1、 房间隔缺损房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD 室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular Septal Defect，VSD 动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus，PDA Tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症 授授 课课 内内 容容 病理解剖病理解剖 干下型缺损：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8 膜周部缺损膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70 肌部缺损：肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个 病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变 分流
2、量大小与下列因素有关分流量大小与下列因素有关 缺损大小缺损大小 肺循环阻力肺循环阻力 右心房右心房 右心室右心室 左心房左心房 左心室 扩大 扩大、肥大 肺动脉肺动脉 体循环体循环 供血不足 VSD分流 肺循环 血量增加 扩大、肥大 血流量增加 扩张 血流动力学总结血流动力学总结 左心容量负荷左心容量负荷 LALA、LVLV RVRV 肺血肺血 动力性动力性PH PH 梗阻性梗阻性PHPH 体循环体循环 供血不足供血不足 缺损缺损大大小与血流动力学小与血流动力学 缺损 大 小与血流动力学 小型缺损小型缺损(缺损直径为缺损直径为 0.20.2 O.5cm)O.5cm)，分流量很分流量很 小，一般
3、不造成明显的血小，一般不造成明显的血 流动力学紊乱流动力学紊乱-RogerRoger 病病 中等缺损中等缺损(O.5(O.5 1.5cm)1.5cm)，常有明显的左向右分流，分常有明显的左向右分流，分 流量为肺循环血量的流量为肺循环血量的 4040 6060，肺循环血量增加，左，肺循环血量增加，左 心房、左心室扩大或双心室心房、左心室扩大或双心室 扩大，右心室和肺动脉压力扩大，右心室和肺动脉压力 高于正常高于正常-典型典型 VSDVSD 大型缺损大型缺损(1.5(1.5 3cm)3cm)，分流量占肺分流量占肺 循环血量循环血量 6060 以以 上，常有左、右心上，常有左、右心 室明显扩大和肺动
4、室明显扩大和肺动 脉高压，双向分流脉高压，双向分流 甚至右向左分流，甚至右向左分流，最后发展为最后发展为 重度重度 器器 质性肺动脉高压即质性肺动脉高压即 EisenmengerEisenmenger 综合征综合征 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大 扩大、肥大 肺动脉 主动脉 体循环 血容量减少 PDA分流 周围动脉 舒张压力下降 脉压增宽 肺动脉循环 血流量增加 右心房 右心室 左心房 左心室 扩大、肥大 肺动脉 扩张 主动脉 体循环 供血不足 ASD分流 肺动脉循环 充血 血容量减少 血流量增加 血容量减少 血容量减少 Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过
5、程 病病 理理 解解 剖剖 Pathology 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 RVOTS （最多见）瓣膜狭窄 （多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄 VSDVSD 膜部膜部 较大（较大（10mm10mm）主动脉骑跨主动脉骑跨 AOAO增宽，向前向右移位增宽，向前向右移位 右心室肥厚右心室肥厚 生后继发性改变生后继发性改变 并发畸形并发畸形 多发多发VSD VSD （肌部）（肌部）冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常 单支单支LCALCA，RCARCA起于左前降支起于左前降支 左前降支起于左前降支起于RCARCA 一侧一侧PAPA缺如缺如 右位主动脉弓右位主动脉弓 ASD,PDA,CAVSDASD,PD
6、A,CAVSD 病理解剖病理解剖 肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨 右心室肥厚（RVH）病理生理及血液动力学改变病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度-VSDVSD左到右左到右 在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大 生后卵圆孔即正常闭合生后卵圆孔即正常闭合-6 6月月l l岁岁 动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻轻 右心室流出道狭窄的程度相对较轻，右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流出现右至左的分流-发绀。发绀。血血液液动动力力学学改改变变
7、 右心房 右心室 左心房左心房 左心室 血流量减少 肥大 血流量增加 扩张 混合血 VSD分流 肺动脉循环肺动脉循环 血流量减少 血流量减少 主动脉骑跨 扩大 右心室流出道梗阻 体循环体循环 主动脉主动脉 血液动力学总结血液动力学总结 PS PS：RVRV排血受阻排血受阻 RVSPRVSP RVHRVH 当当RVSPRVSP LVSPLVSP时时 室水平室水平R RL L分流（紫绀）分流（紫绀）PS PS：肺血交换减少肺血交换减少 LA/LVLA/LV回血回血 LVLV发育差发育差 CO CO （生长发育欠佳）（生长发育欠佳）1术前情况术前情况 2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。麻醉：
8、麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。突。4分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5纵切心包并悬吊，心外探查。纵切心包并悬吊，心外探查。6结扎右心耳，全身肝素化结扎右心耳，全身肝素化ACT测定。测定。7主动脉插管主动脉插管连接人工心肺机动脉端。连接人工心肺机动脉端。8插上腔静脉管插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。9插下腔静脉管插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。连接人工心肺机静脉端。10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。连停跳液。11开始体外并体循环开始体外并体循环启动人工心肺病机。启动人工心肺病机。12阻断上腔。阻断上腔。
