1、低钾血症和横纹肌溶解综合征低钾血症和横纹肌溶解综合征 北京积水潭医院干部科北京积水潭医院干部科 该病例主要诊断：该病例主要诊断：横纹肌横纹肌 溶解症溶解症 双下肢无力、双下肢无力、肌痛、酱油肌痛、酱油色尿色尿 血血CK升高达升高达50倍以上倍以上 原发性原发性 醛固酮增多症醛固酮增多症 高血压伴低高血压伴低钾、化验及钾、化验及检查支持检查支持 病理结果病理结果 明确诊断明确诊断 横纹肌溶解症的完整诊断：横纹肌溶解症的完整诊断：病因诊断：低钾血症 横纹肌溶解症 并发症及合并症：急性肾损伤 病理生理过程：病理生理过程：排钾利尿剂排钾利尿剂加重低钾加重低钾 原醛原醛 低钾血症低钾血症 横纹肌横纹肌
2、溶解溶解 以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见：以横纹肌溶解为首发症状的原醛不多见：据统计，所有低钾血症中有据统计，所有低钾血症中有1 2%发生横纹肌溶解发生横纹肌溶解 原醛中有原醛中有1/3存在低钾血症存在低钾血症 以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见以横纹肌溶解为首发症状的原醛并不多见 横纹肌溶解综合症(rhabdomyolysis，RM)RM定义：定义：横纹肌溶解综合征：横纹肌溶解综合征：是由多种原因引起横纹肌细胞急性损是由多种原因引起横纹肌细胞急性损伤坏死、溶解，导致体内一系列病理生伤坏死、溶解，导致体内一系列病理生理改变的临床综合征。肾脏是最常见的理改变的临床综合征。肾脏是最常见的受累
3、器官。受累器官。病理生理及临床表现病理生理及临床表现 临床表现：临床表现：肌肉肿胀和肢体无力肌肉肿胀和肢体无力 深茶色尿及全身水电解质紊乱的深茶色尿及全身水电解质紊乱的表现，可出现脓毒血症、表现，可出现脓毒血症、MODS 细胞膜完整性的改变：细胞膜完整性的改变：细胞内物质释出，细胞内物质释出，包括肌红蛋白、肌酸磷酸激酶包括肌红蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶等酶类、离子和小分子毒性物质类、离子和小分子毒性物质 常伴有严重的代谢常伴有严重的代谢紊乱和急性肾衰竭紊乱和急性肾衰竭 横纹肌溶解综合征病因：横纹肌溶解综合征病因：创伤性创伤性 非创伤性非创伤性 横纹肌溶解综合征病因横纹肌溶解综合征病因 创
4、伤性：创伤性：曾命名为间隙综合征及挤压综合征。间隙综合征：间隙综合征：肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现。挤压综合征：挤压综合征：直接创伤或缺血、再灌注所造成的肌损伤的全身系统表现。横纹肌溶解综合征病因横纹肌溶解综合征病因 非创伤因素：非创伤因素：至少是创伤性因素的至少是创伤性因素的5倍以上倍以上 过度劳累：过度劳累：肌肉缺血：肌肉缺血：过度的高温和低温过度的高温和低温：电解质和渗透压的改变及代电解质和渗透压的改变及代谢性疾病：谢性疾病：低钾血症低钾血症 遗传和自身免疫性疾病：遗传和自身免疫性疾病：包括肌肉萎缩、多肌炎、皮肌炎、药物和酒精：药物和酒精：他汀类他汀
5、类、氯氮平等氯氮平等 感染：感染：病理生理过程：病理生理过程：原醛原醛 低钾血症低钾血症 横纹肌横纹肌 溶解溶解 低钾引起肌肉病变的原因？低钾引起肌肉病变的原因？细胞膜电位改变：负值增大细胞膜电位改变：负值增大 膜电位与阈电位差增大膜电位与阈电位差增大 细胞兴奋性细胞兴奋性降低降低 丙酮酸激酶和丙酮酸激酶和ATP酶活性降低酶活性降低 从而使肌肉收缩力减弱从而使肌肉收缩力减弱 能量的产生能量的产生和利用障碍和利用障碍 血管扩张受限，可导致肌肉缺血血管扩张受限，可导致肌肉缺血 加上肌细胞内代谢障碍，就会发加上肌细胞内代谢障碍，就会发生缺血性坏死和横纹肌溶解生缺血性坏死和横纹肌溶解 骨骼肌骨骼肌 供
6、血不足供血不足 低钾引起肌肉无力的原因：低钾引起肌肉无力的原因：低钾血症时血低钾血症时血CK增高都是增高都是 横纹肌溶解吗？横纹肌溶解吗？低钾血症时低钾血症时CK升高的原因：升高的原因：细胞膜通透性增强：细胞膜通透性增强：低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK直接释放入血，从而导致血清CK升高。横纹肌溶解横纹肌溶解：骨骼肌细胞缺血及代谢异常导致，CK升高大于5倍以上。横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点 肌酸磷酸肌酶肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高：及其同工酶升高：血浆CKCK升高升高5 5倍倍提示肌肉损伤，肌损伤后212h开始升高，l3天
7、达高峰，高峰后每天下降约40%35天下降。发病天数发病天数 7 8 9 11 12 13 14 CK IU/L 10000 8586 3704 844 324 226 154 注：正常高限：注：正常高限：174IU/L 横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点 排除其他原因造成的损伤：排除其他原因造成的损伤：正常人正常人CK-MB/CK10000 8586 3704 844 324 226 154 CK-MB IU/L 264 260 112 26 CK-MB/CK%2.6 3.0 3.0 3.1 横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点 血、尿肌红蛋白检测为阳
8、性。血、尿肌红蛋白检测为阳性。当血中肌红蛋白浓度超过1.5mgdl时尿中可检测出。肌红蛋白尿不作为诊断RM必需的指标，因为它的半衰期短(23h)。碳酸酐酶碳酸酐酶：只存在于骨骼肌，特异性强。但尚未推广。横纹肌溶解综合症的实验室特点横纹肌溶解综合症的实验室特点 还可以有还可以有 肌酐、尿素、尿酸升高肌酐、尿素、尿酸升高 低或高低或高K+、低或高血、低或高血Ca2+、高、高P3+代谢性碱中毒或代谢性代谢性碱中毒或代谢性(乳酸乳酸)酸中毒酸中毒 早期低血钙早期低血钙晚期高血钙晚期高血钙 并发症并发症 电解质紊乱电解质紊乱 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 低血容量低血容量 肾功能衰竭肾功能衰竭 DIC 急性
9、肌肉萎缩急性肌肉萎缩 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 发生率：发生率：33横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭，横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭，715的急性肾衰原因是横纹肌溶解。的急性肾衰原因是横纹肌溶解。发生急性肾衰的危险因素：发生急性肾衰的危险因素：年龄大于年龄大于70岁，岁，存在脱水，存在脱水，既往尿酸水平增高，既往尿酸水平增高，糖尿病非酮症高渗性昏迷。糖尿病非酮症高渗性昏迷。RM鉴别诊断鉴别诊断 肌肉疼痛无力肌肉疼痛无力 尿液改变尿液改变 肌红蛋白或肌红蛋白或CK 急性肾衰急性肾衰 肌病肌病 血尿血尿 心肌梗死心肌梗死 HRFS 肌炎肌炎 血红蛋白尿血红蛋白尿 心肌炎心肌炎 TTP 格林巴利格林巴利 卟啉尿卟啉尿 HUS 药物排泄药物排泄 其他原因其他原因 注：注：HRFS：肾综合征出血热：肾综合征出血热 TTP：血栓性血小板减少性紫癜：血栓性血小板减少性紫癜 HUS：溶血性尿毒症综合征：溶血性尿毒症综合征 一般治疗原则：一般治疗原则：阻止进一步肌肉损害阻止进一步肌肉损害 纠正低血容量和肾脏缺血纠正低血容量和肾脏缺血 促进肌红蛋白从肾脏排出促进肌红蛋白从肾脏排出 血液净化疗法血液净化疗法