1、 病理:炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)2002年,WHO定义:“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”(注:肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞,在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征,可分化为平滑肌细胞及纤维细胞)IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤,病因尚不清楚,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内,儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤,属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。HIMT 年龄:
2、3547岁 男女比例:3:1 部位:多位于右半肝,偶见于左半肝,大多接近于肝表面 临床表现:大部分病人起病隐匿,其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块 实验室检查:CRP增高,血沉加快,AFP及CEA正常 病理表现:大体大体:实质性、无包膜,组织切面呈灰白色或黄色;镜下:瘤组织主要由梭形细胞组成,排列紊乱,部分呈编织席纹状,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,但核分裂象少见,肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错,间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤 文献报道肝“炎性假瘤”,属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色,有较厚完整纤维包膜,镜下病灶内常见
3、凝固性肝组织坏死,周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润,并有典型的分层特征。而肝IMT较罕见,肿块大体边界清楚,但缺乏包膜,无肝组织坏死。黏液样血管型:以黏液、血管、炎症区域为主;丰富梭形细胞型:梭形细胞夹杂炎性细胞类似纤维组织细胞瘤,当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤;少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似瘢 痕或硬化性纤维瘤,少部分病例出现点状或大片的 钙化和化生骨。IMT 炎性假瘤 以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿;以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿;以弥漫致密纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。影像学表现 HIM T的影像表现充分反映其病理特点,病灶内不同程度纤维组织增生、炎
4、细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理基础。病灶形态多数呈圆形或类圆形,无包膜,边界清楚,CT平扫呈低或稍低密度,密度可不均匀,低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死,相对高密度区为增生的纤维母细胞。增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化,门脉期和实质期持续强化。病灶不强化或强化不明显者,病理常表现为凝固性坏死灶或纤维,少量炎性细胞浸润;强化明显者,病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管,所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。PEI/CT SUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞的密度、肿瘤细胞的异型性、炎性细胞的密度及其活化程度。黏液样血管型 少细胞纤维型 丰富梭形细胞型 鉴别诊断 供血与引流血管 FNH:供血:粗大不规则肝动脉 引流:肝静脉 肝癌:供血:粗大不规则肝动脉 引流:绝大部分门脉,1.8%肝静脉 FNH HCC 瘢痕 瘢痕 常见:FNH、血管瘤、肝细胞肝癌(纤维板层型)罕见:肝转移瘤、肝胆管细胞癌 肾癌转移 富血供