1、发病率 先天性心脏病占出生活婴的6-8，先天性心脏瓣膜病占先天性心脏病的15-20 主动脉瓣和肺动脉瓣畸形发生率较高，二尖瓣和三尖瓣畸形较少见，最常见的先天性瓣膜病是主动脉瓣二瓣化畸形 Saxena A.Evaluation of Acquired Valvular Heart Disease by the Pediatrician:When to Follow,When to Refer for Intervention?Part IJ.Indian Journal of Pediatrics,2015,82(11):1-9.主动脉瓣畸形 主动脉口狭窄占所有先大性心脏病患者的1.9%-7.6
2、%,以主动脉瓣狭窄最多见,占70%-91%,主要为主动脉瓣二瓣化畸形，还可出现单瓣化、三瓣或三瓣以上畸形，先天性主动脉瓣下狭窄的发病率次之,瓣上狭窄最少见。20%的患者可合并其他心血管畸形，最常见的有动脉导管未闭和主动脉缩窄。单纯性先天性主动脉瓣关闭不全十分罕见，大多数与主动脉瓣狭窄、二瓣化主动脉瓣等并存 主动脉瓣二瓣化畸形 主动脉瓣上狭窄 主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣畸形治疗 主动脉瓣狭窄是需要治疗还是随访取决于患者的年龄和症状，轻到中度主动脉瓣狭窄患儿可定期随访，重度主动脉瓣狭窄可出现充血性心力衰竭，需行主动脉瓣球囊扩张术或瓣膜交界切开术。主动脉瓣膜重建需遵循三个基本原则：恢复或保留完整的瓣叶
3、活动度；提供一个较大的瓣叶对和面；重塑和稳固瓣环 二尖瓣畸形 二尖瓣畸形少见，多样且复杂 I型 瓣叶活动正常 I型 瓣叶活动正常 型 瓣叶脱垂 型 乳头肌正常的瓣叶活动受限 型 乳头肌异常的瓣叶活动受限 二尖瓣畸形治疗 反复发作的心衰，进行性扩大的左心室以及严重的肺动脉高压是手术的指针；由于儿童二尖瓣环较小，最好尽可能推迟手术，小于5岁的儿童中,成形条以及叠加压缩缝合法比成形环更合适,；对于大于5岁的儿童,最好是联合使用瓣叶加宽术以及尽可能大的成形环植入。在很多情况下,使用的是2426mm的成形环,可在使用了520年后才变得显著狭窄，由于瓣膜组织尽管有成形环仍持续生长,狭窄后又可以植入一个成人
4、尺寸的新环 三尖瓣畸形 三尖瓣畸形罕见，最常见的三尖瓣畸形是Ebstein畸形，80%的患者可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭 三尖瓣畸形在婴幼儿期很少需要手术治疗，由于严重反流以及心脏扩大而必须手术时，可参照二尖瓣畸形的矫治方法，但Ebstein畸形由于同时合并三尖瓣和右心室异常，故与其他三尖瓣畸形不同 Ebstein畸形 Ebstein畸形 Ebstein畸形治疗 手术指征：严重的发绀、充血性心力衰竭或严重心律失常 伴有室上速以及房扑的患者最好接受射频消融术，考虑药物治疗（受体阻滞剂、胺碘酮）对儿童的副作用，射频消融失败最好能接受手术 无症状可不治疗，除非心胸比65%并右房显著扩大、三尖瓣重度反流，有猝死风险 Ebstein畸形手术 肺动脉瓣畸形 肺动脉口狭窄较常见，占先天性心脏病的10%-20%，其中多数是单纯性肺动脉瓣狭窄，单发肺动脉瓣上或瓣下狭窄均较少见 多数患者主肺动脉发育正常，少数可合并发育不全、狭窄，有的合并周围肺动脉狭窄，多数肺动脉瓣狭窄患者的主肺动脉出现狭窄后扩张，通常延及左肺动脉，是其特征性表现之一 肺动脉瓣狭窄病理生理 肺动脉瓣狭窄治疗 轻度至中度肺动脉瓣狭窄患者，一般不需要手术治疗，可观察随诊 严重的肺动脉狭窄患者首选肺动脉瓣球囊扩张术，再狭窄的发生率低。混合型肺动脉瓣狭窄或合并肺动脉扩张的患者可行瓣膜交界切开术 谢谢
