1、解读2011年AHA/ASA脑静脉血栓形成 诊断和管理指南 山东大学齐鲁医院神经内科山东大学齐鲁医院神经内科 徐广润徐广润 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南 中华医学会神经病学分会脑血管病学组卒中诊治指南编写组中华医学会神经病学分会脑血管病学组卒中诊治指南编写组 中华神经科杂志中华神经科杂志2012年年11月第月第45卷卷11期期 AHA/ASA脑静脉血栓形成 诊断和管理指南 2011年年2月月Stroke杂志杂志发布了发布了AHA/ASA脑静脑静脉血栓形成（脉血栓形成（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）的声明，这是）的声
2、明，这是首个关于脑静脉血栓的指南首个关于脑静脉血栓的指南性的文件性的文件。由于由于CVT的病因和症状各异，的病因和症状各异，多个专业的医生都多个专业的医生都可能成为可能成为CVT患者的首诊医生。患者的首诊医生。这份指南不仅针这份指南不仅针对神经科医生，对于急诊科、内科、产科、肿瘤对神经科医生，对于急诊科、内科、产科、肿瘤科、儿科、血液科等科室的医生也同样适用。科、儿科、血液科等科室的医生也同样适用。脑静脉系统解剖脑静脉系统解剖 the superior sagittal sinus(green),inferior sagittal sinus(light blue),straight sinu
3、s(dark purple),confluence of the sinuses(orange),transverse sinuses(dark blue),sigmoid sinuses(yellow).frontopolar veins1,anterior frontal veins 2,posterior frontal veins3 anterior parietal veins 5 Trolard vein 4;superficial middle cerebral vein 6,the Labbe vein 7.解剖学特点解剖学特点 解剖学特点解剖学特点 1上矢状窦上矢状窦 2下矢
4、状寞下矢状寞 3直寞直寞 4窦汇窦汇 5横窦横窦 6乙状窦乙状窦 7枕窦枕窦 8大脑大静脉大脑大静脉 9基底静脉基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉大脑内静脉 11隔静脉隔静脉 12丘纹静脉丘纹静脉 13 大脑上吻合静脉大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉大脑中浅静脉 15Trolard 静脉静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦海绵窦 17斜坡静脉丛斜坡静脉丛 18岩上空岩上空 19岩下窦岩下窦 20.蝶顶窦蝶顶窦 解剖学特点解剖学特点 静脉静脉无肌纤维无肌纤维，无收缩力无收缩力，无瓣膜无瓣膜
5、 不与不与动脉伴行动脉伴行 大脑静脉有大脑静脉有丰富的吻合支丰富的吻合支 浅浅、深静脉均先注入深静脉均先注入硬膜窦硬膜窦 上矢状窦也引流上矢状窦也引流板障静脉板障静脉的血液的血液 静脉压静脉压与颅内压接近与颅内压接近 由由多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病病。脑静脉血栓形成（脑静脉血栓形成（Cerebral Venous Thrombosis，CVT）皮质静脉血栓形成皮质静脉血栓形成:很少单发很少单发,而多伴发而多伴发DST;硬脑膜窦血栓形成硬脑膜窦血栓形
6、成(dural sinus thrombosis,DST);大脑深静脉血栓形成大脑深静脉血栓形成(deep cerebral venous thrombosis,DCVT)1.CVT的流行病学和危险因素的流行病学和危险因素 2.CVT的临床诊断的临床诊断 3.CVT的影像学检查的影像学检查 4.CVT的管理和治疗的管理和治疗 5.特殊人群的特殊人群的CVT 6.CVT的临床转归的临床转归 提纲提纲 流行病学流行病学 CVT占所有卒中病例的占所有卒中病例的0.5%1%发病率：发病率：0.5人人/10万万/年年 多见于女性多见于女性,男女之比为每年男女之比为每年1.55 发病年龄多发病年龄多61岁
7、岁，50岁的患者占岁的患者占78%，发发病高峰多在病高峰多在20 30岁岁。在西方国家，妊娠期和产后期在西方国家，妊娠期和产后期CVT的发生率大约的发生率大约为每万产次为每万产次14例，例，妊娠末妊娠末3个月和产后前个月和产后前4周风周风险最高险最高。我国育龄妇女产褥期我国育龄妇女产褥期CVT发生率较高发生率较高。Stam J.Thrombosis of the cerebral veins and sinuses.N Engl J Med.2005;352(17):1791-1798.主要脑静脉系统血栓的发生率主要脑静脉系统血栓的发生率 横窦血栓形成 4145 上矢状窦血栓形成上矢状窦血栓形
8、成 62 直窦血栓形成 18 脑浅部静脉血栓形成 17 颈内静脉血栓形成 12 Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11 流行病学流行病学 口服避孕药口服避孕药(54.3%)血栓前状态血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶：抗凝血酶III缺乏、蛋白和蛋缺乏、蛋白和蛋白缺乏、白缺乏、因子因子Leiden突变、凝血酶原突变、凝血酶原G20210A 突突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征 妊娠和产褥期妊娠和产褥期(21%)感染性因素感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等肿及全身感染等 病因病因-1 1 C
9、VT队列研究显示队列研究显示 其他药物其他药物（7.5%7.5%：雄激素、免疫球蛋白、维生素：雄激素、免疫球蛋白、维生素A A等等 其他血液学异常其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等病综合征等 肿瘤相关肿瘤相关（7.4%7.4%）系统性疾病系统性疾病（7.2%7.2%）：系统性红斑狼疮、）：系统性红斑狼疮、Wegeners Wegeners 肉肉芽肿、芽肿、BehcetsBehcets病、甲状腺疾病等病、甲状腺疾病等 其他：严重脱水，休克，恶病质，心功能不全，头外伤其他：严重脱水，休克，恶病质，心功能不全，头外伤 病因未明病因未明：约：约
10、12.5%12.5%病因病因-2 2 1.1.CVTCVT的流行病学和危险因素的流行病学和危险因素 2.2.CVTCVT的临床诊断的临床诊断 3.3.CVTCVT的影像学检查的影像学检查 4.4.CVTCVT的管理和治疗的管理和治疗 5.5.特殊人群的特殊人群的CVTCVT 6.6.CVTCVT的临床转归的临床转归 提纲提纲 临床诊断临床诊断 CVT发病形式和临床表现多样，发病形式和临床表现多样，特异性差特异性差。在在各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。大多为亚急性化、冠心病等病史。大多为亚急性(48 h至至30 d)或慢性或慢性(
11、30d以上以上)起起病病。最常见的症状和体征：最常见的症状和体征：全脑症状全脑症状（颅内压增高（颅内压增高等）、等）、脑局部损害症状。脑局部损害症状。CVT确诊依赖于确诊依赖于临床表现与影像学临床表现与影像学。头痛头痛：80%90%患者，全颅，进展，持续。患者，全颅，进展，持续。视乳头水肿视乳头水肿 意识障碍意识障碍 20%入院时出现，入院时昏迷预后不良。入院时出现，入院时昏迷预后不良。痫性发作痫性发作：发生率约为：发生率约为40%，围生期高达，围生期高达76%。局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损：4060%，可单侧或双侧，可单侧或双侧，或可交替出现，中枢性运动、感觉障碍或失语、或可交替出现
12、，中枢性运动、感觉障碍或失语、偏盲等。偏盲等。少见或罕见少见或罕见 海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯精神症状、单局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯精神症状、单一或多发性颅脑神经损害等一或多发性颅脑神经损害等 临床表现临床表现 CVT与其他脑血管病有相对特异的不同点与其他脑血管病有相对特异的不同点 局限性和全面发作局限性和全面发作癫痫癫痫多见。多见。双侧双侧半球受累常见，半球受累常见，不符合不符合动脉血管分布动脉血管分布 常表现为常表现为慢性进展或者亚急性起病。慢性进展或者亚急性
13、起病。病因不清或者不典型病因不清或者不典型的脑叶出血的脑叶出血 高颅压高颅压的症状更明显。的症状更明显。临床表现临床表现 临床诊断临床诊断 指南推荐指南推荐 临床拟诊临床拟诊原发性颅内压增高原发性颅内压增高的患者，指南推荐行的患者，指南推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT（级推荐；级推荐；C级证据）级证据）对于对于非典型头痛非典型头痛患者，也推荐行脑静脉系统的影患者，也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除像学检查，以排除CVT（a级推荐；级推荐；C级证据）级证据）对出现不同程度的对出现不同程度的意识障碍或精神障碍意识障碍或精神障碍患者，应患者，应考虑排除考虑
14、排除CVT的可能并行相关检查的可能并行相关检查。(级推荐，级推荐，C级证据级证据)。实验室检查实验室检查-1 血液：血液：血常规检查包括血常规检查包括血常规、血生化、凝血酶原时间、血常规、血生化、凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间活化部分凝血酶原时间（级推荐；级推荐；C级证据）级证据）在初始临床评估中，对可能导致患者出现在初始临床评估中，对可能导致患者出现CVT的的潜在凝血前状态进行筛选潜在凝血前状态进行筛选，如口服避孕药、炎症，如口服避孕药、炎症性疾病、感染等（特别是既往有血栓形成倾向的性疾病、感染等（特别是既往有血栓形成倾向的病例）（病例）（级推荐；级推荐；C级证据）级证据）筛选试验筛选试
15、验：血浆凝血酶原时间（：血浆凝血酶原时间（PT）、血小板数（）、血小板数（BPC）、部分凝血活酶试）、部分凝血活酶试验（验（APTT）、血流粘度测验、纤维蛋白原含量测定（）、血流粘度测验、纤维蛋白原含量测定（FIB）。）。特异性指标特异性指标：TM、GMP140、TAT、tPA、FDP、D二聚体、二聚体、AF。血小板球蛋白；纤维蛋白原受体；颗粒膜蛋白血小板球蛋白；纤维蛋白原受体；颗粒膜蛋白CD62P和和CD63。脑脊液脑脊液 无特异性，但有助于明确感染性病因。无特异性，但有助于明确感染性病因。压颈试验有助于判断是否一侧侧窦受累。压颈试验有助于判断是否一侧侧窦受累。D-二聚体二聚体：免疫检测或者
16、快速酶联免疫吸附试免疫检测或者快速酶联免疫吸附试验（验（ELISA）测定）测定有助于排除诊断。有助于排除诊断。若结果正常提示若结果正常提示CVT可能性较小可能性较小（b级推荐；级推荐；B级证据），如级证据），如临床高度怀疑临床高度怀疑CVT，即使，即使D-二二聚体正常，也应进行进一步评估。聚体正常，也应进行进一步评估。实验室检查实验室检查-2 2 1.1.CVTCVT的流行病学和危险因素的流行病学和危险因素 2.2.CVTCVT的临床诊断的临床诊断 3.3.CVTCVT的影像学检查的影像学检查 4.4.CVTCVT的管理和治疗的管理和治疗 5.5.特殊人群的特殊人群的CVTCVT 6.6.CVTCVT的临床转归的临床转归 提纲提纲 CVT的影像学检查 CVT诊断的重要手段：诊断的重要手段：分为三个阶段：分为三个阶段：CT或或MRI平扫平扫；CTV或或MRV；DSA；对于病情稳定的患者，应在对于病情稳定的患者，应在36个月个月后复查后复查CTV或或MRV 头头CT 30%CVT患者患者CT表现出表现出异常异常。条索征条索征 直接征象直接征象 条索征条索征、三角征三角征(空空delta征征