1、 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 石河子大学医学院一附院儿科石河子大学医学院一附院儿科 杨红杨红 内容提要内容提要 一、急性弛缓性麻痹一、急性弛缓性麻痹 二、急性弛缓性麻痹监测病例二、急性弛缓性麻痹监测病例 三、神经系统及相关实验室检查三、神经系统及相关实验室检查 四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点四、急性弛缓性麻痹病例诊断要点 五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断 六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理六、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理 AFPAFP 诠诠 释释 AcuteAcute 急性急性 FlaccidFlacci
2、d 弛缓性弛缓性 ParalysisParalysis 麻痹麻痹 一、一、AFPAFP的概念和定义的概念和定义 急性弛缓性麻痹（急性弛缓性麻痹（AFPAFP）病例）病例 高危高危AFPAFP病例病例 聚集性临床符合病例聚集性临床符合病例 脊灰疫苗衍生病毒（脊灰疫苗衍生病毒（VDPVVDPV）病例）病例 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹（AFPAFP）是以急性起病，肌张力是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。组症候群。AFPAFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。病。
3、急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 二、急性弛缓性麻痹监测病例概念二、急性弛缓性麻痹监测病例概念 所有所有 1515岁以下岁以下 出现出现 急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹 症状的病例，和症状的病例，和 任何年龄任何年龄 临床诊断为临床诊断为 脊灰脊灰 的病例均作为的病例均作为AFPAFP病例。病例。AFPAFP病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。降、腱反射减弱或消失。年龄小于年龄小于5 5岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗（岁、接种脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPVOPV）次数少于次数少于3 3次或服苗史不详、未采或未采集到合格大便次或服苗
4、史不详、未采或未采集到合格大便 标本的标本的AFPAFP病例；或临床怀疑为脊灰的病例。病例；或临床怀疑为脊灰的病例。聚集性临床符合病例聚集性临床符合病例 同一县（区）或相邻县（区）发现同一县（区）或相邻县（区）发现2 2例或例或2 2例以上例以上的临床符合病例，发病时间间隔的临床符合病例，发病时间间隔2 2个月以内。个月以内。高危高危AFPAFP病例病例 1994年卫生部专门下发文件，规定了年卫生部专门下发文件，规定了 14种属种属AFP病例的病种，便于病例的病种，便于AFP病例快病例快 速报告。速报告。监测疾监测疾监测疾病种类监测疾病种类 病种类病种类 1 1、脊髓灰质炎脊髓灰质炎(小儿麻痹
5、小儿麻痹)2 2、格林巴利综合症、格林巴利综合症(感染性多发性神经根神经炎感染性多发性神经根神经炎)3 3、横贯性脊髓炎、横贯性脊髓炎(脊髓炎脊髓炎,脑脊髓炎脑脊髓炎,急性神经根脊髓炎急性神经根脊髓炎)4 4、多神经病、多神经病(药物性多神经病药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病有毒物质引起的多神经病,原因不明性多神经病原因不明性多神经病)5 5、神经根炎、神经根炎 6 6、外伤性神经炎、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后包括臀肌药物注射后)监测疾监测疾病种类监测疾监测疾病种类 7、单神经炎单神经炎 8、神经丛炎神经丛炎 9、周期性麻痹周期性麻痹(包括包括低钾软瘫低钾软瘫,高钾软瘫高钾软瘫,正
6、常钾软瘫正常钾软瘫)10、肌病、肌病(全身型重症肌无力全身型重症肌无力,中毒性中毒性,原因不明性肌病原因不明性肌病)11、急性多发性肌炎、急性多发性肌炎 12、肉毒中毒、肉毒中毒 13、四肢瘫、四肢瘫,截瘫和单瘫截瘫和单瘫(原因不明原因不明)14、短暂性肢体麻痹、短暂性肢体麻痹 监测疾监测疾病种类监测疾监测疾病种类 三、三、神经系统检查及相关实验检测神经系统检查及相关实验检测 神经系统的检查要点神经系统的检查要点 AFPAFP实验室检查要点实验室检查要点 神经系统的检查要点神经系统的检查要点（一）运动检查（一）运动检查 （二）感觉检查（二）感觉检查 （三）反射检查（三）反射检查 （四）脑膜刺激
7、征（四）脑膜刺激征 （一）运动检查（一）运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中在神经系统检查中，运动检查是一重要项目运动检查是一重要项目。AFPAFP患儿重点检查下列各项：患儿重点检查下列各项：肌萎缩检查肌萎缩检查 肌张力检查肌张力检查 肌力检查肌力检查 1 1、肌萎缩、肌萎缩 是指肌肉体积变小是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的并可用带尺测量肢体的周径周径。2 2、肌张力、肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作检查时可触肌肉的硬度及作被
8、动运动被动运动体会其肌紧体会其肌紧张度张度，了解其了解其阻力阻力。肌张力减低时肌张力减低时，肌肉弛缓松软肌肉弛缓松软，被动运动时阻力被动运动时阻力减退减退，关节运动的范围增大关节运动的范围增大。肌张力增强时肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻被动运动时阻力增大力增大。锥体束损害所致的肌张力增强锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张称为痉挛性肌张力增高力增高。3 3、肌力、肌力 肌力是指肌肉收缩时的力量肌力是指肌肉收缩时的力量 肌力情况一般按六级记录肌力情况一般按六级记录 0 0级：完全瘫痪级：完全瘫痪 1 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运
9、动 2 2级：肢体能在床上移动级：肢体能在床上移动，但不能抬起但不能抬起 3 3级：肢体能抬离床面级：肢体能抬离床面 4 4级：能作抵抗阻力的运动级：能作抵抗阻力的运动 5 5级：正常肌力级：正常肌力 （二）感觉检查（二）感觉检查 进行感觉检查时进行感觉检查时，患者必须患者必须意识清晰意识清晰和高度合作和高度合作。（1 1）感觉：是指皮肤及粘膜的三种感觉包括感觉：是指皮肤及粘膜的三种感觉包括 痛觉痛觉、温度觉温度觉、触觉触觉 （2 2）深感觉：是指起于身体深部组织深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉主要为肌肉、韧带韧带、肌腱肌腱、骨骼及关节骨骼及关节）的三种感觉的三种感觉，包括包括 关节觉
10、关节觉、震动觉震动觉、深部痛觉深部痛觉 （三）反射检查（三）反射检查 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。深反射：深反射：上肢：肱二头肌反射上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射肱三头肌反射、桡骨膜反射桡骨膜反射 下肢：膝反射下肢：膝反射、踝反射踝反射、踝震挛；踝震挛；浅反射：腹壁反射浅反射：腹壁反射、提睾反射；提睾反射；病理反射：正常情况下病理反射：正常情况下（除婴儿外除婴儿外）不出现不出现，仅在中枢神仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征如巴彬斯基氏征。（四）脑膜刺激征（四）脑膜刺激征 多见于脑膜炎症多见于脑膜炎症
11、、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力蛛网膜下腔出血或脑脊液压力 增高增高，如颈强直如颈强直、布氏征布氏征、克氏征克氏征。AFPAFP实验室检测要点实验室检测要点 1 1、脑脊液：细胞蛋白分离脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离蛋白细胞分离 2 2、肌酶：肌酶：GPTGPT、GOTGOT、CPKCPK、LDHLDH 3 3、血生化：血生化：K K、NaNa、CaCa、P P 4 4、肌电图：肌电图：5 5、影像学：脑影像学：脑MRIMRI、脊髓脊髓MRIMRI 四、四、AFPAFP病例诊断要点病例诊断要点 （一一）详细可靠病史详细可靠病史 （二二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹区别真假麻痹和上下运动神经
12、元麻痹 （三三）加强对脊髓休克的认识加强对脊髓休克的认识 （一）详细可靠病史一）详细可靠病史 包括：麻痹发生时间包括：麻痹发生时间、部位部位、是否是否 对称对称、有无发热有无发热、腹泻腹泻、肢痛肢痛、肢麻等；肢麻等；有无外伤或注射史有无外伤或注射史，OPVOPV疫苗史；疫苗史；患者和周围人群近期服疫苗情况；患者和周围人群近期服疫苗情况；（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹 2 4 1 3 5 损伤部位损伤部位 上神经元上神经元 (锥体细胞和锥体细胞和 锥体束锥体束)下神经元下神经元 (脑神经运动核、脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经脊髓前角、脑脊神经)症症
13、 状状 和和 体体 征征 瘫痪特点瘫痪特点 肌张力肌张力 深反射深反射 浅反射浅反射 病理反射病理反射 痉挛性痉挛性(硬瘫硬瘫)增高增高 亢进亢进 消失或减弱消失或减弱 (+)(+)弛缓性弛缓性(软瘫软瘫)降低降低 减弱减弱 消失或减弱消失或减弱 (-)上、下神经元损伤的鉴别上、下神经元损伤的鉴别 表 1 上、下运动神经元性瘫痪的鉴别 种类 症状特点 上运动神经元性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 损害部位 皮质运动区或锥体束 颅神经运动核及其纤维、脊髓前角细胞或前根、脊神经 瘫痪部位 常较广泛 常较局限 肌张力 增高 减低 腱反射 亢进 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 早期无，晚期为废用性 早
14、期即有 电变性反应（-）（+）同义名称 痉挛性瘫，中枢性瘫，硬瘫 弛缓性瘫，周围性瘫，软瘫 加强对脊髓休克的认识加强对脊髓休克的认识 急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如如脊髓受累脊髓受累，称脊髓休克期称脊髓休克期。病变虽累及病变虽累及上运动神经元上运动神经元，但表现但表现弛缓性瘫痪：弛缓性瘫痪：肌张力低肌张力低，腱反射消失腱反射消失，无病理无病理反射反射。数小时或几周数小时或几周，休克期解除休克期解除，渐出现肌张力高渐出现肌张力高，腱反射亢进腱反射亢进，病理反射阳性病理反射阳性。脊髓休克的产生并不是由于横切刺激本身引起的脊髓休克的产生并不是由于横切
15、刺激本身引起的，因为第二次切断因为第二次切断脊髓并不能使脊髓休克重新出现脊髓并不能使脊髓休克重新出现。所以所以，脊髓休克产生的原因乃是由于脊髓休克产生的原因乃是由于断离的脊髓节段失去高级中枢的调节性影响断离的脊髓节段失去高级中枢的调节性影响，特别是来自大脑皮层特别是来自大脑皮层、前前庭核和脑干网状结构的易化性影响庭核和脑干网状结构的易化性影响。肢体肌力的恢复常始于下肢远端肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移然后逐步上移。特别提示特别提示对脊髓休克的认识对脊髓休克的认识 在上运动神经元损害的急性期，如“脊髓休在上运动神经元损害的急性期，如“脊髓休克”可表现为克”可表现为弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪
16、，需待急性期过后需待急性期过后（约周）才表现痉挛性特点。（约周）才表现痉挛性特点。急性麻痹综合征急性麻痹综合征是指是指非非脊灰肠道及其它病毒脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，临床特征与所致急性弛缓性麻痹，临床特征与脊灰相似脊灰相似，是构成是构成AFPAFP的主要原因之一，包括柯萨奇的主要原因之一，包括柯萨奇（COXCOX）病毒，埃可（）病毒，埃可（ECHOECHO）病毒，及肠道病）病毒，及肠道病毒毒7171（EV71EV71）等。）等。不能不能 漏报漏报 避免避免 误诊误诊 五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断 与鉴别诊断与鉴别诊断 诊断与鉴别诊断要点诊断与鉴别诊断要点（一）脊髓灰质炎（一）脊髓灰质炎 （二）格林巴利综合征（二）格林巴利综合征 （三）急性横贯性脊髓炎（三）急性横贯性脊髓炎 （四）少年型重症肌无力（四）少年型重症肌无力 （五）坐骨神经麻痹（五）坐骨神经麻痹 （六）低血钾型周期性麻痹（六）低血钾型周期性麻痹 （七）急性麻痹综合征（七）急性麻痹综合征（NPEVNPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（八）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPVVDPV）脊髓