1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病（AIDP）滨州医学院神经病学教研室 衣香明 定义 又称吉兰-巴雷综合征（GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病 主要病理改变为周围神经脱髓鞘，部分伴有轴索变性，多有病前病毒感染或疫苗接种史，部分有空肠弯曲菌感染 病因与发病机制 不明，一般认为是一种迟发性自身免疫性疾病 临床表现临床表现 病前病前1 1 4 4周有胃肠道或呼吸道感染症周有胃肠道或呼吸道感染症状状，或有疫苗接种史或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至于数日至2 2周达到高峰；周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛首发症状出
2、现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪缓性瘫痪 临床表现临床表现 感觉异常如烧灼感感觉异常如烧灼感、麻木麻木、刺痛和刺痛和不适感不适感，可先于瘫痪或与之同时出可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见现；感觉缺失较少见，呈手套袜子呈手套袜子样分布样分布。可有脑神经损害，面神经多见（成年人），儿童以延髓麻痹多见。自主神经症状：出汗异常、皮肤潮红肿胀、心动过速、直立性低血压，一般无括约肌功能障碍。实验室检查实验室检查 腰穿腰穿 蛋白蛋白细胞分离现象，细胞分离现象，第第3 3周最明显周最明显 神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)低于正常低于正常60%60%。诊断要点 病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，
3、或有疫苗接种史。急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍伴或不伴有脑神经受累 常有CSF蛋白-细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBSGBS鉴别诊断鉴别诊断 周期性瘫痪：可有家族史或既往发作史，无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍。查血钾低，心电图呈低钾改变，补充血钾后症状迅速缓解。急性脊髓灰质炎：有流行病学特点，发热起病，病变累及一侧下肢，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞数增高。重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，晨轻暮重，症状波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性。治疗要点治疗要点 1辅助呼吸：呼吸肌麻痹是危及
4、生命的要害 2常用治疗方法 1）血浆置换疗法 2）大剂量免疫球蛋白 3）激素治疗 4）免疫抑制剂 5）对症支持治疗B族维生素、ATP、辅酶A、加兰他敏等 癫 痫 概述 概念 痫性发作(seizure)：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的痫性发作。癫痫(epilepsy)的定义：是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。病因学分类 特发性癫痫及癫痫综合症：多有遗传倾向，无其他明显病因，常在特定年龄段起病，具有特征行临床及脑电图表现，有较明确的诊断标准。症状性癫痫及癫痫综
5、合症：由于多种脑部病变或代谢障碍引起。隐源性癫痫：不符合特发性癫痫的诊断标准，但未找到明确病因。状态关联性癫痫发作：并非癫痫，这类发作与特殊状态有关，如高热惊厥等，去除相关状态即不再发作。癫痫发作的国际分类 部分(局灶)性发作 单纯部分性发作：无意识障碍，分运动性、感觉(体感或特殊感觉)性、自主神经性、精神症状性发作。复杂部分性发作：有意识障碍。部分性发作继发全身性发作 全身(泛化)性发作 强直-阵挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作 失神发作(典型与非典型)、失张力发作 不能分类的癫痫发作 部分性发作 定义 部分性发作(partial seizure)：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性
6、放电源于一侧大脑半球，是成年人常见类型。根据有无意识障碍分为单纯部分性、复杂部分性。分类及临床表现 单纯部分性发作(simple partial seizure)：发作时程短，多1分钟左右，无意识障碍。分为四型：运动性发作；感觉性发作(体感性、特殊感觉性)杰克逊(Jackson)发作：痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，常表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。Todd瘫痪：癫痫发作后遗留暂时性(0.536小时)局部肢体无力或轻偏瘫。自主神经发作和精神性发作：常为复杂部分性发作的先兆。分类及临床表现2 复杂部分性发作(complex partial seizure)：发作起始出现精神症状
7、、特殊感觉症状或自主神经症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍，发作通常持续13分钟。病灶多在颞叶。自动症(automatism)：是在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘，是复杂部分性发作特征性表现之一。进食样自动症、模仿性自动症、手势性自动症、词语性自动症、走动性自动症等。分类及临床表现3 部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作均可泛化为全面强直-阵挛发作。全面性发作 定义 全面性发作(generalized seizure)：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于双侧大脑半球多伴有意识障碍
8、。其临床表现特征行较强，EEG差异及特异性亦较强。分类及临床表现 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：即大发作，突发意识障碍、全身肌肉对称性抽搐为特点。强直期：突然意识丧失，眼球上窜，呼吸停止，全身肌肉强直性收缩，上肢内收，下肢伸直，持续10-20秒后，出现震颤。EEG棘波样节律。阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，持续1分钟左右。EEG示慢波伴间歇发作棘波。以上两期可发生舌咬伤，伴自主神经征象。惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止，出现尿失禁。呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。EEG示明
9、显脑电抑制。分类及临床表现2 失神(absence)发作：典型失神发作：即小发作，表现为突发短暂的意识中断，呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，可伴有自主性动作，持续3-15秒钟，自然恢复，事后对发作无回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波。不典型失神发作：意识障碍发生即停止较典型者缓慢，肌张力改变明显。EEG示较慢的不规则棘-慢波或尖-慢波。诊断与鉴别诊断 诊断 第一步：明确是否是EP：病史+EEG 第二步：明确发作类型：发作时之表现+EEG 第三步：明确病因：病史+体检+CT+MRI+DSA+其他方法。鉴别诊断 晕厥：短暂性全脑灌注不足导致短时间意识丧失，一般无抽搐，多伴头昏，苍白等，EEG有价值
10、。假性痫性发作(癔病性发作)：常有精神诱因，有暗示性，无摔伤、舌咬伤及尿失禁d，EEG正常。发作性睡病：四联症-突然发作的不可抑制的睡眠；睡眠瘫痪；入睡前幻觉；猝倒症。低血糖症：血糖小于2mmol/L可出现局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，病史有助于鉴别。治疗 药物治疗*药物治疗的一般原则 起始治疗原则：近12年内有2次以上发作，应考虑药物治疗。首选用药原则：不同发作类型，选用不同药物 单药治疗原则：尽可能的单一用药。联合用药原则：首先是根据发作类型，其次是要考虑药物作用机制；再次是要考虑药物间相互作用少。药物监测：浓度监测，效度监测及毒副作用监测。长期治疗原则：大多数需要2-5年的长
11、期治疗，有些发作类型可能是终生治疗 增、减、停、换之用药原则：原则上是缓慢进行(渐加或渐减)，尤其是考虑终止治疗。首选用药 部分性发作、继发性GTCS：卡马西平(CBZ)特发性GTCS并失神发作：丙戊酸钠(VPA)失神发作：丙戊酸钠(VPA)癫痫持续状态*定义*癫痫持续状态(status epilepticus)或称癫痫状态：一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识未恢复至通常水平。病因及病理生理 原因：停药不当、急性脑病、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等。诱因：不规范的AEDS治疗、感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等。病理生理：持续或反复的惊厥发作，造成脑缺氧水肿以及代谢紊乱，而
12、发生脑、心、肝、肺等多器官功能衰竭。SE治疗1 紧急处理：吸氧，保持呼吸道通畅，防止误吸窒息；防止坠床与舌咬伤；全面电生理监护，做好必要化验；快速建立静脉给液通路。SE治疗2 快速控制发作：安定：10-20mg，iv，速度10g/L;脑脊液糖降低；氯化物大多正常；5.病原学：涂片或培养（+）。四、治疗 针对性抗菌治疗，严重患者可短期应用激素，对症支持治疗。五、预后 死亡率15%，少数遗留智力减退、癫痫、脑积水等后遗症。结核性脑膜炎 一、病因 是由结核分枝杆菌感染所致。结核性脑膜炎 二、临床表现与诊断要点 1.有其他部位结核史或接触史；2.急性或亚急性起病，慢性病程；3.低热、盗汗、无力等结核中
13、毒症状；4.颅内压增高和脑膜刺激症状，如头痛、呕吐、颈项强直等。5.脑实质损害的症状，如精神萎糜、淡漠、谵妄或妄想、部分性或全身性癫痫发作或癫痫持续状态、意识障碍等；结核性动脉炎可出现偏瘫、交叉瘫、四肢瘫和截瘫等，呈卒中样发病；6.脑神经损害较常见，以动眼、外展、面和视神经最易受累。根据结核病病史或接触史，出现头痛、呕吐、脑膜刺激征，结合CSF特征性改变，典型病例诊断不难。三、脑脊液特点 1.脑脊液压力升高；2.外观：无色透明或浑浊呈毛玻璃样，静置数小时后可见白色纤维薄膜；3.脑脊液白细胞计数：白细胞总数增多，多在11500106/L，以淋巴细胞为主；4.脑脊液蛋白：中度增高，通常为12g/L
14、;脑脊液糖降低；氯化物明星降低；5.病原学：需反复送检、培养。四、治疗 正规抗结核治疗；特殊情况下可短期应用激素；对症支持治疗。五、预后 取决于治疗是否及时、彻底，少儿及老人预后差。病毒性脑膜炎 一、病因 多由肠道病毒引起，柯萨奇病毒、ECHO病毒和肠道病毒71型最常见。二、临床表现与诊断要点 1.有体征性病毒感染症状，如发热、头痛、肌肉酸痛、咽痛、皮疹、腹痛腹泻、心肌炎等；2.急性或亚急性起病，体温不超过40度；3.除脑膜刺激征外，少有其他体征；4.病程短，3-14天。依靠临床表现，确诊需脑脊液病原学检查。三、脑脊液特点 1.脑脊液压力正常或稍高；2.外观：无色透明；3.脑脊液白细胞计数：正常或轻度增高，以淋巴细胞为主；4.脑脊液蛋白：正常或轻度增高，1g/L;脑脊液糖正常或稍低；氯化物大多正常；5.病原学：血清学检查或病毒分离，较难。四、治疗 本病是一种自限性疾病，治疗是对症支持治疗和防治并发症，可应用抗病毒药物如阿昔洛韦。五、预后好，多数无后遗症。