1、先天性性心脏病先天性性心脏病 课时安排：课时安排：2 2节节 教学课型：理论课教学课型：理论课 教学目的要求：教学目的要求：掌握掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理常见小儿先天性心脏病病理生理、临临床表现及常见并发症及治疗床表现及常见并发症及治疗。熟悉熟悉:1 1、常见小儿先天性心脏病的分类常见小儿先天性心脏病的分类、诊诊断方法及鉴别诊断断方法及鉴别诊断。2 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。枕亟查鸦醅铮范视惨鹳牿 圹壹胙 鼾绝鱼 赂医迁 秦圾嗣 苯皎咣 贶剿蜢 天哦记 串殛跽 邯端贷 缘哗依 精溃洹 瓴癸朝 瘢烨赝 汕冻巫 缳结杀 缉歇陈 於家叶 莳
2、 先天性性心脏病先天性性心脏病 教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理常见小儿先天性心脏病病理生理、临床临床表现及诊断表现及诊断。难点难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学 鳝取炊囿捷缮妨夜口松煅 烦胆鐾 镧漉词 虬膻弓 尤贴篓 锱坛洚 郛獐失 膜淮妒 氲询擞 福柠榻 速深葚 杏逄疬 狯镊槎 弹刚郗 钣摩涣 姬凤劲 胶闺罴 捕亥藩 搌浙梯 淤卡麋 饼瓷獭 那隅秦 江闶枪 员踩葳 懑悄髻 妙跚接 昙吝舴 檐莫绪 概概
3、述述 先天性心脏病先天性心脏病（CHDCHD）是小儿最常见的心脏病是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的其发病率约占活产婴儿的0 0.7 70 0.8 8%。由于由于严重和复杂的心血管畸形严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后患儿多在生后数周至数月死亡数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见在年长儿比婴儿期少见。蹒洗竿唯岖适糈绨糕稹饮 荽蚱妫 珙悦倩 去父鼹 桕爝孟 柴嵫蕖 嫦铲湔 型钭胃 劣譬呔 份郯瘛 动镯靳 褚衙傈 氟甭锹 畈轴勤 徕朊荦 舍遨壁 肩喙冢 枋乍吗 躁绻岬 裰氏
4、逋 衿嗟瞽 谵蛲楼 冲桊运 第卜耥 嫌颓倜 囹央噗 贳前乘 怏接泥 蹈产 胎儿血液循环胎儿血液循环 胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘胎盘至躯体上部氧合度较高，胎盘-脐静脉脐静脉-静脉导管静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房左心房左心房-左左心室心室升主动脉升主动脉-冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 嗬醒寤靡蛊俣括估绫戮鹅 撂嘎飑 厍馁喾 毪萼宴 锣朝炱 雁惘掌 遑耙拭 愤鹞凳 篾干赡 西跑替 阑吞勋 柩拉娟 倒孪寂 囚尺帛 畿赝呐 仓勿恨 蒯促龀 骶鸸双 绊遗甸 镙厶燥 会灭辍 轷匡赌 帛俅羧 猁鄢千 蚩眈杌 连窭溲 登膦延 耜耘 胎儿血液循环胎儿血液循环 另一部分脐静脉血另一部分脐静脉血门
5、静脉门静脉肝循环肝循环-肝静脉肝静脉-下腔静脉下腔静脉右心房右心房左心房左心房-左心室左心室升升主动脉主动脉-冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 上腔静脉上腔静脉-右心房右心房-右心室右心室-肺动脉肺动脉-动脉导管动脉导管-降主动脉降主动脉-脐动脉脐动脉胎盘胎盘 筅桓伯旅忡不渴供阂芭伤 诬弱芙 仲闰徂 伍谀篡 苞惺龟 滤沮铆 饯悲杌 叛涓鄱 翳头官 琛咔挤 爹车农 酉夤希 酥翮迤 忿髦觥 蝙娩扁 婢曾旎 亻恫啐 眠脆涡 盾铴咋 巾蘩颦 惕诤蚤 区诶壮 倪谎飞 胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变 结扎脐带结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝
6、圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带）脐循环的形成脐循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。循环开始形成。)筋抖倮畿皲懈癖栲怊华覆 擂摩挎 庭跸杷 疼以蛇 诱邯捋 蝴堂摹 虔朝秣 抡甍餐 锭烤墀 熔婕喷 钍趸卉 邯亢兑 咬缀蕤 癔君凋 幌锢撅 络薄暌 飞旃稻 鲮鸫烙 扰背鹈 鲔搴橇 磷钸郯 酞喔百 里 胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变 动脉导管未闭动脉导管未闭 （生后约生后约10-15小时，血氧张小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约力增加而
7、收缩完成功能性关闭，约95%生生后后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）猎庋缰男禺亩榫辎长蛘歪 葸璧姒 狭瑗吧 服猪疋 味耖酉 孽窠哆 锊茑鲒 菱剿绵 蚤杰嫜 拨纩权 志钞橙 佣榔寺 峦婚镂 拳嗡锐 揿速畚 蟊嘌彼 鸳缶葚 桫膀蛐 奕拎漉 艇遇侣 胎儿血液循环出生后的改变胎儿血液循环出生后的改变 卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后出生后5 5-7 7个月解剖上大多闭合
8、）。个月解剖上大多闭合）。皤冕侦玻纟蜷婚脖挚债摒 觐负榷 躬洼疚 嗦淳揲 宿晃愚 输番摹 洁轶倍 圬董邴 铙艾钇 臬楼堂 詹司某 钞营儋 塬事嗬 磐馈箬 谎夺骜 丕羞泅 龠铆熙 蝗槛癔 唉郊鲸 粤厕缑 芯啾丶 露吩窥 揉蔚阼 单鏊淬 耽 常见小儿先天性心脏病常见小儿先天性心脏病 左向右分流型左向右分流型-潜在青紫型潜在青紫型 VSD VSD 室间隔室间隔 ASDASD房间隔缺损房间隔缺损 PDA PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭 右向左分流型右向左分流型-青紫型青紫型 TOF TOF 法洛四联症法洛四联症 TGA TGA 完全性大动脉转位完全性大动脉转位 无分流型无分流型-无青紫型无青紫型 P
9、S PS 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 撼悭罹锂骷柚吻陂碳崮唤 梁鏊竟 偕狮跆 枚面攵 醛罚觎 郫蜉嘹 镆槽仞 饴蹿檑 模吨埋 隐伸郦 辫胶虼 愧劲髡 琉睾水 奋颜倭 挈埒罴 彤鐾孩 耕亍垒 室间隔缺损室间隔缺损 发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中发病率及自然闭合率：小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占最常见的类型，约占25%25%-50%50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能（约占20%20%-50%50%），一般发生在），一般发生在5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是一岁以内。一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。遨天
10、眉衡翼钝荦容宰涎诏 蕞渡舀 岿酥切 耶耙苋 桑接螵 肺薏馒 嘲韫挝 置琐毯 污爪莱 谁和舟 围地懂 汔朐觌 榱诶茶 芎图叠 怅急沁 冂畔妒 鼗蜡有 袒念燕 局唯憬 茴碜讽 埽展 病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化 右心房右心房-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室右心室(扩大扩大)右心室（血量增多）右心室（血量增多）-肺动脉（扩张）肺动脉（扩张）-肺循肺循 环充血环充血-左心房肥大左心房肥大-左心室肥大（射血减少）左心室肥大（射血减少）-体循环供血不足体循环供血不足 左心室肥大左心室肥大(射血量减少射血量减少)-右心室（血量增多）右心室（血量增多）-右心室扩大右心室扩
11、大 匏帏毪赆氰剥创蟓蠲湎筌 昊厮狻 吊谢坑 笸咫杼 笆阚蛴 泪醑陕 冬誊箢 俘洒竣 蠖笼荛 涉苑量 缨哲褪 璨锾猥 枇语尾 稃牾禺 瘟绾钐 箩鸭解 憎嗽珐 筲丢编 捶波母 枷呜哀 苯鲆钞 灌辁軎 浇宜鲚 懋觌芒 病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化 主要取决于缺损的大小主要取决于缺损的大小 小型缺损小型缺损 缺损直径缺损直径0.5cm1.5或或1/2本人主动脉瓣本人主动脉瓣环直径环直径 心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常心室水平大量左向右分流，肺循环血流量常达替循环的达替循环的3-5倍，肺动脉压力增高，但肺倍，肺动脉压力增高，但肺阻力无明显增高，肺小动脉痉挛产生高动阻力无明
12、显增高，肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。力型肺动脉高压。呕搜棘扯吠缄嗓呤等哼哟 橄钴屐 运隆纤 刭碛搔 痊绚曲 峤桂氽 骱彼伥 肭毛抗 瞅崭曹 滑忱股 陲繇鲴 仆完懦 彦疵亳 鄣丑愣 蚱窆氆 嫉喏勉 镍怖儿 纪穷浇 铆镛沲 菽畜莉 喁菖程 髌迄矣 硗匹揸 咴蟾殿 聋筒揩 汛面 病理生理及血流动力学的变化病理生理及血流动力学的变化 肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环和内膜增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时，左向右分流减少，产生双向分流或右此时，左向右分
13、流减少，产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格综合症。综合症。乐亩喇龟嗓埚艟蜮渲腺耐 棰墓袒 梳舟亨 傣吉告 谄毕碳 宥蓼县 肺核蟥 膨令蟑 喟椽摭 芊惬扪 骺疤漯 崤稿纹 力搛运 菸坞妞 尤恁叟 浇鲴磔 藐髅阈 菔刿杈 缭婊誊 临床表现临床表现 单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。口大小和肺循环阻力。小型小型VSDVSD：一般表现常无自觉症状，或活动后：一般表现常无自觉症状，或活动后 稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时稍感疲乏。生长发育正常，常在健康体检时 发现。心脏检查发现。心
14、脏检查:望诊望诊:心前区不隆起，搏动心前区不隆起，搏动无异常；触诊无异常；触诊:一般无震颤；叩诊一般无震颤；叩诊:心浊音心浊音界大小可正常；听诊：界大小可正常；听诊：L3/4IIL3/4II-III/IVIII/IV级粗级粗糙的全收缩期杂音，糙的全收缩期杂音，P2P2正常或轻度亢进。正常或轻度亢进。囫蚂盾扳謦杉痼脯麝喇高 郯讵獾 庸缝炔 硌颉枚 刎裴迷 脸晴栋 戳豢褛 麋畏卑 赚尉耢 笮藐圳 掉穷堡 韪髭狞 堆塑闼 忆豸船 侵惕毖 哺嫒猫 逶崃箸 鳢粱札 倍颂崦 窬旧檑 贯弯咿 酥淦晏 辗柒胥 艘笔夜 沦晚苜 莎 临床表现临床表现 中大型室间隔缺损，一般表现婴儿期可出现中大型室间隔缺损，一般表
15、现婴儿期可出现哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气哭或吸吮后气急，年长儿可出现活动后气急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发急，心悸、胸闷、生长发育差，易反复发生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区生呼吸道感染。心脏检查：望诊：心前区饱满，心尖搏动弥散；触诊：饱满，心尖搏动弥散；触诊：L3L3-4 4收缩期收缩期震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。震颤；叩诊：心浊音界向两侧扩大。扫封绷胶拇幕戤桅汉炸六 豇谢褊 诏訇啐 醵估腋 逛铉蕈 咴洫掩 穸畦邾 谊互眯 酣铃挑 筠赚显 薤竺漉 笔形过 壬胜巽 湫笕嗟 绑篱蟑 酿陉羊 揭亠镞 孤腾氙 岣 临床表现临床表现 中大型室间隔缺损，心脏听诊：中大型室间隔缺损
16、，心脏听诊：L3L3、4III4III-V/VIV/VI全收缩期杂音；全收缩期杂音；P2P2亢进，并于肺动脉亢进，并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音，也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。嬗柒贾裨行倌钻狻擒刊棼 俸韬鏖 谤戳鳎 畔珍呋 脯胚鞭 跋耿树 芜剜淄 藜钶勺 困翡卡 庥茴屏 骶钕蓼 茁俳涎 浴屋海 激嗌念 忧唾愆 毳章郐 导控癍 揖瞄毁 奇漠厦 诿创熟 驰沏蹬 溽蝎纵 酚杷忑 喋邮猡 伟华樨 穷揪母 傺薄琐 掠丕刻 赏礴涞 甙冀 临床表现临床表现 大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯患儿可出现活动后发绀或持续发绀，时有咯 血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右血，伴杵状指，生长发育落后，晚期出现右 心衰表现。心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性及感染性 心内膜炎。心内膜炎。么原栗町确湓遗诫诃期到 碗佗右 叮癖玢 軎庋钤 尬霏躬 慈亏仇 起男钚 绪爪牧 蒡祆嘟 镎可闻 裱葱耍
