1、良性转移性平滑肌瘤发生机制良性转移性平滑肌瘤发生机制探讨探讨 山东省肿瘤医院山东省肿瘤医院 妇瘤科妇瘤科 路春华，盛修贵路春华，盛修贵 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 子宫平滑肌瘤分类（2003 WHO）2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 普通（经典）平滑肌瘤 组织学亚型 核分裂活跃平滑肌瘤，富细胞性平滑肌瘤，上皮样平滑肌瘤，多形性平滑肌瘤，黏液样平滑 肌瘤，脂肪平滑肌瘤 生长方式亚型 弥漫性平滑肌瘤病，分割状平滑肌瘤，静脉内平滑肌瘤病、良性转移性平滑肌瘤良性转移性平滑肌瘤 低度或不能确定恶性潜能的平滑肌瘤 子宫平滑肌瘤分类 WHO2003 BML的定义 2011年年CSCO年会年
2、会 厦门厦门 良性转移性平滑肌瘤良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma，BML)是形态学良性但可转移的平滑肌瘤。临床上以子宫肌瘤术后数年发现双肺多发小结节，也可累及后腹膜、纵膈淋巴结、软组织或骨。林巧稚妇科肿瘤学 第四版 P411 1、研究对象 选取的3例BML病例，均有子宫平滑肌瘤病史并子宫切除术，术后病理均为良性平滑肌瘤表现。2、方法 2.1 影像学检查 2.2 组织切片 外科手术切除标本固定、包埋后切片，HE染色，光镜观察 再次确认病理类型。2.3免疫组织化学研究 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 年
3、龄 术后转移 时间 转移部位 病灶大体观 随访 34 8年(肌瘤挖除）腹壁、左侧闭孔、腹膜后、大网膜 腹膜后病灶10cm*10cm*8cm，切面见灰红色结节，闭孔肿物切面灰白色（两次复发）7年 45 5年 肺 右肺中下叶多发大小不等结节 8年 45 5年 大网膜、腹膜、盆腔 盆腔多发性肿物，22cm*18cm，广泛粘连 3年 临床病例资料 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 病例1：第二次发生转移。腹腔肿瘤：结节样肿物，11x9x5cm，切面灰红色，纤维束状。细胞丰富，呈束状、交织状、旋涡状排列，部分区见黏液 样变性，部分区血管较丰富 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 病理号:200
4、4-2895 肉眼所见:左闭孔肿物，v3x2x1cm，切面见灰白色结节，直径1cm。腹腔肿瘤：结节样肿物，v11x9x5cm，切面灰红色，纤维束状。病理诊断:结合原胜利油田医院0442362切片及中国医学科学院肿瘤医院刘复生教授会诊意见，“腹腔肿瘤、左闭孔肿瘤、左腹膜后肿瘤、大网膜”均查见多原发性生长活跃的平滑肌瘤，或称富于细胞的平滑肌瘤，但不能完全排除转移性的可能，请注意随访。“左骨盆漏斗韧带”未查见瘤组织。左卵巢黄体，右卵巢白体，左输卵管组织，右输卵管系膜囊肿。右闭孔（0/1)、右髂血管旁淋巴结（0/3）呈反应性增生。2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 病理号:2009-2508 肉眼
5、所见:腹膜后肿物：结节样肿物7个直径2-6cm，切面灰白灰红色，纤维编织状。盆腔肿物囊壁：囊壁样组织V10 x5x1.5cm。病理诊断:“腹膜后肿物”富于细胞性平滑肌瘤。“盆腔肿物囊壁”为卵巢滤泡囊肿及输卵管组织。“左髂组”淋巴结2枚呈慢性炎症。2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门(HE40）BML的肺转移（HE100）瘤组织与周围肺组织界限清，边缘有分化好的柱状支气管上皮嵌入瘤组织内。瘤细胞呈梭形，胞浆粉染，有纵形肌原纤维，核居中央，棒状，长而平直，两端钝圆，未见明显异型及核分裂，瘤细胞平行成束，纵横交错状编织。局部有玻璃样变性。（100倍）2011
6、年年CSCO年会年会 厦门厦门 免疫组织化学 BMLBML1 1 BMLBML2 2 BMLBML3 3 SMASMA +KiKi6767 CDCD3434 ERER PRPR +P P5353 VimVim +BclBcl-2 2 CKCK 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 盆腔转移灶瘤细胞PR高表达（SP400）2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 图3 盆腔转移灶瘤细胞Bcl-2表达（SP400）Fig.3 Expression of Bcl-2 in pelvic metastasis from BML（SP400）SMA Ki67 CD34 ER PRPR P53 Vim B
7、cl-2 CK Leiosarcoma1 Leiosarcoma2+Leiosarcoma3+Leiomyoma1+Leiomyoma2+Leiomyoma3 +讨论 2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 本组3例BML患者平均年龄41.3岁，均有子宫平滑肌瘤病史。转移部位分别为腹壁、左侧闭孔、腹膜后、大网膜、肺等，病变累及部位多，并出现相应症状，如下腹坠胀、咳嗽等。首次手术切除的子宫平滑肌瘤无恶变征象，无坏死，无有丝分裂活性和核异型性。转移灶再次术后亦呈良性表现，其中1例细胞丰富，结合病史，诊断为BML成立。（1）原发性子宫平滑肌瘤经淋巴管转移；（2）高分化子宫平滑肌肉瘤的宫外转移；（3）
8、异常的激素状态导致的多中心性肿瘤的发展。子宫外病灶的来源：子宫外病灶的来源：该病进展较为缓慢，预后较平滑肌肉瘤好。Kayser等1报道的10例肺BML，80激素受体表达，病变切除后中位生存期达94个月。术后病人要定期随访，密切观察病情变化。2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 BML预后预后 首选手术切除治疗首选手术切除治疗。对于能够手术切除的病灶应予切除，同时也有明确诊断的意义。激素治疗激素治疗。因该病的发生考虑与雌、孕激素水平有关，故治疗可考虑降低激素水平，如卵巢切除、三苯氧胺、芳香化酶抑制剂及 Q)R)治疗，但均在尝试治疗。2011年年CSCO年会年会 厦门厦门 BMLBML治疗方案治疗方案 谢 谢！2011年年CSCO年会年会 厦门厦门