1、小儿先天性心脏病 什么是先天性心脏病？先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大 血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病，主要表现为心功能不全、紫绀以及发育不良等。目录 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联症 法洛三联症 肺动脉口狭窄 主动脉口狭窄 肺静脉异位引流 主肺动脉间隔缺损 主动脉缩窄 三尖瓣下移畸形 法洛四联症 肺动脉口狭窄 心室间隔缺损 主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）右心室肥大 心脏结构 心脏是一个复杂的中心脏是一个复杂的中空器官空器官 小儿常发心脏病：先小儿常发心脏病：先天性心脏病天性心脏
2、病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease）心脏瓣膜 心脏有四个瓣膜：主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。瓣膜的作用是控制血液在心脏的流动方向。心脏瓣膜的打开与关闭就产生心音。胎儿血液循环途径 通过动脉导管通过动脉导管 通过卵圆孔通过卵圆孔 血氧含量较高血氧含量较高 血氧含量较低血氧含量较低 通过静脉导管通过静脉导管 下腔静脉下腔静脉 右心房右心房 右心室右心室 左心房左心房 左心室左心室 升主动脉升主动脉 心脑及上半身心脑及上半身 肺动脉肺动脉 降
3、主动脉降主动脉 下半身下半身 上半身静脉血上半身静脉血 上腔静脉上腔静脉 脐静脉动脉血脐静脉动脉血 门静脉静脉血门静脉静脉血 母体母体 下半身静脉血下半身静脉血 肺循环肺循环 病史 1.母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药个月内感染、使用药物接触射线、毒物史物接触射线、毒物史 2.症状患儿可表现出婴儿期喂养困难，吮乳症状患儿可表现出婴儿期喂养困难，吮乳费力，气促咳嗽，易呕吐、多汗，活动或费力，气促咳嗽，易呕吐、多汗，活动或哭闹后短暂性或持续性青紫，严重可突然哭闹后短暂性或持续性青紫，严重可突然发生晕厥，患儿生长发育迟缓。发生晕厥，患儿生长发育迟缓。3.肺部反复出现“肺炎”样体征。肺
4、部反复出现“肺炎”样体征。遗传学 先天性心脏病,只是指在胎儿发育期，由于发育得不是非常理想,导致了先天性的心脏病，先天性的心脏病,其实遗传的机率不是很高。出现先天性心脏病的原因，主要可能与孕妇高龄怀孕、服用一些不当的药物或是受过什么惊吓、生活不安定、休息不佳等等因素有关，而患者的子代则很少有先天性心脏病的可能。先天性心脏病目前来说主要与母亲孕期病毒感染、接触放射线等环境因素有关，而与遗传关系不大。绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。体格检查 1.一般表现：轻型先天性心脏病一般情况好，可无特殊临床症状，重症者体格发育落后，严重者智能发育也可能受影
5、响，患儿可出现鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并发心衰者，可出现肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心脏检查 （1）望诊：心前区有隆起，胸廓发育畸形，心前区搏动弥散。（2）触诊：可触及细震颤（应注意位置及发生时期，收缩期或舒张期），有时也可触及心尖抬举性冲动感。（3）叩诊：可粗略估计心脏的大小及位置等。（4）听诊：注意第一、二心音的强弱，亢进或减弱，杂音的性质、时程、响度、位置及传导方向等。3.周围血管征：比较上、下肢动脉搏动及血压，脉压宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强可提示动脉导管未闭。特殊检查 1.X线检查：可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以
6、及有无肺门“舞蹈”，心胸比例，有无肺充血等情况。2.心电图：可准确反应心脏位置，心房、心室有无肥厚，以及心脏传导系统的情况。3.超声心动图：为一种非损伤，无痛检查法，可精确显示心脏内部结构及血流方向，常用有M型超声心动图，二维或三维超声心动图，多普勒彩色血流显像等。4.心导管检查：分右心、左心导管检查两种，检查方法是x线透视下，用不透放射线的塑料导管通过肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔或下腔静脉人右心房，再达右心室，肺动脉，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，并明确有无分流及分流部位。5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。诊断的目的不仅要确立有无先天性心
7、脏病，要进一步明确类型，确定治疗方案。治疗原则 无临床症状或症状轻者，不一定需手术治疗，如果发生充血性心力衰竭者应给予内科治疗，病情稳定时寻求择期手术。亦可以通过介入性导管关闭缺损，常见有扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞装置等。先天性心脏病分类 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 非紫绀型非紫绀型 紫绀型紫绀型 左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流 右向左分流型右向左分流型 法洛四联症法洛四联症 完全性大动脉错位完全性大动脉错位 症状
8、 心衰心衰 新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。可听到奔马律。肝大，但外周水肿较少见。紫绀紫绀 其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。蹲踞蹲踞 患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。肺动脉高压肺动脉高压 当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉
9、高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。症状 杵状指杵状指(趾趾)和红细胞增多症和红细胞增多症 紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。发育障碍发育障碍 先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。其它其它 胸痛、晕厥、猝死。部分患儿则有体循环方面的症状，例如排汗量异常（通常表现为大大
10、超出正常同龄人的量）并发症 一、肺炎 二、心力衰竭 三、肺动脉高压 四、感染性心内膜炎 五、缺氧发作 六、脑血栓和脑脓肿 治疗方法 先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。（1）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的
11、创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。治疗方法 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为24毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、
12、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。关于先天性心脏病的介入治疗关于先天性心脏病的介入治疗 自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。动脉导管未闭 目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，
13、封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。房间隔缺损 目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。关于先天性心脏病的介入治疗关于先天性心脏病的介入治疗 室间隔缺损 多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。先心病介入治疗与外科手术相比有如
14、下优点：1 无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼（3mm左右）。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。2 治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。3 由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。4 相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院13天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。5 目前，对合适做介入治疗的患儿，各种
15、介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。最佳治疗时间最佳治疗时间 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1-5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。术后护理术后护理 呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒
16、后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。家庭护理家庭护理 尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。居室内保持空气流通，患儿尽
