1、第三篇 循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病 （Valvular Heart Disease）讲授目的和要求 1.掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、临床表现及诊断方法 2.熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应证 3.了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展 心心 脏脏 瓣瓣 膜膜 心脏瓣膜病 心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣 风湿性心脏病（rheumatic heart disease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下
2、人群（减少）概 述 瓣膜受累情况：瓣膜受累情况：最常受累为二尖瓣，约占最常受累为二尖瓣，约占7070；二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣主动脉瓣，占占20203030；单纯主动脉瓣病变为单纯主动脉瓣病变为2 2一一5 5；三尖瓣和肺动脉瓣三尖瓣和肺动脉瓣，少见。，少见。第一节 二尖瓣狭窄 (Mirtral Stenosis MS)病因和病理 风湿热:风湿热或反复链球菌扁桃体炎、咽峡炎，2/3为女性，甲组乙型溶血性链球菌感染 急性期过后至少2年形成明显二狭 先天性畸形：累及瓣叶、腱索及乳头肌 特征：二尖瓣降落伞状畸形（左室仅一组乳突肌连接于两个瓣膜）老年人二尖瓣环或环下钙化：一般无粘连 结缔组织病:SLE
3、病因和病理病因和病理 风湿热反复发作 二尖瓣结构粘连融合 瓣膜交界处 瓣叶游离缘 腱索 以上部位的结合 二尖瓣狭窄 二尖瓣开放受限,瓣口横断面积狭窄的二尖瓣呈漏斗状,瓣口常呈“鱼口样”。病因和病理病因和病理 风湿热为二尖瓣狭窄的最常见病因（90%）。23的患者为女性。约半数患者无急性风湿热病史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄。病理生理病理生理 血流从左房回流至左室受阻血流从左房回流至左室受阻左房血量左房血量左左房扩大房扩大左房压力左房压力肺静脉及肺毛细血管压肺静脉及肺毛细血管压力力肺淤血肺淤血肺动脉高压肺动脉高压右心肥厚扩张右心肥厚扩张 右心衰
4、竭右心衰竭 严重严重MS时可有左心室的失用性萎缩，时可有左心室的失用性萎缩，MS主主 要累及左心房与右心室要累及左心房与右心室。左房压升高对肺循环影响左房压升高对肺循环影响 左房压肺静脉压肺毛细血管压 肺动脉高压左房压升高压力向后传递 肺小动脉收缩 长期严重二狭使肺毛细 血管床闭塞 肺动脉高压对右心室影响肺动脉高压对右心室影响 严重肺动脉高压右心室扩张和右心衰竭,可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左房压的影响 瓣口面积（c）跨瓣压差 mmHg 肺动脉压mmHg 正常 46 轻度狭窄 1.52.0 5 30 中度狭窄 1.01.5
5、 5-10 30-50 重度狭窄 1.0 10 50 临床表现临床表现 一、症状：一般中度以上二狭有临床症状 （一）呼吸困难 为肺淤血的表现：劳力性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸急性肺水肿：多有诱因 （二）咯血:大咯血（重度二狭）：肺静脉压增高、支气管静脉破裂；血性痰或痰中带血丝：毛细血管破裂、左心衰粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）；暗红色血痰：晚期肺梗死（三）咳嗽：干咳无痰或泡沫痰：支气管粘膜淤血水肿及左房增大致左支气管受压（四）血栓栓塞：20%患者发生，其中80%患者合并房颤 (五)声音嘶哑：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经。吞咽困难：压迫食管。右心衰症状。二、体征 “二尖瓣面容”（双颧
6、绀红）（一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音，递增型，局限，不传导，常伴舒张期震颤 （瓣膜狭窄程度与杂音有关，部分哑型）（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham-Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及收缩期杂音，吸气时增强 右心衰竭体征右心衰竭体征 颈静脉征颈静脉征 肝脏肿大肝脏肿大 下肢水肿下肢水肿 实验室检查实验室检查 一、一、X线检查线检查 双房影，梨形心脏（左房右室增大，双房影，梨
7、形心脏（左房右室增大，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，主动脉结缩小，肺动脉扩张），肺淤血，增大的左房压迫食管下段后移增大的左房压迫食管下段后移 二、心电图二、心电图 重度二狭可有“二尖瓣型重度二狭可有“二尖瓣型P波”，波”，P波波宽度宽度0.12s，伴切迹，伴切迹，QRS波群示电轴波群示电轴右偏和右心室肥厚，晚期合并房颤右偏和右心室肥厚，晚期合并房颤 二尖瓣型心，瓣口面积1.2cm2 左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹 三、超声心动图 为明确二尖瓣狭窄最敏感及可靠方法 M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚 二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘
8、二尖瓣口面积 M M型见型见“城垛样城垛样”改变改变 M型：二尖瓣前叶活动双峰消失，舒张早期形成E峰，形成城墙样改变，二尖瓣前后叶同向运动。1.二尖瓣黏连狭窄及气球样改变二尖瓣黏连狭窄及气球样改变;2.主动脉瓣黏连狭窄主动脉瓣黏连狭窄;3.左房内云雾状影左房内云雾状影 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别：经二尖瓣口的血流增加：经二尖瓣口的血流增加：左
9、左右分流先天性心脏病右分流先天性心脏病（VSD PDA）和高动力循环（甲亢、贫血等）和高动力循环（甲亢、贫血等）:功能功能性狭窄性狭窄：杂音时间短，无递增性，无震颤及开瓣音：杂音时间短，无递增性，无震颤及开瓣音 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：最常见心脏原发肿瘤左房黏液瘤：最常见心脏原发肿瘤 常见于中年女性常见于中年女性 舒张期杂音随体位改变，伴呼吸困难、头晕等症状舒张期杂音随体位改变，伴呼吸困难、头晕等症状 其其前有肿瘤扑落音。常伴发热、贫血、关节痛、栓塞前有肿瘤扑落音。常伴发热、贫血、关节痛、栓塞 并发症并发症 一、心房颤动：
10、排血量减少一、心房颤动：排血量减少20-25%，心，心衰加重衰加重 二、急性肺水肿：感染、劳累、心律失常二、急性肺水肿：感染、劳累、心律失常 三、血栓栓塞：脑、四肢、脾、肾、肠系三、血栓栓塞：脑、四肢、脾、肾、肠系 膜膜 四、右心衰竭：晚期并发症四、右心衰竭：晚期并发症 五、感染性心内膜炎：血流冲击内皮损伤、五、感染性心内膜炎：血流冲击内皮损伤、微生物生长微生物生长 六、肺部感染六、肺部感染 治疗治疗 一、一般治疗 1.预防风湿热复发 一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120万u，每月肌注一次 2.预防感染性心内膜炎 3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（612个月）复查一次 4.呼吸
11、困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。二、并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压（硝酸甘油），防窒息，止血 2.急性肺水肿：半卧位 腿下垂 吸氧 吗啡 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药仅在快速房颤时可静注西地兰，以减慢心室率 3.右心衰竭：限钠盐摄入，利尿，强心等 治疗目的 控制心室率，维持窦性心律，预防血栓栓塞 急性发作伴快速心室率 如血流动力学稳定，控制心室率,受体阻滞剂，维拉帕米，地尔硫卓或洋地黄 如血流动力学不稳定，立即电复律 慢性心房颤动：首先争取介
12、入或手术治疗狭窄 4.心房颤动 电复律或药物转复：条件：心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高 度或完全性AVB和SSS 注意事项：1.成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发 2.复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物 3.不宜复律或复律失败者：控制心室率抗凝（华法林）：静息时HR在70-80次/min左右，日常活动时的HR在90-110次/min左右 抗凝INR 2-3 药物：胺碘酮 心律平 4.心房颤动 三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄 介入和手术治疗
13、 1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好、无明显钙化、瓣下结构无明显增厚者效果更佳 PBMVPBMV的适应症的适应症 （1）中重度MS 伴症状（NYHA2级以上）或无症状但有肺动脉高压 瓣膜适合介入 左房无血栓 无中重度MR（2）妊娠伴严重呼吸困难（3）外科分离术后的再狭窄（4）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术 PBMVPBMV的禁忌症的禁忌症 （1）近3个月有血栓栓塞史（2）伴中重
14、度二尖瓣关闭不全（3）右心房明显增大（4）脊柱畸形 2.二尖瓣分离术：闭式分离术（现少用）直式分离术：适于瓣叶钙化严重、累及腱索及乳头肌 左房血栓 3.人工瓣膜置换术 适应证：中重度MS伴症状（NYHA3-4级）不能介入 或左房血栓 严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术 二狭合并中重度二闭者 生物瓣易钙化失效-抗凝3月 机械瓣经久耐用需终生抗凝 测INR 预后预后 在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗以及抗凝治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率。死亡原因：心力衰竭、栓塞、心内膜炎。第二节第二节 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 病因和病理 二尖瓣关闭
15、依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence MR）一、瓣叶 1.风湿性损害最为常见：占1/3 2.二尖瓣脱垂 先天性结缔组织病 粘液样变性 症状胸痛、乏力、晕厥等 3.感染性心内膜炎、外伤破坏瓣叶 4.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂 5.肥厚型心肌病：SAM征阳性 二尖瓣关闭不全 二、瓣环：任何原因引起的左室扩大 瓣环钙化 退行性变 三、腱索 先天性异常、自发断裂、由其他疾病引起的断裂如心内膜炎、风湿热 四、乳头肌 冠心病 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）、
16、乳头肌功能不全 二尖瓣关闭不全病理生理二尖瓣关闭不全病理生理 急性急性 正常肺静脉回流血液 及左室收缩时部分返流血量 左房血量 舒张期左室容量负荷骤增 左室舒张末压急剧左房压急剧 肺淤血、肺水肿 二尖瓣关闭不全病理生理二尖瓣关闭不全病理生理 慢性慢性 肺静脉回流+左心室返流左心房血量左室容量负荷左室代偿性扩张，心搏量 左心房顺应性增加，左房扩大（代偿期内，扩大的左房左室可适应容量负荷的，房压及左室压无，无肺淤血）持久严重的过度负荷终使左室失代偿左房压及左室舒张末压-左心衰 肺淤血、肺动脉高压、右心衰竭全心衰 临床表现临床表现 一、症状（一）急性 轻度二尖瓣反流症状较轻。严重反流（如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急性肺水肿或心源性休克（二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，病程可长达20年，严重反流者早期因体循环灌注减少出现疲乏无力，晚期发生左心衰、右心衰甚至全心衰 二、体征 心脏杂音:心尖部全收缩期吹风样杂音，高调、响亮、心尖区最响，向左腋下传导可伴震颤 典型二尖瓣脱垂：喀喇音+收缩晚期杂音 腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性 心尖搏动：增强，抬举样搏动 左心房强力收缩
