1、天 疱 疮 教学目的：教学目的：1 1掌握：掌握：（1 1）天疱疮的临床分型及寻常型天天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现疱疮的临床表现。（2 2）寻常型天疱疮的诊断依寻常型天疱疮的诊断依据据 2 2熟悉：熟悉：（1 1）增殖型增殖型、落叶型落叶型、红斑型及特红斑型及特殊类型天疱疮殊类型天疱疮（疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮）的临床特点的临床特点。（2 2）本病的组织病理及免疫病理本病的组织病理及免疫病理。3 3了解：了解：（1 1）天疱疮的病因及发病机理天疱疮的病因及发病机理。（2 2）本病的治疗原则本病的治疗原则。教学重点：教学重点：（1 1）天疱疮的临床分型及寻常型天天疱疮的临床分型及寻常
2、型天疱疮的临床表现疱疮的临床表现。（2 2）寻常型天疱疮的诊断依寻常型天疱疮的诊断依据据。教学难点：教学难点：天疱疮的临床分型多天疱疮的临床分型多，各型的临床各型的临床特点各不相同特点各不相同。一、定义：一、定义：天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病。自身免疫性大疱性皮肤病。二二、病因及发病机理病因及发病机理 目前认为是一种自身免疫性疾病目前认为是一种自身免疫性疾病。根据是：根据是：1 1、患者血清中有天疱疮抗体患者血清中有天疱疮抗体，其其滴度与疾病的严重程度相平衡滴度与疾病的严重程度相平衡。2 2、直接免疫荧光检查可见抗体沉直接免疫荧光检查可见抗体沉
3、积在表皮细胞间积在表皮细胞间，相当于棘细胞相当于棘细胞层解剖部位层解剖部位。（IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM、C C3 3）3 3、本病常与其他自身免疫性疾病本病常与其他自身免疫性疾病如如SLESLE、重症肌无力等并存重症肌无力等并存。4 4、烧伤烧伤、紫外线紫外线、药物等可诱发药物等可诱发天疱疮天疱疮。三、临床分型：三、临床分型：寻常型寻常型 增殖型增殖型 落叶型落叶型 红斑型红斑型 疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮 （一）、寻常型天疱疮（一）、寻常型天疱疮 1 1、好发部位好发部位 （1 1）口腔粘膜损口腔粘膜损害多见害多见，其余粘膜其余粘膜亦可受累亦可受累。（2 2）头面、胸背）头面、
4、胸背、腋、臀多见，亦、腋、臀多见，亦可泛发全身。可泛发全身。16 2 2、皮疹特点皮疹特点 在外观正常的皮肤粘膜或红斑在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱上突然出现水疱或大疱，其特其特点是：点是：（1 1）水疱大小不等水疱大小不等，圆形或圆形或不规则型不规则型。（2 2）孤立孤立、散在或群集分布散在或群集分布。（3 3）疱液早期澄清疱液早期澄清，以后浑以后浑浊或含血液浊或含血液，疱周无红晕疱周无红晕。（4 4）疱壁薄而松弛易破疱壁薄而松弛易破，破破后形成不易愈合的大片糜烂面后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭有恶臭。（5 5）尼氏征尼氏征（+）。3 3、自觉症状及全身症状：疼痛为主，伴
5、感染、自觉症状及全身症状：疼痛为主，伴感染 时畏寒、发热、乏力等。时畏寒、发热、乏力等。4 4、病程慢性病程慢性，愈合有色素沉着愈合有色素沉着，易复发易复发。5 5、预后较差预后较差，如不治疗常死亡如不治疗常死亡。6 6、死亡原因：死亡原因：（1 1）全身衰竭全身衰竭。（2 2）继发感染继发感染。（3 3）激素的副作用激素的副作用。（二）、增殖型天疱疮（二）、增殖型天疱疮 1 1、好发部位好发部位 （1 1）腋窝腋窝、乳房下乳房下、脐脐、腹股沟腹股沟、外阴外阴、肛周等皱肛周等皱襞部位襞部位。（2 2）粘膜损害常见粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟但口腔粘膜损害出现较迟，疼疼痛明显痛明显。2
6、2、皮疹特点皮疹特点 （1 1）早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱，破后形成糜烂面破后形成糜烂面。（2 2）在糜烂面上形成乳头瘤状在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物疣状新生物。表面表面有浆液或脓液渗出有浆液或脓液渗出，结痂结痂，周围炎症性红斑周围炎症性红斑。（3 3）尼氏征尼氏征（+）。19（4 4）腥臭味重腥臭味重，常伴疼痛常伴疼痛。（5 5）在肉芽组织周围有新水疱在肉芽组织周围有新水疱糜烂糜烂肉芽组织肉芽组织周围有新水疱如此反复扩大周围有新水疱如此反复扩大。3 3、病程：慢性病程：慢性，预后较好预后较好。（三）、落叶型天疱疮（三）、落叶型天疱疮 1
7、 1、好发部位：与寻常型同好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微粘膜损害少见而轻微。2 2、皮疹特点：皮疹与寻常型皮疹特点：皮疹与寻常型相同相同，但疱壁更薄但疱壁更薄，更易破更易破裂裂，最后形成干燥叶状脱屑最后形成干燥叶状脱屑似剥脱性皮炎似剥脱性皮炎。尼氏征阳性尼氏征阳性 3 3、自觉及全身症状：瘙痒或自觉及全身症状：瘙痒或灼痛灼痛。可畏寒可畏寒、发热等发热等。4 4、病程与预后：病程较长，、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好病情发展缓慢，预后较好 （四）、红斑型天疱疮（四）、红斑型天疱疮 1 1、好发部位好发部位 （1 1）头面头面、胸胸、背上部背上部，面部皮面部皮疹类似疹类似S
8、LESLE蝶形红斑蝶形红斑。（2 2）粘膜极少累及粘膜极少累及。2 2、皮疹特点：在红斑上发生松弛皮疹特点：在红斑上发生松弛性水疱或结痂性水疱或结痂、鳞屑鳞屑，其下湿润其下湿润 3 3、尼氏征尼氏征（+）4 4、自觉症状轻自觉症状轻，瘙痒瘙痒。5 5、预后良好预后良好，可自行缓解可自行缓解。（五）、疱疹样天疱疮（五）、疱疹样天疱疮 1 1、好发部位：躯干与四肢近端好发部位：躯干与四肢近端。2 2、好发年龄：多为中老年人好发年龄：多为中老年人。3 3、皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱，损害常排列呈环状或多环状损害常排列呈环状或多环状。4 4、尼氏征
9、阴性尼氏征阴性。5 5、剧痒剧痒。6 6、病程慢性病程慢性，预后好预后好。以上五型天疱疮可以互相转化以上五型天疱疮可以互相转化 寻常型寻常型落叶型落叶型、增殖型增殖型（好好）红斑型红斑型落叶或寻常型落叶或寻常型（恶恶）落叶型可落叶型可（偶尔偶尔）增殖型增殖型 疱疹样天疱疮（少数）疱疹样天疱疮（少数）寻常型或落叶寻常型或落叶型型 四四、实验室检查实验室检查 1 1、细胞学检查：天细胞学检查：天疱疮细胞疱疮细胞（+）。2 2、组织病理：表皮组织病理：表皮出现棘层松解出现棘层松解，表表皮内裂隙和水疱皮内裂隙和水疱，水疱腔内有棘层松水疱腔内有棘层松解细胞解细胞（天疱疮细天疱疮细胞胞）。22 3 3、免
10、疫荧光检查：免疫荧光检查：（1 1）直接免疫荧光检直接免疫荧光检查：表皮细胞间查：表皮细胞间IgG,IgG,和和C C3 3网状沉积网状沉积，呈鱼呈鱼网状荧光网状荧光。（2 2）间接免疫荧光检间接免疫荧光检查：血清中天疱疮抗查：血清中天疱疮抗体体，其滴度与病情平其滴度与病情平衡衡。23 五、诊断依据五、诊断依据 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 1 1、好发于口腔粘膜好发于口腔粘膜、头面头面、胸背等部位胸背等部位。2 2、正常皮肤或红斑上出现松弛性大疱正常皮肤或红斑上出现松弛性大疱，易易破溃破溃，糜烂面不易愈合糜烂面不易愈合。3 3、尼氏征尼氏征（+）。4 4、细胞学检查：天疱疮细胞细胞学检查：天疱疮
11、细胞（+）。5 5、组织病理可见棘层松解组织病理可见棘层松解，表皮内裂隙和表皮内裂隙和水疱水疱，疱腔内有天疱疮细胞疱腔内有天疱疮细胞。6 6、直接免疫荧光检查：表皮细胞间直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgGIgG、C C3 3沉积呈鱼网状荧光沉积呈鱼网状荧光。7 7、间接免疫荧光检查：血清中存在抗细胞间接免疫荧光检查：血清中存在抗细胞间抗体间抗体（天疱疮抗体天疱疮抗体）。六、治疗六、治疗 （一一）、一般治疗一般治疗 1 1、加强营养加强营养，给以高蛋白给以高蛋白、高热量饮食及含高热量饮食及含丰富维生素饮食丰富维生素饮食。2 2、注意水电解质平衡注意水电解质平衡。3 3、支持疗法：使用能量合剂支持
12、疗法：使用能量合剂，少量多次输新少量多次输新鲜血浆或新鲜全血鲜血浆或新鲜全血，白蛋白白蛋白，大剂量丙种球蛋大剂量丙种球蛋白白。（二二）、全身治疗全身治疗 1 1、皮质类固醇激素：强的松皮质类固醇激素：强的松6060 100100mg/dmg/d p p.o o。严重严重者地塞米松或氢化可的松者地塞米松或氢化可的松、甲基强的松龙静滴甲基强的松龙静滴，病情缓病情缓解后逐渐递减剂量解后逐渐递减剂量。2 2、免疫抑制剂：硫唑嘌呤免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺环磷酰胺、雷公藤等雷公藤等。3 3、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮丙酸睾丸酮，康力龙康力龙。4 4、抗生素：预防感染或并
13、发感染抗生素：预防感染或并发感染。真菌感染用抗真菌真菌感染用抗真菌药药。5 5、重症者及难治性天疱疮可采用大剂量丙种球蛋白静重症者及难治性天疱疮可采用大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换法等脉注射或血浆置换法等。（三三）、局部处理局部处理 以清洁以清洁、预防感染预防感染、促进愈合为原则促进愈合为原则。1 1、按皮肤科外用药物使用原则按皮肤科外用药物使用原则。2 2、加强护理：注意皮肤清洁卫生加强护理：注意皮肤清洁卫生，患者衣患者衣服服、床单床单、被子等应消毒被子等应消毒。预防褥疮和继发预防褥疮和继发感染的发生感染的发生。小结小结 寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累及中年人，儿童罕见。及中年人，儿童罕见。口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。思考题思考题 口腔粘膜糜烂应考虑哪些疾病？口腔粘膜糜烂应考虑哪些疾病？