1、支气管扩张合并大咯血的诊治主讲人：姜万年一、概述：支气管扩张是一种常见的慢性、化脓性支气管感染性疾病。由于气管、支气管及其周围肺组织的持续慢性炎症，导致单支或多支支气管（直径小于2mm）管壁破坏，产生持续性的异常扩张。支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性是指支气管先天性发育不良或伴发于其它遗传性疾病，如肺囊性纤化、先天性软骨缺发症等。继发性因素主要有：支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞，且两者互为因果。二、病因：1、支气管-肺组织的反复感染：儿童的麻疹、百日咳、流行性感冒可导致支气管和肺的炎症感染 ，使支气管各层组织，尤其是支气管平滑肌和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁的支撑作用，在吸气时管腔
2、因不堪胸腔负压而扩张，呼气时不能回缩，而且，大量分泌物长期积存在支气管管腔内，使支气管壁的炎症和受损进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。肺结核、肺脓肿、胸膜纤维化等可因支气管周围组织受到牵引而引起支气管扩张。2、支气管阻塞：支气管阻塞是引起支气管扩张的重要病因，常见管内阻塞因素如支气管异物、肿瘤、结核性肉芽肿或瘢痕，管外因素如肿瘤或肿大淋巴结压迫等，使阻塞远端支气管内分泌物引流不畅和继发感染，引起支气管壁的炎性病变和破坏而发生支气管扩张。此外，吸入腐蚀性化学物质，也可因支气管损伤而引起支气管扩张。三、病理生理：支气管扩张好发于左肺下叶、舌叶和右中叶，这与其感染后痰液引流不畅有关。支气管扩张的病理
3、形态可分为柱状、囊状和囊柱状三型，典型的改变是由支气管壁组织破坏所造成管腔扩大，管壁上皮细胞呈急性或慢性炎症及溃疡柱状上皮细胞被子鳞状上皮细胞所替代，使支气管粘膜失去粘液纤毛系统的清洁和防御功能，支气管周围呈炎症改变、纤维化及肺气肿。由于支气管粘膜的纤毛柱状上皮细胞受损，使其失去清洁与防御功能，分泌物潴留于管腔内不易排出，炎症进一步加重，可出现气道反应性增高、阻力增大，吸入气体分布不均、通气/血流比率失调； 加之支气管血管与肺血管吻合支增多，交通支开放，使肺的解剖分流也增多，可造成低氧血症，长期的低氧血症又可导致肺动脉高压和肺源性心脏病。四、临床表现：（一）、症状1、咯血：是支气管扩张的主要症
4、状或唯一症状，约50%-70%的支气管扩张病人表现为反复咯血，咯血量差异较大，可由咳血痰发展至大量咯血，咯血量与病变严重程度、病变范围不一定平行，有的病人以咯血唯一症状，无咳嗽、咳脓痰等呼吸道症状，且一般情况较好，临床上称之为干性支气管扩张， 其病变多位于引流良好的上叶支气管。咯血的出现是因伴随着支气管的扩张，支气管动脉发生栓塞、肥厚、扩张及扭曲，并与肺动脉的终未支发生吻合，形成血管瘤。由于血管受到炎性细胞的浸润，加之血管周围缺乏有力的支持，故咳嗽时所受压力明显增加，血管极易发生破裂而引起反复咯血。大量咯血往往是由于压力较高的支气管小动脉破力所致，血液急骤喷出，一次可达数百至数千毫升，因血管出
5、血后压力降低而收缩，出血可自行停止。病人咯出的血量有时并非实际出血量，这是因为不少病人的咯血存积于气道内，或咯血后又咽下，加之个体肺功能的差异，因此，尽管咯血量相同，但对病人的危害程度却各异。一般间断少量咯血，不会导致严重后果，但一次性大咯血病人可因血块阻塞气道而窒息致死亡。因此，应以一次性咯血量作为判断病情的依据。学者们普遍认为，一次咯血量超过200ml，或24小时咯血量超过500ml，或48小时咯量超过600ml者均诊断为大咯血。但是，对大咯血的诊断也不能单纯的依据“数字”来判断，而是要根椐病人咯血时的“量”和即时的临床表现，如脉搏、呼吸、血压、面色、神志的改变来综合判断，如果咯血危及病人
6、生命，尤其是有急性失血或窒息表现的患者，均应视为“大咯血”。2、咳嗽、咳痰：支气管扩张的病程多呈慢性经过，发病年龄多在小儿和青年期，常有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，约1/3的病人有反复发作的呼吸道感染病史。因此，常有咳嗽、咳脓痰，且咳嗽、咳脓痰的严重程度与支气管病变的轻重及感染程度有关。病情因反复感染而逐渐加重，咳痰量日渐增多，每日可过达100-400ml。痰液静置24小时可分为3层，上层为泡沫、中层为粘液、下层为脓性物和坏死组织。伴厌氧菌感染时，痰液伴有恶嗅味。3、全身中毒症状：反复咯血和继发肺部感染可引起全身中毒症状，如间歇性发热、盗汗、食欲减退、乏力及贫血等。严重者可出现气促、紫绀。
7、病情进一步发展，可引起病变及周围肺组织化脓性炎症和纤维化，并发阻塞性肺气肿和慢性肺源性心脏病。（二）、体征：早期与轻度支气管扩张患者可无阳性体征，病变反复感染后，病变区域肺下部可闻及位置固定、性质不变的湿罗音，病变广泛或伴支气管痉挛时可闻及哮鸣音，1/3患者可有杵状指（趾）。（三）、辅助检查：1、胸部X线摄片：支气管扩张患者可显示一侧或双侧肺下叶肺纹理明显粗乱、增多，边缘模糊，肺纹理中可有管状透亮区，即“轨道征”，若扩张的支气管内有分泌物潴留，则呈现柱状增粗。囊状支气管扩张时，可显示大小不一、分布不均的圆形或类圆形透亮区，类似蜂窝样或卷发样改变。继发肺实质性炎症时，可见小片状模糊影或大片非均匀
8、性密度增高影。2、胸部CT检查：可显示支气管扩张病人的支气管逐渐变细征象消失，管壁增厚，肺周边部也可见支气管影，支气管横径增宽并超过与之伴行的肺动脉，呈囊状、柱状或串珠样扩张，当扩张的支气管内有粘液栓堵塞时，可见非特异性节结或类似浸润影，但高分辨率CT常可识别，其敏感度为92 %、特异度为93%-100%。3、支气管造影：可以确定支气管扩张的病变部位、程度及范围，并对决定是否施行手术及确定手术的范围有重要价值。支气管造影对无典型症状的支气管扩张病例及咯血原因的诊断很有意义，但应严格掌握适应症。有大咯血者，应在停止咯血2 周以上方可考虑行支气管造影，长期反复小咯血的病人为明确咯血原因，心要时可不
9、受此条件的限制。此外，血常规、痰液检查、肺功能、血气分析、支气管内镜等检查也有助于支气管扩张的诊断。四、诊断和鉴别诊断：诊断主要依靠病史及临床表现，结合X 线胸部摄片、CT扫描或支气管造影所见不难作出对支气管扩张的诊断。但是支气管扩张合并大咯血时有时较难诊断，此时应首先与非咯血的疾病进行鉴别，其次再与支气管扩张以外的其它支气管-肺疾病鉴别。尤其是出现下列情况，易使咯血和呕血发生混淆：（1）、大咯血时部份血液被咽下，若此时伴呕吐又复呕出；（2）、呕大量新鲜血液；（3）、口腔与鼻腔均粘沾满鲜血时。此时，首诊医生应详细询问病史及出血情况。一般来说，咯血的血液为鲜红色，有泡沫，多混有痰液pH值呈碱性，
10、咯血停止后多有血痰，仅在大量咯血将血咽下时才出现黑便；而呕血的血液多为暗红色或棕红色、无泡沫、呈酸性，血液中混有食物及胃内容物，并有酸臭味，出血停止后常有黑便。确定咯血后，还应注意区别是全身疾病还是肺疾病所致，区别是心源性咯血还是肺出血，区别是上呼吸道出血还是下呼吸道出血。五、支气管扩张合并大咯血的治疗：就大咯血而言，即刻止血至关重要，否则可能窒息致死。因此，预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施。大咯血的病人常有精神紧张，严重者甚至可以诱发喉头痉挛，尤其是体质孱弱、咳嗽反射差、肺功能低下者易因咯血而发生窒息。病人常表现为咯血突然中止，或咯血不畅，或咯出暗红色的血块；患者咯血时突然出现胸闷、烦
11、躁、端坐呼吸、紫绀、吸气性呼吸困难；肺部听诊单侧或双侧肺部呼吸音消失。继之呼吸频率逐渐减慢直至停止，血压降低或测量不到，意识丧失，甚至心脏停搏而死亡。此时应立即果断采取措施予以救治，将病人呈倒垂位，即抱起病人双脚，使身体长轴与床面成45O-90O的角度，或抬高床脚至45O，使病人呈头低脚高位，或使病人上身悬垂于床边，助手抬起病人头部使其背向屈曲，用手挖出其口中的血块，轻拍健侧背部促进其气管内的血液排出。若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，或应用支气管内镜吸出积血和血块，必要时行气管切开。在抢救期间应给予较高浓度的氧气治疗，或行高频通气供氧，自主呼吸极弱或消失者，则行机械通气。酌情使用中枢
12、兴奋药及止血药物，直至咯血症状受到有效的控制。患者窒息解除后，应继续给予相应的治疗措施，如纠正酸中毒、补充血容量、控制休克，并极时治疗各种并发症，如脑水肿、肾衰竭等。（一）、常用的止血药物：1、垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物。该药可使肺小动脉收缩，肺内血流量减少，肺循环压力降低，而有利于肺静脉血管破裂处血栓形成而止血。一般静脉注射后3-5分钟起效，维持20-30分钟后由肝脏灭活失效。用法：垂体后叶素5-10U加5%葡萄糖注射液20-40ml稀释后缓慢静脉注射，约15分钟注射完毕，继之以10-20U加生理氯化钠或5%葡萄糖注射500ml稀释后静脉滴注，每日2-4次。出血停止后再继续使用2-3
13、日，以巩固疗效。不良反应有心悸、恶心、头痛、出汗、胸闷、腹痛、尿频、尿少及血压升高，对支气管扩张伴冠心病、高血压、心力衰竭及孕妇均忌用。2、普鲁卡因：通过抑制血管运动中枢，兴奋迷走神经中枢，扩张外周血管，减少肺循环血量，降低肺动脉压力而止血。用药前需作皮内试验（0.25%普鲁卡因溶液0.1ml皮内注射），皮内试验阴性者方可应用。用法：普鲁卡因150mg加生理氯化钠液30ml静脉注射，每日12次，或150300mg生理氯化钠液300ml静脉滴注，每日1次。呼吸衰竭、肺性脑病、肝衰竭、肾衰竭、严重心律失常等病人慎用。3、促凝血药物：多用于持续咯血者，可酌情选用。（1）、抗纤维蛋白溶解药物：抗纤维蛋
14、白溶解药物的作用是抑制纤维蛋白溶解酶原的激活因子，使纤维蛋白溶解酶原不能激活为纤维蛋白溶解酶，从而抑制纤维蛋白的溶解，达到止血的目的。如氨基己酸46g加生理氯化钠液100ml，1520分钟内静脉滴注完，以后给予维持量1g/h，维持时间根据患者病情而定，可静脉滴注1224小时或更久。氨甲苯酸（对羧基苄胺）100200mg加入5%葡萄糖液或生理氯化钠液40ml内静脉注射，每日2次。氨甲环酸（止血环酸）100250mg加于生理氯化钠液20ml内静脉滴注，每日12次。（2）、增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物：如酚磺乙胺（止血敏）250500mg，肌内注射或静脉滴注，每日23次。血凝酶（立止血）能缩
15、短出血时间，减少出血量。急性大出血时可给予2KU静脉注射，510分钟起效，可持续24小时。（3）、肝素拮抗药：鱼精蛋白能使肝素迅速失活，从而加速组织中的凝血、止血过程，对支气管扩张伴凝血功能障碍、肝功能不全的大咯血病人效果较好。用法：鱼精蛋白注射液50100mg加入生理氯化钠液40ml缓慢静脉注射，每日12次，连续使用不得超过3日。但其不良反应较多，且部份病从可发生过敏反应，故其临床应用到限制。4、酚妥拉明：该药具有扩张血管和强心作用，能使右心房压、肺动脉压、毛细血管楔压、肺血管阻力及全身血管阻力（即肺动脉、静脉压力）同时下降，继而达到止血的目的。用法：酚妥拉明510mg生理氯化钠液2040m
16、l稀释后静脉注射，然后以1020mg加生理氯化钠液500ml内静脉滴注，每日一次，直至咯血停止。用药时应注意监测血压，不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛、心律失常等。5、氯丙嗪：该药能扩张静脉及周围小动脉，从而降低心脏前、后负荷及肺循环压力，达到止血的目的。用法：氯丙嗪10mg肌注，每隔46小时一次，必要时增至15mg，每4小时一次，疗程为312日。常见不良反应有口干、鼻塞、乏力、嗜睡、心悸等，肝或肾功能不全、心血管疾病慎用。6、抗胆碱药：该类药物的止血机制可能与其扩张静脉、减少回心血量、降低肺动脉及肺血流量有关。用法：阿托品1-2mg皮下注射或肌内注射，3-5分钟起效。东莨菪碱0.3mg加入5%葡萄糖注射液40ml内缓慢静脉注射，或0.6mg加入10%葡萄糖注射液30ml静脉滴注