1、：-通信作者：董强，上海，复旦大学附属华山医院神经内科，：；刘鸣，成都，四川大学华西医院神经内科，：；蒲传强，北京，解放军总医院神经内科，：指南中国蛛网膜下腔出血诊治指南 中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组颅内血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔称为蛛网膜下腔出血（，），临床上将 分为外伤性与非外伤性两大类。非外伤性 又称为自发性，是一种常见且致死率极高的疾病，病因主要是动脉瘤，约占全部病例的左右，其他病因包括中脑周围非动脉瘤性出血（，）、血管畸形、硬脑膜动-静脉瘘（，）、凝血功能障碍、吸食可卡因和垂体卒中等。近年来，血管介入技术、诊断方法与围手术期处理均有较大进展。但是，患者
2、的预后仍然较差，病死率高达，且存活者的残障率也较高。中华医学会神经病学分会脑血管病学组 年出版的枟中国脑血管病防治指南枠中包含有 的章节。中华医学会神经外科学分会曾于 年出版枟临床疾病诊疗指南 神经外科枠一书，其中也包含了 诊疗指南。近几年来不断有新的临床研究和相应的国际指南发表，几个多中心、前瞻性、随机对照试验和前瞻性队列研究对 的治疗提出了新的方法，因此，中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组组织了对 年版指南的重新修订，形成新版指南以指导临床医生的操作实践。由于其他原因的 的资料相对缺乏，故本指南主要是针对非外伤性、动脉瘤性 制定的。流行病学与危险因素一、发病率自然人群的 发病率和患病率
3、尚不明确，目前只有动脉瘤性 的流行病学资料，而其他原因导致的自发性 资料非常少，需要加强观察与研究。的好发年龄在 岁（平均 岁），也可以发生在童年或老年，女男比例为 畅 ，其差异可能与激素水平相关，晚育及月经来潮较晚的女性患 风险较低。一项由 组织的大型多中心研究发现，根据年龄调整的 年发病率在各地区间相差 倍之多，中国仅为 畅 万，而在芬兰可达 畅 万。日本发病率约为 万，其他地区的发病率约为畅 万。发病也存在着人种的差异，如美国黑人较白人更易发生，太平洋毛利人较新西兰白人风险更高-。人群调查揭示，发病率在过去的 年中没有明显变化，在有些国家，如新西兰从 世纪 年代至 年代发病率稍有下降。使
4、用磁共振血管成像技术（）检查 例无症状人群发现，动脉瘤发病率为 畅，而具有 家 族 史 的 人，动 脉 瘤 的 发 病 率 升 高 至畅。另一项研究表明散发的 患者，其亲属中 检查发现仅 存在动脉瘤。二、患病率美国脑血管疾病患者中约 为，动脉瘤性 的患病率为 万。动脉瘤治疗后每年新生动脉瘤的比例为 。多发性颅内动脉瘤的患者更易生成新的动脉瘤，尚不明确是基因还是外界因素导致动脉瘤的生成。三、病死率动脉瘤性 患者再破裂危险性较高，如 周内的再破裂出血率达，个月内为，但 个月后再出血的危险减低，不过，每年仍有 的再出血风险。血管造影中造影剂外渗是预示再出血及预后不良的征象。动脉瘤性 患者的病死率较高
5、，在出血第 周高达，次出血的病死率可达。在发病 个月内病死率为 。伴有巨大动脉瘤或伴有神经功能缺失者预后更差。存活者中留有残疾，动脉瘤治疗后出院回家的患者中的生活质量未恢复到病前水平。影响病死率的因素可分为 类：患者因素、动脉瘤因素、医疗机构因素。患者因素包括早期出血的中华神经科杂志 年 月第 卷第 期 ，严重程度、年龄、性别、就诊时间及并发症，例如高血压、心房颤动、充血性心力衰竭、冠状动脉病变、肾脏疾病等。动脉瘤因素包括大小、形态及是否位于后循环。医疗机构因素包括是否有介入治疗技术、患者接诊量及首选的检查。每年诊治 例的医院 病死率远远高于诊治 例以上的医院（分别为、；OR 畅）。病死率与种
6、族也有相关性，美国白人相对于美国黑人、西班牙裔、印第安 阿拉斯加土著族人、亚裔 太平洋岛居民，病死率偏低。四、危险因素动脉瘤的危险因素分为 类：动脉瘤发生的危险因素，动脉瘤增大和形态改变的危险因素，动脉瘤破裂的危险因素。动脉瘤发生的危险因素包括不可调节和可调节两种。不可调节的因素包括高龄、女性、动脉瘤或 家族史和合并有相关疾病的高危人群。高危人群包括常染色体显性多囊肾病、型-综合征、马凡综合征、主动脉狭窄、遗传性出血性毛细血管扩张症、肌纤维发育不良、动静脉畸形等。多变量模型研究发现高血压、吸烟、酗酒均为 的独立危险因素-。拟交感神经药包括可卡因和苯丙醇胺与 的发病相关。而这些 的危险因素恰巧也
7、是多发性动脉瘤的危险因素（如吸烟、女性、高血压、脑血管病家族史及绝经期后）。另外，天气和时间对于 的发病也有重要的影响。冬季和春季更易发病，也有研究发现气压与血压变化存在一定的联系，且与 的每天发病例数相关。五、预防措施目前尚无随机、对照试验提示哪种方法能降低 的发病率，观察性队列研究资料表明，对于年轻人来说，严格控制主要危险因素的效果较年老者好。尽管高血压是出血性卒中的危险因素之一，但缺乏控制血压对 发病率影响的研究资料。一项由 名女性参加的前瞻性研究提示，戒烟可减少患 的风险，且戒烟时间与 风险呈负相关。如果一级亲属中有 例以上动脉瘤性 者，建议做 动脉造影（）或 进行动脉瘤筛查。推荐意见
8、：（）病死率很高，应该尽快行脑血管检查，以明确病因，及时治疗（级推荐，级证据）。（）动脉瘤、高血压、吸烟、酗酒等为 的独立危险因素，滥用多种药物，如可卡因和苯丙醇胺与 的发病相关（级推荐，级证据）。（）如果一级亲属中有 例以上动脉瘤性 者，建议做 或 进行动脉瘤筛查（级推荐，级证据）。急诊诊断、评估和处理一、临床诊断和评估大多数 患者因剧烈头痛急诊就医。头痛、脑膜刺激征阳性及头颅 提示蛛网膜下腔呈高密度影是经典的诊断标准。患者的急诊诊断和处理与患者的预后密切相关，且需要神经内、外科医生和放射科及神经血管医生共同合作完成早期的诊断，以免漏诊和误诊，贻误治疗。（一）临床表现患者常在体力劳动或激动时
9、发病，主要表现为突然剧烈头痛，可伴恶心、呕吐、癫痫和脑膜刺激征，严重者可有意识障碍甚至很快死亡。少数表现不典型且头痛不严重的病例，容易导致延误诊断。（二）影像学检查畅 头颅 平扫：是 诊断的首选。在 发病后 内，的敏感度高达 ，内逐渐降至，内降至 。可发现脑池和脑沟内的高密度影，有时脑室也有高密度出血影。但出血 后或出血量较少时，检查可阴性。畅：诊断动脉瘤的敏感度为 ，特异度为 。动脉瘤的大小、部位和影像设备质量影响着 检查的敏感度及特异度。当动脉瘤直径 时，的敏感度可达 ，若动脉瘤直径 ，则敏感度仅为 -。干扰 特异度的因素主要是血管管腔过于迂曲，可被误诊为颅内动脉瘤，多见于大脑中动脉分支区
10、域、前交通动脉及小脑后下动脉。等调查发现 的病例中 与 效果相同。经 检查后再行 检查，的患者结果相同。因此，凭 结果施行常规手术的做法是合理的，若因未行 而耽搁手术的做法缺乏依据。还可弥补 的不足，对于动脉瘤壁钙化、动脉瘤腔内血栓、动脉瘤导致脑实质出血的倾向及动脉瘤与骨性结构的关系等 具有一定优势。具有快速成像、普及率广等优点，适用于急性重症患者。而 的缺点主要在于需使用碘造影中华神经科杂志 年 月第 卷第 期 ，剂、骨性伪影对成像质量产生干扰、对远端小血管尚不可及。的伪影主要归咎于金属物质，因此动脉瘤已置入血管夹或弹簧圈的患者可能影响结果。随着 技术的不断完善，将更好地用于急性 的无创性诊
11、断。畅 和：也是确诊 的主要辅助诊断技术。序列、质子密度成像、梯度回波序列有助于诊断。在急性期的敏感度与 相 近，但随着 病程的 发 展，其 敏 感 度 优 于-。因许多医院未开展急诊 检查、部分急症患者不配合检查、运动伪影、检查时间较长、费用高等问题限制其应用。在 后的不同时间，各序列的表现不同。发病数小时，为等或低信号，为等信号或高信号。发病 后，出血处 高信号、低或高信号、均为高信号，而梯度回波或磁敏感加权成像（）为低信号。尚不能在动脉瘤定位、定性方面替代。三维时间飞跃法 诊断颅内动脉瘤的敏感度可达 。动脉瘤的大小决定了敏感度的高低，若动脉瘤直径，敏感度可达；而 若 ，则 敏 感 度 降
12、 至-。对于判断动脉瘤颈与所属血管的关系也存在着局限性。但 无需碘造影、无离子辐射，适用于孕妇，可用于 的病因筛查。畅：是明确 病因、诊断颅内动脉瘤的“金标准”。首次 阴性的患者大约占 ，周后再行，约有 患者发现之前未发现的动脉瘤。但是因为 有一定风险且费用偏高，是否一定行二次检查应因人而异。（三）实验室和其他检查若怀疑，但急性期 阴性，可行腰椎穿刺检查，如存在均匀血性脑脊液，可协助诊断少量的。发病 周后，脑脊液黄变，显微镜下见大量皱缩红细胞，并可见吞噬了血红蛋白或含铁血黄素的巨噬细胞。心电图检查有助于发现 引起的心肌受损，如 波高尖、间期延长和 波增高。血常规、血糖、出凝血功能、血气分析、心
13、肌酶谱、心肌标志物、钩端螺旋体抗体等检查有助于判断病情及相关病因。临床病程与体温和白细胞相关。入院时白细胞计数高于 或体温高于畅 ，患者的病死率为 ，上述两种情况发生血管痉挛的风险高，低于上述指标的患者，病死率为 。病程中可发生低钠血症，继发于抗利尿激素分泌不足，引起尿中的水和钠丢失，从而导致血容量减少和利尿性低钠血症。血小板计数、出血时间、凝血参数均应记录。血黏度增高伴血细胞比容超过，血清纤维蛋白原超过 ，高渗透压等与预后不良有关。（四）诊断和鉴别诊断突发剧烈头痛，并伴有恶心、呕吐、意识障碍、癫痫、脑膜刺激征阳性及头颅 检查发现蛛网膜下腔呈高密度影，即可确诊。若头痛不严重，脑膜刺激征不明显，
14、头颅 检查未发现异常，但仍怀疑，则尽早行腰椎穿刺检查，腰椎穿刺结果提示为均匀血性脑脊液，亦可确诊。需要与脑膜炎、偏头痛发作鉴别。此外，有些颅内静脉窦血栓形成的患者，扫描有纵裂或横窦区域的高密度影，容易误判为。（五）病情评估和临床分级 患者的临床分级评分标准有多个版本，包括-量表（表）、改良 量表（主要评估血管痉挛的风险，表）、格拉斯哥昏迷量表（）等评分标准。尽管如何选择量表仍存争议，但仍推荐急诊时使用至少一种上述量表对患者进行评分并记录在案。判断 患者预后常使用格拉斯哥预后评分，世界 神 经 外 科 医 师 联 盟（，）量表（表）以及动脉瘤性 入院患者预后（，；表）量表评分。患者就诊后应全面采
15、集病史及完善相关体检，了解有无 危险因素、有无药物滥用史，年轻患者应予毒物筛查等。影响预后的相关因素如年龄、既往高表 1-量表分数（分）临床表现%无症状，或轻度头痛，轻度颈项强直%中等至重度头痛，颈项强直，或颅神经瘫痪%嗜睡或混乱，轻度局灶神经功能损害%昏迷，中等至重度偏瘫%深昏迷，去脑强直，濒死状态注：对于严重的全身性疾病（例如高血压肾病、糖尿病、严重动脉硬化、慢性阻塞性肺病）或血管造影发现严重血管痉挛者，评分加 分中华神经科杂志 年 月第 卷第 期 ，表2改良 量表分数（分）表现血管痉挛风险（）未见出血或仅脑室内出血或实质内出血 仅见基底池出血 仅见周边脑池或侧裂池出血 广泛蛛网膜下腔出血
16、伴脑实质出血 基底池和周边脑池、侧裂池较厚积血 表 3 和 量表量表等级标准预后不良的比例（）OR值 靠 且没有神经功能缺失靠 伴有神经功能缺失靠 t靠 L靠 靠 湝靠 t靠 L靠 乙靠 注：世界神经外科医师联盟，：动脉瘤性蛛网膜下腔出血入院患者预后，：格拉斯哥昏迷量表血压史、就诊时间、入院时血压等均应记录在案。（六）诊断和处理流程图 是神经科急症之一，需要迅速、正确的诊断和处理（图）。图 1蛛网膜下腔出血（）的诊断和处理流程图推荐意见：（）突发剧烈头痛伴脑膜刺激征阳性的患者应高度怀疑 诊断（级推荐，级证据）。（）对可疑 患者应首选 检查。（）当 结果阴性时，腰椎穿刺检查有助于进一步提供诊断信息（级推荐，级证据）。（）对于 患者宜早期行 检查，以明确有无动脉瘤（级推荐，级证据）。（）在 不能及时实施时，可予 或 检查（级推荐，级证据）。（）动脉瘤介入治疗后，同时再做血管造影，以判断动脉瘤治疗的效果（级推荐，级证据）。（）评分有助于判断预后及采取不同的治疗手段。早期应该使用 等工具进行评价（级推荐，级证据）。-量表简单方便，临床常用于选择手术时的参考。在预后评估方面，量表比 量表的效能更
