1、胸心外科胸心外科 王晓进王晓进 漏斗胸(pectus excavatum,PE)是胸骨和肋软骨凹陷，胸壁向后凹陷突入胸腔，多发生于青少年快速生长期。占小儿胸廓骨骼畸形的90%以上。（鸡胸，佝偻病，脊柱侧弯等）。发病率0.1%0.3%，男女比例4:1。先天性、家族性的疾病，为常染色体显性遗传。有家族史者发生率是2.5%,而无家族史者仅1.0%。病因不明。*易患上呼吸道感染，活动能力受到限制；*活动时出现心慌、气短和呼吸困难。*特殊体征：胸廓畸形，轻度驼背、凸腹、脊柱侧弯。传统认为漏斗胸是胸廓凹陷畸形限制肺通气，手术的目的以矫正胸壁凹陷为主。最近研究发现漏斗胸主要影响患儿的心血管功能，而不完全是传
2、统认为的肺通气功能。儿童时期对称性漏斗胸若未矫正，12岁以后有可能转变为非对称性；肋软骨生长不协调。*CT扫描（测定Haller指数，FI指数）*胸正侧位片*心电图检查*心脏超声 1 漏斗胸的程度：(1)漏斗胸的容积：病儿仰卧位，用注入漏斗部位的水量来表示。(2)漏斗胸指数（funnel chest index）：FI=（a b c/A.B.C）a:凹陷的纵径；b:凹陷的横径；c:凹陷的深度：A：胸骨的长度；B：胸廓的横径；C：胸骨角至椎体的最短距离。FI0.3为重度；FI0.2为轻度；FI：0.20.3为中度。(3)胸脊间隙：胸骨与脊柱的距离L。L7cm为轻度，L=57cm为中度，L5cm为
3、重度。Haller 指数：又称CT指数，是胸廓内径（冠状面）除以从漏斗最深点至脊柱 方的距离，正常人平均指数为2.52。漏斗胸诊断标准Haller指数大于3.25，轻度3.25，中度3.253.5，重度3.5 AI(anthropometric index)AI=B/A(A:胸骨下1/3 平面深吸气时胸廓横径;B:上述同一平面胸骨凹陷深度),AI 的数值范围在01,AI 0.12 可判断为漏斗胸,数值越大畸形程度越高。1939年Lincoln Brown 提出漏斗胸的病因，膈纤维中心腱缩短及膈肌的牵拉导致胸骨下陷（现在胸腔镜已经否定了该理论）1948年约翰霍普金斯医院的Ravitch相信上述理
4、论提倡彻底的游离胸骨，切断胸骨的所有连接包括切除双侧肋软骨并截断胸骨及切断所有肋间血管神经束和腹直肌，再抬高胸骨固定。由于缺少外牵引，复发率仍较高。后来又出现改良的Ravitch手术，没有切断所有肋间血管神经束和腹直肌。1950年Dorner 提出内支撑理论。1954年Judet提出胸骨翻转术(Wada手术)。1968年日本的Wada进行大宗报道了该手术因感染并发症多而受到限制。1986年Donald Nuss 手术过程中注意到肋软骨的良好弹性，尝试利用钛板内支撑，但是由于材料的原因6个月后效果欠佳。后有改进。1990年Pena提出切除了整段肋软骨后胸廓的生长发育障碍。20世纪90年代新材料及
5、胸腔镜的出现提高了疗效，降低了Nuss手术的风险。1中、重度对称性漏斗胸畸形，水溶量 20ml，CT 检查Haller 指数大于3.25，FI 0.2.2肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变，3心脏受压移位，心脏超声提示心脏外形改变，活动受限，心电图检查示心肌损害。4.畸形进展且合并明显的临床症状。5.心理负担严重，要求矫正外观的青少年。1，改良Ravitch术式：手术方法：切除部分肋软骨、胸骨前骨板截骨，保留肋间血管神经束和腹直肌，胸骨抬高固定。缺点是切口大、创伤大、出血多、恢复慢。易损伤胸膜、肺及心包，术后并发症多。术后护理复杂、复发率较高。2，Wada手术:带蒂肌瓣胸骨翻转术：自下而上沿
6、凹陷的肋软骨边缘切断肋软骨及肋间肌，横断胸骨后180度翻转，缝合固定。缺点：切口大、创伤大、出血多、恢复慢。3，NUSS手术：1987年，美国Nuss 医生根据胸廓受外力作用可以重新塑形的原理提出经前胸壁在胸骨后直接放置特制钢板，支撑胸骨，予以抬高，从而实现了不用切除肋软骨、不用胸骨截骨的微创手术方法。1997年首次向美国小儿外科学会介绍 1998年在美国小儿外科杂志首次报道了42例病儿矫治结果，具有创伤小、效果好等优点，很快推广并风靡全球，被认为是一种美容手术。2004年北京儿童医院曾骐医师报告了60例Nuss手术，取得良好的效果。2007年上海新华医院鲁亚平医生报道了改良Nuss手术纠正小
7、儿不对称型漏斗胸，认为对不对称型漏斗胸采取个性化钢板弯制技术进行Nuss手术，也能取得较好的矫形效果 Johnson,W.R.,D.Fedor and S.Singhal,Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum.J Cardiothorac Surg,2014.9(1):p.25 Conclusion：The results suggest slightly better outcomes in pediatric Nuss
8、 procedure patients as compared with all other groups.We recommend that symptomatic pediatric patients with uncomplicated PEx receive the Nuss procedure.We suggest that adult patients receive the Nuss or Ravitch procedure,even though the long-term complication rates of the adult Nuss procedure requi
9、re more investigation.漏斗胸早期手术矫正：年龄3岁，最佳年龄612岁。1，能够改善胸壁外观畸形，2，纠正患儿的自卑心理状态，3，早消除对呼吸循环功能的影响 1年龄12岁或体形接近成人的患儿，因胸壁僵硬，应放置2根钢板，可降低每根钢板的支撑力度，减少钢板移位的发生。1.疼痛的处理：积极处理，否则有导致获得性脊柱侧弯的可能。2.加强呼吸道管理 3.抗感染治疗。4.部分病人可有腹胀、腹痛或便秘等症状。5.术后应尽量保持挺胸、双肩水平姿势。6.取出之前应避免MRI检查(1)优:恢复正常胸壁外形;(2)良:有轻微凹陷残留;(3)中:有中度凹陷残留;(4)差:严重复发须进一步治疗者。
10、达到前2 条标准要求为疗效满意,达到后2 条标准为不满意。国内曾骐：(1)胸部X 线片显示胸骨改变;(2)胸廓外观效果;(3)病儿和家属满意程度;(4)胸廓饱满程度、伸展性和弹性。术后1月内限制活动量，不弯腰、扭腰或翻滚，保持背部平直，2月内不要负重，3月内不要做对抗性运动，防止矫形钢板移位。定期复查，出院后1、3、6个月，1年复查胸片 2-3年后取出矫形钢板 年龄范围：150岁 最佳时机：恰好在青春期前6-12 3040岁：50钢板需要2根以上 下列情况应考虑增加钢板数量 1，青春期后的成年人：弹性和延展性相对较差。2，Marfan 综合征、不对称的“大峡谷型畸形”，宽大的碟形。我只会因为少
11、放了而不是多 放了一根 钢板而懊悔 Donald Nuss 钢板放置时间：手术后23年 患者长高13cm，出现一侧胸痛，应当考虑是否提前取出术后 仅出于美容需要的Nuss仍值得商榷，毕竟Nuss手术有一定风险，可能造成猝死。而一般的胸骨凹陷完全可以使用整形外科硅胶堵塞取得相似的外观改善。Grozavu,C.,et al.,Minimally invasive repair for pectus excavatum-aesthetic and/or functional?Chirurgia(Bucur),2013.108(1):p.70-8.复杂漏斗胸:Haller指数大于6，严重不对称漏斗胸，
12、手术后复发的漏斗胸，采用何种策略？Kim,D.,et al.,Anterior chest wall elevation using a T-fastener suture technique during a nuss procedure.Ann Thorac Surg,2014.98(2):p.734-6.Rodrigues,P.L.,et al.,Automatic modeling of pectus excavatum corrective prosthesis using artificial neural networks.Med Eng Phys,2014.1，术前宣教，肺功能锻炼，心理护理。2，保护隐私，建立信任。3，疼痛管控，康复指导。（患儿上半身要保持平直，不能弯腰或扭腰，姿式正常。）4，出院指导 谢谢！