1、 心肌疾病心肌疾病 心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的要表现的一组疾病，其中的心肌病心肌病以前被定义为以前被定义为“原因不明的心肌疾病原因不明的心肌疾病”，以便与原因已知的，以便与原因已知的特异特异性心肌疾病（继发性心肌病）性心肌疾病（继发性心肌病）相区别相区别 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 原发性心肌病原发性心肌病 分为四种类型分为四种类型:（一一）扩张型心肌病扩张型心肌病 （二二）肥厚型
2、心肌病肥厚型心肌病 1 1肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病 2 2肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病 （三三）限制型心肌病限制型心肌病 （四）致心律失常型右室心肌病（四）致心律失常型右室心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，即继发性心肌疾病。心肌疾病，即继发性心肌疾病。特异性心肌病包括：特异性心肌病包括：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。期心肌病等
3、。扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 一、病因一、病因 主要为病毒感染。主要为病毒感染。其他：遗传、代谢异常、中毒。其他：遗传、代谢异常、中毒。主要特征主要特征:主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（常伴心常伴心律失常律失常）。扩张型心肌病在临床上以扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表心功能不全为主要表现现，是原发性心肌病中，是原发性心肌病中最常见的类型最常见的类型。其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大心室明显扩大，部分心
4、肌代偿性肥大，心房扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内常有心脏内附壁血栓附壁血栓形成（形成（瓣膜、冠脉多无变瓣膜、冠脉多无变化化）。）。二、病理二、病理 以心腔扩张为主以心腔扩张为主 肉眼所见：肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见组织学所见：细胞肥大、变性、程度：细胞肥大、变性、程度 不同的纤不同的纤维化等维化等病变混合存在病变混合存在。三、临床表现三、临床表现 起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊。症状：充血性心力衰竭的临床表现症状：充血性心力衰竭的临床表现 气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸
5、 浮肿、肝脏肿大浮肿、肝脏肿大 栓塞、或猝死栓塞、或猝死 体征体征 主要为心脏扩大，常听到第三或第四心音，心音主要为心脏扩大，常听到第三或第四心音，心音加快呈奔马律。加快呈奔马律。常合并各种心律失常常合并各种心律失常 体征：体征：心脏扩大、心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬心脏扩大、心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，颈静脉怒张、心率增快举性，颈静脉怒张、心率增快 S3S3、S4S4奔马律奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻能改善后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肺底部有湿性罗音 肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸
6、水或腹水。肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查 （一）、（一）、X X线检查线检查 心脏阴影明显增大心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，中度或重度普遍增大，搏动弱搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。肺部淤血，有时可见胸腔积液。（二）、心电图检查（二）、心电图检查 最常见的表现：最常见的表现：房颤、传导阻滞房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等）各类心律失常（室早等）其他：为心室肥大、左房肥大其他：为心室肥大、左房肥大 STSTT T改变，低电压，改变，低电压，R R波减低、少数可见波减低、少数可见 病理性病理性Q Q波波（多系心肌广泛（多系心肌
7、广泛 纤维化的结果）纤维化的结果）（三）超声心动图检查（三）超声心动图检查 呈呈“大腔小口大腔小口”改变改变 室间隔、左室后壁运动减弱。室间隔、左室后壁运动减弱。LVDPLVDP、LAP LAP 、PCWP PCWP COCO、CI CI 早期左室扩大为主，后期各腔均扩大早期左室扩大为主，后期各腔均扩大。弥漫性弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、室壁运动减弱、收缩力下降、LVEF LVEF 二尖瓣、二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环，但在收缩期不能退至瓣环水平而至水平而至相对关闭不全相对关闭不全。20072007 53 53 下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正
8、下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正确的是确的是 A A 起病可急也可缓起病可急也可缓 B B 可在成年人任何年龄发病可在成年人任何年龄发病 C C 一般不发生血栓栓塞一般不发生血栓栓塞 D D 可早期发生全心扩大可早期发生全心扩大 （四）心导管检查和心血管造影四）心导管检查和心血管造影（五）心脏核素检查（五）心脏核素检查 左室容积增大左室容积增大 心搏量降低心搏量降低 心影缺损心影缺损 五、诊断五、诊断 心脏增大心脏增大，射血分数减低射血分数减低 伴或不伴有心功能不全或伴或不伴有心功能不全或 心律失常心律失常，呈呈“大腔小口大腔小口”改变，室间隔、左室后壁运动减弱，改变，室间隔、左室后壁运
9、动减弱，心脏指数下降。心脏指数下降。排除其他原因的心脏病：急性病毒性心肌炎排除其他原因的心脏病：急性病毒性心肌炎、风心风心病病、冠心病冠心病、先心病等先心病等 治疗治疗 因本病原因不明，尚无明确的防止方法。病毒因本病原因不明，尚无明确的防止方法。病毒感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的实际意义。实际意义。目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。心律失常。一般的治疗包括：一般的治疗包括：限制体力活动，低盐饮食洋地黄和利限制体力活动，低盐饮食洋地黄和利尿剂的使用（尿剂的使用（本病易发生洋地黄的中毒
10、，故应慎用本病易发生洋地黄的中毒，故应慎用）扩血管药物和扩血管药物和ACEI长期服用长期服用 扩血管药物扩血管药物 ACEIACEI 受体阻滞剂受体阻滞剂 钙拮抗剂钙拮抗剂 DDDDDD起搏器起搏器 此外，包括此外，包括口服阿司匹林预防附壁血栓形成口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已有附壁血栓形成者，对于已有附壁血栓形成者，口服华法林长口服华法林长期抗凝期抗凝 （三三）心律失常的治疗心律失常的治疗 按其不同类型作相应处理按其不同类型作相应处理。（四）应用改善心肌代谢的药物（四）应用改善心肌代谢的药物 维生素维生素C C、辅酶辅酶Q Q1010 等等 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是以左
11、心室（或）右心室肥厚为肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液受阻、受阻、舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。为基本病态的心肌病。本病常为青年本病常为青年人猝死的原因人猝死的原因 根据左心室流出道有无梗阻可分为：根据左心室流出道有无梗阻可分为：非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 左心室流出道无梗阻左心室流出道无梗阻，近来发现心尖部肥厚型心肌近来发现心尖部肥厚型心肌病不少见病不少见。梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病，病变以病变以主动瓣下部室间隔为主主动瓣下部室间隔为主，其厚度与左心其
12、厚度与左心室游离壁相比室游离壁相比 1 1.3 3：1 1.心室腔缩小心室腔缩小，左心室流出左心室流出道发生梗阻道发生梗阻，又称又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。一、病因一、病因 本病常有本病常有明显的明显的家族史，家族史，目前被认为是常目前被认为是常染色体显性遗传疾病。染色体显性遗传疾病。肌节收缩蛋白基因如：肌节收缩蛋白基因如：心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T T基因突变是基因突变是主要的致病因素。主要的致病因素。此外，包括儿茶酚胺代谢异常、此外，包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作细胞内钙调节异常、高血压、
13、高强度运动等均可作为本病的促进因子为本病的促进因子。二、病理二、病理 肥厚型心肌病的主要改变在心肌，肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室尤其是左心室形态学的改变；尤以左心室间隔改变明显。形态学的改变；尤以左心室间隔改变明显。主要特征为：主要特征为：不均等的心室间隔增厚（心室间隔非对称性肥厚）。不均等的心室间隔增厚（心室间隔非对称性肥厚）。亦有心肌均有肥厚（或）心尖部肥厚的类型。亦有心肌均有肥厚（或）心尖部肥厚的类型。三、临床表现三、临床表现 症状随左心室流出道梗阻的程度而不同。症状随左心室流出道梗阻的程度而不同。轻者可无症状，而因猝死或在体检时被发现。轻者可无症状，而因猝死或在体检时被发
14、现。许多患者可有心悸、心绞痛、乏力、劳力性呼吸困许多患者可有心悸、心绞痛、乏力、劳力性呼吸困难等。难等。伴有流出道障碍的患者由于左室舒张期充盈不够，伴有流出道障碍的患者由于左室舒张期充盈不够，心排量减低，可在起立或运动时，有头晕、昏厥等。心排量减低，可在起立或运动时，有头晕、昏厥等。体检：体检：心界向左扩大心界向左扩大。在胸骨左线下段可听到因左心室流出道梗阻而引在胸骨左线下段可听到因左心室流出道梗阻而引起的收缩中起的收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音晚期粗糙的吹风样杂音。杂音因左室容积的改变而变化杂音因左室容积的改变而变化。胸骨左缘肋间所闻及的流出道收缩期杂胸骨左缘肋间所闻及的流出道收缩期杂音不同于
15、主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。凡能影响心肌收缩力、改变左室容量及射血速凡能影响心肌收缩力、改变左室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化。度的因素均可使杂音的响度有明显变化。受体阻滞剂、取下蹲位使心肌收缩力下降或受体阻滞剂、取下蹲位使心肌收缩力下降或左室容量增加，杂音减轻。左室容量增加，杂音减轻。含服硝酸甘油、站立、应用强心药，杂音增强。含服硝酸甘油、站立、应用强心药，杂音增强。三、实验室和其他检查三、实验室和其他检查 （一一）X线检查线检查 心影增大不明显心影增大不明显。心衰时心影增大心衰时心影增大。（二）、心电图检查（二）、心电图检查
16、左心室肥大左心室肥大、STSTT T改变改变，常有常有V V3 3、V V4 4巨大倒置的巨大倒置的T T波波 病理性病理性Q Q波波（特征性特征性）室内传导阻滞室内传导阻滞 （三）超声心动图检查（三）超声心动图检查 临床主要的诊断手段临床主要的诊断手段 左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著 （厚度（厚度1212mmmm），），室间隔与左心室壁厚度之比常室间隔与左心室壁厚度之比常 1.31.3：1.1.四、诊断和鉴别诊断四、诊断和鉴别诊断 临床表现及实验室和其他检查结果颇具特征临床表现及实验室和其他检查结果颇具特征性性，诊断一般并不困难诊断一般并不困难。体检时在胸骨左下缘听到收缩期杂音是考虑体检时在胸骨左下缘听到收缩期杂音是考虑本病存在的本病存在的第一线索第一线索，通过一些改变血流动力学通过一些改变血流动力学情况情况，从而改变杂音响度的措施帮助诊断从而改变杂音响度的措施帮助诊断。五五、治疗治疗 治疗原则：治疗原则：松弛肥厚的心肌松弛肥厚的心肌 防止心动过速及维持正常心律防止心动过速及维持正常心律 减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄 抗室性心律失常抗室性心律