1、新生儿溶血病诊疗常规诊断标准 一、产前诊断1、母亲血抗体测定父母血型不合者应测母血型抗体。O型母亲的血型抗体1:164时有可能发生ABO溶血症。Rh阴性母亲应在孕12-16周28-32周和36周时测血中有无抗D、抗E等抗体抗体阳性或效价上升提示胎儿可能受累抗体效价达1：32-1：64时胎儿受累可较严重。 2、羊水检查测定羊水的450nm波长密度光密度越高表明羊水中胆红素越高。同时测羊水中的磷脂（L）和鞘磷脂（S）含量为决定分娩时间作参考L/S2表明胎儿肺未成熟。 3、 B超可查出胎儿有无水肿、腹水孕妇有无羊水过多。 二、产后诊断 (一) 病史 1、母婴血型不合母为O型子为A、B型或AB型母为R
2、h阴性子为Rh阳性。 2、母既往有分娩重度黄疸、贫血或死胎史。 3、母有接受输血及流产史。 （二） 临床表现 1、贫血程度不一轻者早期不发生贫血或贫血程度不重重者出生时脐血血红蛋白即可120g/L,患儿可出现苍白、水肿甚至心力衰竭。 2、黄疸出现早进展快重者可出现核黄疸的表现。 3、 胎儿水肿多见于重症Rh溶血症。 4、 肝脾肿大 。 （三） 实验室检查 1、血常规血红蛋白下降网织红细胞增高有核红细胞增多。 2、血清胆红素主要是间接胆红素增高。 3、血型抗体检查先对母子分别进行ABO或Rh血型鉴定确定有血型不合后分别作母 子血液查改良抗人球蛋白试验抗体释放试验及游离抗体3项试验。前2项阳性均表
3、现小儿的红细胞已致敏可以确诊。 治疗 一、产前治疗 1、血浆置换术孕妇血中Rh抗体164时应考虑给予母亲血浆置换。 2、宫内输血 胎儿水肿或胎儿血Hb2考虑提前分娩。 二、产后治疗 治疗原则降低血清胆红素防止胆红素脑病的发生纠正贫血阻止溶血。 （一）新生儿高胆红素血症治疗 1光疗指征a.总胆红素 205mol/L b.已明确为新生儿溶血病尤其是Rh溶血病一旦出现黄疸即可光疗。 c.换血准备期间及换血前后均应进行光疗。 2、静脉滴注白蛋白1g/kg.次每日1-2次。 3鲁米那5mg/kg.d 口服但起效慢不能阻止胆红素的快速上升在溶血病时意义不大。 （二）阻止溶血 1、激素地塞米松 0.3-0.
4、5mg/kg.d 静脉或强的松1-2mg/kg.d口服。 2、丙种球蛋白0.5-1g/kg,静脉注射每日一次共1-2次。 (三)换血 目的可移去抗体和致敏红细胞减少溶血并可换出大量胆红素预防核黄疸并部分纠正贫血。 1换血指征 产前诊断基本正确而新生儿出生时脐血Hb12g/dl, 伴水肿肝脾肿大充血性心力衰竭等。 血清胆红素增加到需要换血水平 脐血 3.5-4.0mg/dl 生后 4小时 8-9mg/dl 生后24小时 16mg/dl 生后48小时 20mg/dl 任何时间 20mg/dl 不论血清胆红素浓度高低早期有核黄疸症状者如肌张力减低、嗜睡、吸允反射减弱者。 早产及前一胎病情严重者需适当
5、放宽指征。 生后一周以上无核黄疸症状者血清胆红素即使达25mg/dl 也可暂不换血。 2换血方法 血型选择 需同时送检母、子血型配血及化验 Rh血型不合时Rh血型同母亲ABO血型新生儿如有困难O型血亦可应急。ABO血型不合时最好用AB型血浆与O型血球混合后换血亦可选用抗A或抗B效价不高的O型血。 液质量的选择 a 输入血的红细胞压积应50%减少婴儿心脏负担和贫血。 b 最好用24小时内的新鲜血如果不是危重伴有心脏疾病的血小板减少症保存3-5天的血液也可应用。 c 抗凝剂 每100ml血加肝素3-4mg, 换血结束时应用半量肝素的鱼精蛋白相当于实际存留血中所含肝素的半量鱼精蛋白稀释至5ml中和一
6、般鱼精蛋白1mg能中和1mg肝素 。 3.换血量二倍小儿血容量最大量180ml/kg。能换出60%的胆红素85%所致敏的红细胞。4. 操作方法 a 换血前准备光疗 换血前1小时应用白蛋白1g/kg静脉输入亦可血浆替代 肌注苯巴比妥钠10-15mg/kg并口服水合氯醛1.5ml 术前抽出胃内容物以防呕吐。 b 脐静脉插管脐静脉位于横断面周边部导管插入方向稍偏右上方约30插入深度约进入脐轮5-6cm或局麻下沿脐轮上方0.8-1cm处做1.5cm长之半圆型切口找到脐带延续部分一般位于正中线稍偏右可见灰白色的脐静脉宽约0.5cm,切开静脉即可插管插入深度4-5cm塑料管用肝素生理盐水冲洗后插入 。 c
7、 测静脉压插入导管见回血后立即测静脉压以后每换100ml 血监测一次如静脉压超过8cm H2O,宜多抽少注 以降低静脉压静脉压低时可少抽多注。 d 换血量及速度换血量以150-180ml/kg计算为婴儿全血量的二倍总量为400-600ml。 严重心力衰竭或有明显贫血者可用浓缩血500ml枸橼酸血可倾去上面150ml血浆肝素血可去50ml血浆。开始每次抽出和注入量为10-20ml速度要均匀约抽20ml/2分钟注入血量比抽出要少5-10ml,如此3-5次或更多次数使出入量差达20ml时如静脉压不高即可进行等量换血总入量比出量可减少约30-70ml一般在2小时内完成。换血完毕用盐水冲净塑料管内的血缓慢注入鱼精蛋白再用盐水冲净后拔去导管结扎静脉。 e 检测指标换血前后取血测全套血常规Hb, RBC, HCT,网织BPC 换血时第一管及末一管血送检胆红素及其他电解质。 f 换血后立即再做光疗以免胆红素反跳一般连续照光24-48小时。- 4 -
