1、 1.1.川崎病（川崎病（kawasaki disease KD.kawasaki disease KD.）又称皮肤粘膜淋巴）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（结综合征（MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)，是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征，淋巴结病变为临床特征，1515 2525未经治疗未经治疗KDK
2、D患儿可患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏病或猝死。病或猝死。2.19672.1967年由日本的年由日本的川崎富作川崎富作提出，提出，19721972年首次发现了冠年首次发现了冠状动脉瘤的改变，死亡率：状动脉瘤的改变，死亡率：1.51.5-2%2%。一、概述一、概述（General considerationGeneral consideration）1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;5岁以下占岁以下占80%，平均年龄，平均年龄1.5岁岁;男男:
3、女女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CAL），），继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;全世界均有发病，以亚洲儿童为多见全世界均有发病，以亚洲儿童为多见 病因不详，可能与以下因素有关：病因不详，可能与以下因素有关：1.1.感染因素感染因素：与感染性疾病相似，但证据不足与感染性疾病相似，但证据不足 2.2.免疫反应：免疫反应：机体对感染原的过敏反应参与了发病机体对感染原的过敏反应参与了发病 3.3.其他因素：其他因素：环境因素、化学因素环境因素、化学因素 二、病因二、病因（EtiologyEtiology）分为以下四期：分为以下四期：期（期（初期）约初期）约1 1-9 9
4、天天 期（极期）约期（极期）约1010-2626天天 期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约2727-6060天天 期（陈旧期）数月至更长时间期（陈旧期）数月至更长时间 三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)期（期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。最轻。期（期（2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎。主要影响中动脉血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓
5、形成血栓形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。三、病理变化三、病理变化(Pathology)(Pathology)期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿发生肉芽肿 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿心脏代偿收缩收缩动脉壁压力增大动脉壁压力增大动脉瘤破裂）动脉瘤破裂）三、病理变化三、病理变化(Patholo
6、gy)(Pathology)正常冠状动脉正常冠状动脉 病理变化初期病理变化初期 期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。病理变化极期病理变化极期 200 期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄 发病第发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚 四、四、临床表现及体征临床表现及体征 （Clinical manifestations and signsClinical manifestations and signs）1.1.发热发热 2.2.皮肤粘膜表现皮肤粘膜表
7、现 皮疹皮疹 粘膜表现粘膜表现 肢端变化肢端变化 3 3、淋巴结肿大、淋巴结肿大 （一）主要症状和体征（一）主要症状和体征 1.1.发热发热 最早症状，达最早症状，达3940以上。以上。特点：特点：（1 1）发生率几乎）发生率几乎100%，12 2周；周；（2 2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。）稽留热或弛张热型，抗生素无效。2.2.皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现 皮疹皮疹 特点：特点：（1 1）多样性，但无水疱和结痂；）多样性，但无水疱和结痂；（2 2）以躯干为主，可波及颜面和四肢；）以躯干为主，可波及颜面和四肢；（3 3）发热第）发热第24d出疹，持续出疹，持续4 45d消消 退。退。皮肤多型红
8、斑皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑 Pediatrics of Guangdong Medical College 粘膜表现粘膜表现 （1 1）眼球结膜充血，）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即但无脓性分泌物即双侧非渗出性结膜炎，热退后消散双侧非渗出性结膜炎，热退后消散；（2 2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂血或结痂,杨梅舌。杨梅舌。球结合膜炎球结合膜炎 Pediatrics of Guangdong Medical College 草莓舌草莓舌 口唇皲裂口唇皲裂 Pediatrics of Guangdong Medical Colleg
9、e 肢端变化肢端变化 是本病的特点。是本病的特点。（1 1）急性期掌跖红斑，手足硬性）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；水肿；（2 2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第约第2周出现指、趾端甲下周出现指、趾端甲下膜样脱皮膜样脱皮。肛。肛周脱皮。周脱皮。肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀 Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑 肛周脱皮 3.3.淋巴结肿大淋巴结肿大 （1 1）发热同时或发热后）发热同时或发热后3 3天内出现，天内出现，一过性；一过性；（2 2）质硬、不化脓、表面不红、可有）质硬、不化脓、表面
10、不红、可有 触痛；触痛；（3 3）颈部单侧多颈部单侧多见，见，1.5cmcm以上。以上。颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹 淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血 唇皲裂唇皲裂 草莓舌草莓舌 掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿 膜状脱皮膜状脱皮 典型表现典型表现 4 4、心血管损害、心血管损害 （1 1）心脏炎）心脏炎(carditis)(carditis)发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力衰竭或心律失常衰竭或心律失常 心内膜炎、瓣膜炎心内膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心脏
11、扩大、肺水肿如中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂音长期存在，提示瓣膜变形杂音长期存在，提示瓣膜变形 心肌炎心肌炎 心包炎心包炎 （2 2）冠状动脉病变）冠状动脉病变 冠状动脉炎冠状动脉炎 发生率发生率50%50%，不出现扩张，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。只有炎症表现，最轻。冠状动脉瘤冠状动脉瘤 第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最周最明显，急性期内明显，急性期内 瘤的发生率最高为瘤的发生率最高为252530%30%，之后瘤的发生率仅为之后瘤的发生率仅为101020%20%。并发冠状动脉瘤的高危因素(1)男孩,14天或再次发热(3)白细胞30 x109/L(4)ESR100
12、mm/h(5)CRP明显增高(6)心脏扩大、有心律失常 冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄 4 4-7 7周开始发生，周开始发生，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉例进行冠脉造影，发现造影，发现395395例有病变例有病变;其中其中6262例冠例冠状动脉分支呈节段性狭窄。状动脉分支呈节段性狭窄。巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤 G，冠状动脉动脉瘤：左心室流出道的磁共振图像显示具有非闭塞性血栓（黄色箭头）的巨大右冠状动脉（RCA）动脉瘤和左主干冠状动脉（LMCA）动脉瘤。Ao表示主动脉;AoV，主动脉瓣;LV，左心室;和RV，右心室。H，外周动脉瘤：磁共
13、振图像显示腋窝和锁骨下动脉和髂动脉和股动脉的动脉瘤（黄色箭头）。冠状动脉梗阻性病变冠状动脉梗阻性病变 冠状动脉梗阻后再通冠状动脉梗阻后再通 冠状动脉病变冠状动脉病变 （3 3）缺血性病变）缺血性病变 心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 发生在发生在1 1年内，年内，5 5 年内发病者占年内发病者占95%95%5.其它系统症状其它系统症状 1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛、肠梗阻、消化系统：腹泻呕吐、腹痛、肠梗阻、胆囊肿大、黄疸胆囊肿大、黄疸 2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌 性脑膜炎性脑膜炎 3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎 4、肺部损害
14、：肺动脉炎、间质性肺炎、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎 5、关节病变：关节炎、关节病变：关节炎 临床分期临床分期 急性期：急性期：发病发病1111天。主要症状、体征。天。主要症状、体征。亚急性期：亚急性期：病后病后1111天天2121天。热退症状天。热退症状消失，典型脱皮。消失，典型脱皮。恢复期：恢复期：病后病后21216060天。天。慢性期：慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭发病后数年。血管发生疤痕、狭窄及闭塞、后遗缺血性心脏病窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。五、实验室及特检五、实验室及特检 1.1.血液改变血液改变 白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板明白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板明
15、显显 CRP(CRP(),),血沉血沉 各种球蛋白各种球蛋白 2 2、心电图（、心电图（E.C.GE.C.G）早期：非特异性早期：非特异性STSTT T波变化波变化 心包炎：心包炎：STST段抬高，低电压段抬高，低电压 心肌梗死：心肌梗死：STST段明显抬高，段明显抬高，T T波倒置和异常波倒置和异常Q Q波。波。3.3.心脏超声心动图心脏超声心动图(U.C.G)(U.C.G)可靠、无创、重复性好。可靠、无创、重复性好。提示冠脉扩张：提示冠脉扩张：1.1.冠脉直径冠脉直径:3岁岁2.5mm，9岁岁3mm，14岁岁3.5mm。2.冠脉冠脉/主动脉直径主动脉直径0.3。冠状动脉病变的分级：冠状动脉
16、病变的分级：0 0 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径2.52.5-3mm3mm 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径4mm 6mm6mm或呈球形，纺锤球样改变。或呈球形，纺锤球样改变。左冠主支近段为动脉瘤最常见部位左冠主支近段为动脉瘤最常见部位;其次为右冠近段、左前降支、右冠中其次为右冠近段、左前降支、右冠中 段段(或水平段或水平段)及左回旋支；及左回旋支；罕见孤立远端病变；罕见孤立远端病变；UCG对远端和阻塞病变略嫌不足。对远端和阻塞病变略嫌不足。动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤 Pediatrics of Guangdong Medical College 4.4.冠状动脉造影冠状动脉造影 (Coronary(Coronary arteriograghyarteriograghy)（请见下面图例）（请见下面图例）5.5.心脏心脏CTCT 冠状动脉造影冠状动脉造影：超声超声检查显示冠脉瘤或检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌有心肌缺血表现时可选择缺血表现时可选择使用使用 是诊断冠状动脉病变最精确方法，但属创伤性检查。是诊断冠状动脉病变最精确方法，但属创伤性检查。Pediatrics of