1、 小儿贫血概述小儿贫血概述 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4%贫贫 血血 分类分类 （一）贫血程度分类 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g
2、/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBCRBC数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.0 (10101212/L)/L)*括号内为新生儿分度标准括号内为新生儿分度标准 临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血临床处理时间性。如急性失血Hb下降下降一次一次达达4-5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输可致缺氧、休克，必须急诊输血。血。（二）（二）按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度红细胞
3、平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度 贫血分类贫血分类 MCV MCH MCHC 贫贫 血血 正细胞贫血 正常 正常 正常 再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血 大细胞贫血 正常 各种生血素缺乏的贫血 生血素失利用贫血 单纯小细胞 正常 慢性感染 贫血 慢性肝肾疾病贫血 小细胞低色 缺铁性贫血及铁失利用贫血 素贫血 慢性失血性贫血 Blood smear(Blood smear(血涂片)Reticulocyte count 网织网织 红细胞红细胞 正常值：0.51.5 （三）（三）病因分类病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加红细胞破坏
4、增加(溶血溶血)红细胞丢失过多红细胞丢失过多 1.1.红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12(B12、叶酸缺乏叶酸缺乏)、Vit B6 Vit B6 缺乏、缺乏、Vit C Vit C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等 2.2.红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结
5、构异常：红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G6PDG6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏 血红蛋白结构或合成障碍血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病 3 3。红细胞外在因素。红细胞外在因素 免疫性：免疫性：新生儿溶血症新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血自身免疫性溶血,药物药物 性免疫性溶血性免疫性溶血 非免疫性：非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC 红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多
6、牛奶过敏、钩虫、月经过多 贫血临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大 非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音
7、，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：
8、急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等 过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血 体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障
9、碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结 实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：
10、血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 铁剂铁剂 IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障 输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每
11、次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗 思考题 1 1、何谓髓外造血？、何谓髓外造血？2 2、生理性贫血的原因及时间？、生理性贫血的原因及时间？3 3、小儿贫血的病因分类？、小儿贫血的病因分类？营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血 营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 目的及要求 1.掌握营养性缺铁性贫血的特点 2.了解铁代谢过程及发病机理 3.掌握儿童铁代谢的特点,缺铁的病因 4.掌握缺铁性贫血的临床表现及铁缺乏生化检查 5.掌握铁治疗的原则及铁
12、剂使用方法。缺铁的预防 6.了解VitB12，叶酸代谢特点与区别，巨细胞贫血的表现 7.了解巨细胞贫血的 治疗方法 营养性缺铁性贫血 定义 特点 临床表现 实验室检查 鉴别诊断 诊断与治疗 预防 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。特 点 小细胞低色素，中央苍白区
13、扩大小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效铁剂治疗有效 好发年龄：好发年龄：6月月2岁岁 儿童四大预防性疾病之一儿童四大预防性疾病之一 肠炎肠炎 营养不良营养不良 佝偻病佝偻病 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 IDA 贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高 铁的代谢（一）人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性 50mg/kg 女性女性 35mg/kg 分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白
14、及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;铁的来源铁的来源 食物食物 血红素血红素(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%食物铁含量食物铁含量、吸收率比较吸收率比较 食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3 蛋黄蛋黄 6.5
15、3 牛乳牛乳 0.5 4 黄豆黄豆 8.2 7 肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970 0510152025铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米 菠菜菠菜 谷物谷物 麦麦 大豆大豆 鱼鱼 小牛肝小牛肝 小牛肉小牛肉 红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用 概念概念 血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成
16、饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC 铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成 Fe3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送
