1、 心心 心心 心心 肌肌 肌肌 肌肌 病病 病病 病病 1995年年WHO/ISFC工作组关于工作组关于心肌病的定义和分类的报告心肌病的定义和分类的报告 心肌病是以主要的病理生理学心肌病是以主要的病理生理学或如果可能的话以病因学发病或如果可能的话以病因学发病机制为基础进行分类机制为基础进行分类。定义和分类定义和分类 心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。（一）扩张型心肌病（一）扩张型心肌病 以心室扩张并以心室扩张并伴有收缩功能受损为特征。可以是伴有收缩功能受损为特征。可以是特发性、家族性特发性、家族性/遗传性、病毒性和遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴中毒性、或虽
2、伴有已知的心血管疾病但其心肌功能有已知的心血管疾病但其心肌功能失调程度不能用异常负荷状况或心失调程度不能用异常负荷状况或心肌缺血损伤程度来解释。常发生心肌缺血损伤程度来解释。常发生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。死。（二）肥厚型心肌病（二）肥厚型心肌病 以心室肌，以心室肌，尤其室间隔的不对称性肥厚为尤其室间隔的不对称性肥厚为特征，由于许多病人因不对称特征，由于许多病人因不对称性心室肥厚而造成心室流出道性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又称梗阻型心肌梗阻，故以往又称梗阻型心肌病。部分病人有家族发病倾向病。部分病人有家族发病倾向。（三）限制型心肌病（三）限制型
3、心肌病 以心内膜心肌纤维以心内膜心肌纤维形成为特征，其临床表现与缩窄性心包形成为特征，其临床表现与缩窄性心包炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾病。病。（四）致心律失常性右室心肌病（四）致心律失常性右室心肌病 指右心指右心室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织所代替。心律失常、猝死常见，尤其在所代替。心律失常、猝死常见，尤其在青年患者。家族发病倾向明显。青年患者。家族发病倾向明显。（五）不定型心肌病（五）不定型心肌病 包括一些不完全符包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性组织增生症、线粒
4、体疾病等。组织增生症、线粒体疾病等。特异性心肌病特异性心肌病 指伴有特异性心脏或特异性系指伴有特异性心脏或特异性系统性疾病的心肌疾病。过去定统性疾病的心肌疾病。过去定义为特异性心肌疾病。义为特异性心肌疾病。缺血性心肌病缺血性心肌病 表现类似扩张型表现类似扩张型心肌病，出现不能被冠状动脉心肌病，出现不能被冠状动脉病变或缺血损失的程度来解释病变或缺血损失的程度来解释的收缩功能受损的收缩功能受损 瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病 表现为与异常负表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。荷状态不符的心室功能障碍。高血压性心肌病高血压性心肌病 表现为左室肥表现为左室肥厚，伴有扩张型或限制型心肌厚，伴有扩张型或限制
5、型心肌病的表现，并有心力衰竭。病的表现，并有心力衰竭。炎症性心肌病炎症性心肌病 伴有心功能不全伴有心功能不全的心肌炎。可为特发性、自身的心肌炎。可为特发性、自身免疫性、感染性引起。免疫性、感染性引起。代谢性心肌病代谢性心肌病 围产期心肌病围产期心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）亦称充血型心肌病、以亦称充血型心肌病、以 3050 岁男性多见岁男性多见形成形成一、一、病理解剖病理解剖病变以心肌变性、萎缩、纤维化为主，心病变以心肌变性、萎缩、纤维化为主，心室明显扩大，可为右室、左室或双室扩大，室明显扩大，可为右室、左室或双室扩大，并无例外有心室肥厚，心
6、房亦可扩大，常并无例外有心室肥厚，心房亦可扩大，常有心腔内附壁血栓形成，其典型者呈现有心腔内附壁血栓形成，其典型者呈现“大“大房间小窗户”改变。房间小窗户”改变。二、病理生理二、病理生理心肌收缩力减弱，易致心力衰竭，多由左心肌收缩力减弱，易致心力衰竭，多由左衰衰右衰，亦有以右心衰为主要表现者。右衰，亦有以右心衰为主要表现者。三、临床表现三、临床表现 1、症状、症状 起病多缓慢，逐渐出现充血性心力衰竭的症状，起病多缓慢，逐渐出现充血性心力衰竭的症状，如心悸、气急、浮肿、胸痛，但含硝酸甘油无效，可有栓如心悸、气急、浮肿、胸痛，但含硝酸甘油无效，可有栓塞症状。塞症状。2体征体征 心脏体征：心尖搏动向
7、左或左下移位；心前区或心尖部心脏体征：心尖搏动向左或左下移位；心前区或心尖部可有抬举性冲动；叩诊心界向左或左下扩大或双侧扩大；可有抬举性冲动；叩诊心界向左或左下扩大或双侧扩大；听诊听诊 HR，S1，常可闻及病理性，常可闻及病理性 S3或或 S4，心率快时可，心率快时可闻奔马律，二尖瓣或三尖瓣可闻及收缩期杂音，此杂音在闻奔马律，二尖瓣或三尖瓣可闻及收缩期杂音，此杂音在心功改善后可减轻，可闻及各种早搏。心功改善后可减轻，可闻及各种早搏。血压在心衰时可轻度升高，双肺低可有罗音，肝肿大，血压在心衰时可轻度升高，双肺低可有罗音，肝肿大，下肢浮肿。下肢浮肿。三、辅助检查三、辅助检查 （一）（一）EKG 可
8、见各种类型心律失常，可见各种类型心律失常，以室性早搏为最多见，房颤次之，各心脏以室性早搏为最多见，房颤次之，各心脏肥大，肥大，STT 改变，病理性改变，病理性 Q 波波（以（以 V1、V2 多见），另各种传导阻滞。多见），另各种传导阻滞。（二）（二）X 线检查线检查肺淤血，肺间质水肿，肺静脉和肺动脉影肺淤血，肺间质水肿，肺静脉和肺动脉影可扩大，可见胸腔积液；另可见相应各房可扩大，可见胸腔积液；另可见相应各房室增大的表现，晚期心脏外观呈球形室增大的表现，晚期心脏外观呈球形（普（普大形），外形似心包积液。大形），外形似心包积液。一大 心腔室大 二小 瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄 心壁相对较薄 四
9、弱 心壁动度弱（三三)心脏心脏 B 超超 一大二小三薄四弱一大二小三薄四弱四、诊断四、诊断 以排除法诊断。若临以排除法诊断。若临床表现心力衰竭、心脏扩大、心床表现心力衰竭、心脏扩大、心律失常，结合超声心动图改变并律失常，结合超声心动图改变并除外其它疾病可诊断。除外其它疾病可诊断。五、治疗五、治疗（一）心衰治疗（一）心衰治疗 强心、利尿、扩血管、营养心脏，但强心、利尿、扩血管、营养心脏，但由于心肌损害常较广泛，对洋地黄耐受力较差，易出现毒由于心肌损害常较广泛，对洋地黄耐受力较差，易出现毒性反应，应小量应用。性反应，应小量应用。（二）（二）受体阻滞剂受体阻滞剂 1.在病情稳定和常规抗心衰基在病情稳
10、定和常规抗心衰基础之上应用；础之上应用；2.从小剂量开始；从小剂量开始；3.长期应用，疗效显示在长期应用，疗效显示在 3-6 个月后；个月后；4.在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保在心衰加重时应加强其它抗心衰措施而尽量保持持-受体阻滞剂应用连续性。受体阻滞剂应用连续性。（三）针对心律失常的治疗（三）针对心律失常的治疗（四）预防栓塞性并发症可口服抗凝剂（四）预防栓塞性并发症可口服抗凝剂（五）肾上腺皮质激素（五）肾上腺皮质激素 适应于严重适应于严重 AVB，可予以强，可予以强的松的松 30mg 1日，好转后渐减量。日，好转后渐减量。（六）（六）DDD 起搏治疗起搏治疗（七）左室部分切除及心脏
11、移植术（七）左室部分切除及心脏移植术肥厚型心脏病肥厚型心脏病（hypertrophic cardiomypathy）一、一、病理解剖病理解剖左室、偶尔右室呈不对称性肥厚，左室、偶尔右室呈不对称性肥厚，典型者室间隔比游离壁肥厚更甚，细典型者室间隔比游离壁肥厚更甚，细分为如下二型：分为如下二型：1、肥厚型非梗阻型、肥厚型非梗阻型心肌病：肥厚发生于室间隔、游离壁，心肌病：肥厚发生于室间隔、游离壁，心室流出道无梗阻及压差；心室流出道无梗阻及压差；2、肥厚、肥厚型梗阻型心肌病：肥厚以室间隔为型梗阻型心肌病：肥厚以室间隔为主，心室腔缩小，心室流出道发生梗主，心室腔缩小，心室流出道发生梗阻和压差，故又名特发
12、性肥厚性主动阻和压差，故又名特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。二、病理生理二、病理生理肥厚的心肌使心室流出道狭窄，在非肥厚的心肌使心室流出道狭窄，在非梗阻型此种影响尚不明显，在梗阻型则梗阻型此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出，心室收缩时，肥厚的室间隔比较突出，心室收缩时，肥厚的室间隔凸入心室腔，在左心室，使处于流出道凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移（Venturi 效应），引起左室流出道狭窄效应），引起左室流出道狭窄和二尖瓣关闭不全，流出道与左室间在和二尖瓣关闭不全，流出道与左室间在收缩期有压差。收缩期有压差。三、临床表现三、临床表
13、现（一）症状（一）症状 多始于多始于 30 岁以前，约岁以前，约 13有家族史有家族史 1、呼吸困难：多为劳力性，与左室顺、呼吸困难：多为劳力性，与左室顺应性下降及应性下降及 MI 有关；有关；2、心前区痛：似心、心前区痛：似心绞痛、不典型，由心肌肥厚而冠脉供血相对绞痛、不典型，由心肌肥厚而冠脉供血相对不足有关；不足有关；3、乏力、头晕及昏厥：多在活、乏力、头晕及昏厥：多在活动加重；动加重；4、心悸：心功下降或心律失常；、心悸：心功下降或心律失常；5、心力衰竭。心力衰竭。(二）体征二）体征 心尖搏动向左下移位，心尖心尖搏动向左下移位，心尖部有抬举性冲动，可有震颤，心界向左或部有抬举性冲动，可有
14、震颤，心界向左或左下扩大，胸骨左缘下段或心尖内侧可听左下扩大，胸骨左缘下段或心尖内侧可听到收缩中或晚期喷射性杂音，见于有心室到收缩中或晚期喷射性杂音，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心力或减轻心流出道梗阻的患者。凡增加心力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄、异丙肾、硝酸脏负荷的措施如给洋地黄、异丙肾、硝酸甘油、消心痛，体力劳动后均可使杂音增甘油、消心痛，体力劳动后均可使杂音增加；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的加；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，措施如给血管收缩药，受体阻滞剂，下受体阻滞剂，下蹲，紧握拳均可使杂音减低。约半数病人蹲，紧握拳均可使杂音减低。约半数病人同时可听到同
15、时可听到 MI 的杂音，的杂音，S2逆分裂。逆分裂。四、辅助检查四、辅助检查 (一）一）EKG 常见左室肥厚，常见左室肥厚，STT 改变，改变，V5、V6、I、avL 或或、avF 上有深而不上有深而不宽的宽的 Q 波。波。（二）（二）X 线检查线检查 心脏大小正常或增大，心脏大小正常或增大，主动脉不增宽，肺动脉段无明显突出。主动脉不增宽，肺动脉段无明显突出。（三）超声波检查（三）超声波检查 空间隔肥厚，游离壁空间隔肥厚，游离壁肥厚，二者之比可肥厚，二者之比可1.3，左室腔缩小，流出，左室腔缩小，流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期前移。道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期前移。五、诊断五、诊断体征超声心动图
16、心导管检查体征超声心动图心导管检查六、治疗六、治疗凡增加心力的药物和减轻负荷的药物尽量不用。凡增加心力的药物和减轻负荷的药物尽量不用。（一）药物治疗（一）药物治疗 1、受体阻滞剂受体阻滞剂 心得安心得安 10mg 3日日 逐渐逐渐加大剂量，可达加大剂量，可达 200 mg日，目的在于改善症状而心日，目的在于改善症状而心率血压不过低。率血压不过低。2、钙拮抗剂钙拮抗剂 减轻心力，改善心脏顺应性，异减轻心力，改善心脏顺应性，异搏定搏定 40 mg 3日日 可达可达 480 mg日。日。恬尔心及心痛定亦有效恬尔心及心痛定亦有效（二）阻断左冠前降支第一间隔支（二）阻断左冠前降支第一间隔支（三）（三）DDD 起搏治疗起搏治疗（四）室间隔部分切除术。（四）室间隔部分切除术。克山病克山病（Keshan disease）一、发病情况一、发病情况(一）流行地区一）流行地区 东北到西南的狭长地带，东北到西南的狭长地带，病区主要在荒僻山丘，高原、草原地带的农病区主要在荒僻山丘，高原、草原地带的农村，城镇地区较少发病。村，城镇地区较少发病。(二）发病季节二）发病季节 本病明显的多发年和多发本病明显的多发年和多