘤患者的诊治情况，并结合文献反思。结果:患者初步诊断为腹膜后肿瘤，行腹膜后肿瘤切除术，因瘤体大手术困难，术中连同左肾切除，并发胰腺损伤。术后病理诊断为:恶性生殖细胞肿瘤。术后行睾丸查体，发现左侧睾丸占位，并追查 AFP、HCG、LDH 阴性，二期行左侧睾丸切除术，病理左睾丸精原细胞瘤。术后予 PEB 方案化疗 7 周期，随访8 年无肿瘤复发转移，患者术后8 年未育。结论:对有隐睾病史并位于中轴线肿瘤的患者，需特别重视睾丸查体，睾丸超声检查及AFP 等指标的检查，鉴别肿瘤是否为性腺肿瘤转移，如是可考虑先行放化疗，减少手术并发症，实现精准诊疗。【关键词】生殖细胞瘤;性腺外生殖细胞瘤;隐睾;查体;误
3、诊;临床思维中图分类号:737 21文献标志码:Adoi:10 13263/j cnki nja 2022 11 010Extragonadal germ cell tumor:A case report and review of the literatureLI Ping1，WU Ding1，XU Xiao-feng1，FU Dian1，JIA ui-peng2，GE Jing-ping11 Department of Urology，Jinling Hospital Affiliated to Nanjing Medical University/General Hospital of
4、EasternTheater Command，Nanjing，Jiangsu 210002，China;2 Department of Urology，Nanjing First Hospital of NanjingMedical University，Nanjing，Jiangsu 210006，China【Abstract】Objective:To discuss the clinical diagnosis and treatment of extragonadal germ cell tumorMethods:We ana-lyzed the clinical data on a c
5、ase of extragonadal germ cell tumor diagnosed and treated in the General Hospital of Eastern Theater Com-mand and reviewed the relevant literatureesults:The patient was initially diagnosed with retroperitoneal tumor and treated by re-section of the tumor together with the left kidney due to the larg
6、e volume of the tumor，which was complicated by pancreatic injuryPostoperative pathology showed it to be extragonadal germ cell malignancy Postoperative examination revealed space-occupying lesionin the left testis，with serum alpha fetoprotein(AFP)，human chorionicgonadotropin(hCG)and lactate dehydrog
7、enase(LDH)nega-tive，followed by stage-two resection of the left testis，which was pathologically shown with testicular seminoma The patient received 7courses of cisplatin，etoposide bleomycin(PEB)regimen and was followed up for 8 years，which found no recurrence or metastasis，and the patient fathered n
8、o child during the postoperative follow-upConclusion:For patients with a history of cryptorchidism andtumors located in the central axis，special attention should be paid to physical examination of the testes，testicular ultrasonography，anddetermination of AFP and other indicators to identify gonadal
9、tumor metastasis And if so，radiotherapy and chemotherapy can be con-sidered first to reduce surgical complications and achieve accurate management【Key words】germ cell tumor;extragonadal germ cell tumor;cryptorchidism;physical examination;misdiagnosis;clinical thinkingCorrespondence to:JIA ui-peng，em
10、ail:urojiarp njmu edu cn;GE Jing-ping，email:GJP_doctor qq comeceived:May 19，2022;accepted:July 30，20226201作者简介:李平(1980-)，男，湖北荆州市人，副主任医师，博士，从事泌尿外科工作。Email:peaklee2008 yeah net通讯作者:贾瑞鹏，Email:urojiarp njmu edu cn;葛京平，Email:GJP_doctor qq com性腺外生殖细 胞 瘤(extragonadal germ celltumor，EGCT)仅占生殖细胞肿瘤的 2%5 7%1，由
11、原始生殖细胞衍生而来，多发生于男性青少年，好发于中线，如纵隔、腹膜后、骶尾部及松果体，也有报道发生于肝、胃、咽喉、口腔、眼窝、颈椎部位2-3。位于鞍上生殖细胞瘤以女性多见，原发性纵隔生殖细胞瘤占 EGCT 的 16%36%，骶尾部生殖细胞瘤几乎完全发生在新生儿或幼儿中4。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、散播。1资料与方法1 1临床资料男性患者，26 岁，2015 年 5 月 4 日因“体检发现左腹膜后占位 10 d”入院。患者无发热，无腰痛，无肉眼血尿。20 年前因“左侧隐睾”行“左侧隐睾下降固
12、定术”。外院 CT 示:左侧肾门占位，考虑良性病变，不除外巨淋巴细胞增生症。我院CT 示:考虑腹膜后间叶源性肿瘤可能。见图 1 3。图 1肿瘤呈哑铃型压迫左肾动脉Figure 1 A CT image of the tumor，dumbbell-shaped and press-ing the left renal artery图 2肿瘤位于中线部位，紧靠腹主动脉Figure 2 A CT image of the tumor，located in the midline andadjacent to the abdominal aorta图 3切除的肿瘤和肾脏a:肿瘤;b:肾脏Figure
13、3 A image of the excised tumor and kidneya:Tumor;b:Kidney1 2治疗入院后积极行术前准备，2015 年 5 月 7日行腹膜后探查，术中发现肿瘤压迫左肾动脉，连同左肾切除。术后病理:腹膜后精原细胞瘤。免疫组化示:PLAP(3+)，CD117(2+)，OCT-4(2+)，AFP()，CD30()，Ki-67 约 50%(图 4)。术后回顾性查体:左侧睾丸触及约 1 cm 实性包块，无触痛。睾丸超声示:左侧睾丸实性占位。查 AFP、HCG 阴性。因患者术后血淀粉酶持续升高，考虑有胰腺损伤，二期行左侧睾丸切除。术后病理:左睾丸精原细胞瘤(图 5)
14、。免疫组化示:LCA()，CD3()，PLAP(1+)，CD117(2+)，CD20()，CK()，EMA()，Ki-67(50%+)。2015 年 7 月 24 日在我院肿瘤科第一次行 PEB 方案化疗:卡铂 300 mg(第1 天)+依托泊苷注射液(VP-16)100 mg(第 1 5天)+博来霉素(BLM)15 mg(第 2 天、第 5 天)，此后每月 1 次，同样以 PEB 方案化疗。化疗共 7 个周期后肿瘤科评估无化疗指证，于 2016 年 3 月 8 日行多种细胞因子诱导的杀伤细胞(CIK)免疫治疗。2结果术后患者性功能正常，术后及化疗前患者开始出现性生活后无精液排出，追问婚育史，
15、患者配偶术前有流产史。术后每 6 个月对患者进行随访，复查AFP、HCG、LDH、Cr 等血清学指标正常，并复查头颅、胸部、腹部 CT、PET-CT 无肿瘤复发转移。随访8年患者无肿瘤复发转移，术后 8 年患者因为无精液而未生育。7201中华男科学杂志2022 年 11 月第 28 卷 第 11 期Natl J Androl，Vol 28，No 11，November 2022图 4肿瘤组织免疫组化(100)A:CD117 阳性;B:Ki-67 阳性;C:PLAP 阳性Figure 4 Immunohistochemical images of the tumorous tissue(100)
16、A:CD117 postive;B:Ki-67 positive;C:PLAP positive图 5肿瘤组织 HE 染色(100)Figure 5 An HE staining image of the tumorous tissue(100)3讨论3 1流行病学生殖细胞瘤发病率低，Kaatsch等5 对 0 14 岁的1 366例儿童患者分析，女孩的发病率(5 3/100 万)略高于男孩(4 4/100 万)。在小于 1 岁的儿童中，女孩骨盆生殖细胞肿瘤和男孩睾丸生殖细胞肿瘤发病率最高(12 7/100 万)，10 14岁的男孩，肿瘤最常发生在中枢神经系统(3 1/100万)，而女孩最常见的部位是卵巢(4 5/100 万)。3 2临床表现EGCT 一般无特殊临床表现。纵隔生殖细胞瘤常见表现包括:呼吸短促、胸痛、发热、体重减轻及盗汗，对临床诊断有一定参考意义6。3 3诊断腹膜后生殖细胞肿瘤均原发于睾丸，只有纵隔的生殖细胞肿瘤才具有原发性7。睾丸生殖细胞肿瘤诊断基于体格检查，AFP、HCG、LDH、阴囊超声和胸腹部 CT 检查8。但 EGCT 在 CT 等影像学检查上缺乏特异性，仅仅靠
