1、儿童偏头痛儿童偏头痛 及其研究进展及其研究进展 江西省儿童医院神经内科江西省儿童医院神经内科 陈勇陈勇 前前 言言 头痛在是小儿时期最常见的症状之一，也头痛在是小儿时期最常见的症状之一，也是儿科神经门诊的常见病。是儿科神经门诊的常见病。头痛的患病率头痛的患病率在在7岁儿童是岁儿童是37%51%，到，到15岁逐步增加岁逐步增加至至57%82%。儿童复发性头痛的首位病因是偏头痛；儿童复发性头痛的首位病因是偏头痛；据据估计在估计在儿童复发性头痛中偏头痛约占儿童复发性头痛中偏头痛约占75%75%。谢正德，申昆玲.儿童复发性头痛病因分析.中国当代儿科杂志,2002,4(3)：201-202.注：本文讨论
2、的是单纯表现为反复发作性头痛，不伴有注：本文讨论的是单纯表现为反复发作性头痛，不伴有发热、抽搐，无神经定位体征。发热、抽搐，无神经定位体征。儿童偏头痛的流行病学儿童偏头痛的流行病学 由于缺乏统一的诊断标准及一致的调查年龄范围，由于缺乏统一的诊断标准及一致的调查年龄范围，小儿偏头痛患病率的调查结果很不一致。比较公小儿偏头痛患病率的调查结果很不一致。比较公认的结论认为儿童期典型偏头痛的发病率为认的结论认为儿童期典型偏头痛的发病率为2%2%-5%5%；不同种族间的患病率不同、症状表现也有差别。不同种族间的患病率不同、症状表现也有差别。偏头痛的患病率随着儿童年龄的增长而偏头痛的患病率随着儿童年龄的增长
3、而稳步增，而且青春期男女发生率出现转换稳步增，而且青春期男女发生率出现转换 什么样的头痛才是偏头痛？什么样的头痛才是偏头痛？尽管偏头痛十分常见，但通常还是容易尽管偏头痛十分常见，但通常还是容易被误诊和漏诊，从而对患者的合理治疗，被误诊和漏诊，从而对患者的合理治疗，劳动能力丧失以及生活质量等方面产生劳动能力丧失以及生活质量等方面产生巨大影响。提示早期诊断和治疗是有必巨大影响。提示早期诊断和治疗是有必要的。要的。1976年年 Prensky 提出较为详细的诊断标准提出较为详细的诊断标准(一一)反复发作性头痛，间歇期完全正常反复发作性头痛，间歇期完全正常 (二二)具备下列具备下列6 6项中的至少项中
4、的至少3 3条：条：头痛发作时伴有恶心、呕吐、腹痛；头痛发作时伴有恶心、呕吐、腹痛；偏侧头痛；偏侧头痛；头痛性质为搏动性；头痛性质为搏动性；短暂休息或睡眠后缓解；短暂休息或睡眠后缓解；以视觉，感觉或运动异常为先兆；以视觉，感觉或运动异常为先兆；有偏头痛家族史。有偏头痛家族史。20042004年国际头痛学会儿童不伴先兆的年国际头痛学会儿童不伴先兆的偏头痛诊断标准偏头痛诊断标准 （A）符合标准）符合标准B-D的头痛至少发作的头痛至少发作5次次（B）头痛发作持续）头痛发作持续1-72h（C）头痛至少有以下特点中的）头痛至少有以下特点中的2个个 单侧定位，也可以单侧定位，也可以双侧双侧，额颞部（，额颞
5、部（非枕部非枕部）；）；搏动性痛；搏动性痛；中至重度疼痛；中至重度疼痛；日常动作（如步行或爬楼梯）加剧头痛或因此避日常动作（如步行或爬楼梯）加剧头痛或因此避免日常动作；免日常动作；（D）头痛期间至少有以下之一）头痛期间至少有以下之一 恶心和恶心和/或呕吐；或呕吐；畏光和畏声，畏光和畏声，可以从行为推断这些症状可以从行为推断这些症状；（E）除外其他头痛疾病）除外其他头痛疾病 儿童偏头痛的特点 儿童偏头痛发作时间短儿童偏头痛发作时间短(可可0.5h)；儿童偏头痛多为双侧性头痛；儿童偏头痛多为双侧性头痛；儿童偏头痛视觉症状少见儿童偏头痛视觉症状少见(10%(10%-50%)50%)；儿童偏头痛恶心、
6、呕吐十分常见儿童偏头痛恶心、呕吐十分常见(几乎几乎100%)100%)；RossiRossi等提出诊断小儿偏头痛等提出诊断小儿偏头痛最简单，安全，可行最简单，安全，可行的方法的方法 因患儿复杂多变的临床表现及准确叙述症状因患儿复杂多变的临床表现及准确叙述症状的困难，部分病例仍难以明确诊断的困难，部分病例仍难以明确诊断 经过经过临床检查临床检查及一段时间的及一段时间的随访观察随访观察，除，除外其他原因所致的头痛，方能明确偏头痛外其他原因所致的头痛，方能明确偏头痛的诊断。的诊断。病病 理理 生生 理理 偏头痛现在被认为是一种原发性神经元病变；偏头痛现在被认为是一种原发性神经元病变；偏头痛的基础是大
7、脑皮层的过度兴奋；偏头痛的基础是大脑皮层的过度兴奋；受多基因影响的神经元离子通道紊乱受多基因影响的神经元离子通道紊乱触发皮触发皮层传播抑制层传播抑制(cortical spreading depression,CSD)的阈值降低的阈值降低CSD；CSD是一个缓慢传播的神经元去极化波是一个缓慢传播的神经元去极化波皮层皮层血流量减少和硬脑膜血管血浆蛋白的外渗和脑膜血流量减少和硬脑膜血管血浆蛋白的外渗和脑膜传入的激活传入的激活三叉神经脉管系统激活三叉神经脉管系统激活神经肽和神经肽和P物质释放，介导产生神经源性无菌性炎症物质释放，介导产生神经源性无菌性炎症偏偏头痛发作头痛发作 脑干核在其中扮演的角色还
8、有争议（脑干核在其中扮演的角色还有争议（5-HT）。）。20042004年偏头痛的国际分类年偏头痛的国际分类 (一一)不伴先兆的偏头痛不伴先兆的偏头痛(二二)伴先兆的偏头痛伴先兆的偏头痛 1.典型的先兆伴有偏头痛样头疼 2.典型的先兆伴有非偏头痛样头疼 3.典型的先兆不伴有头疼 4.家族性偏瘫性偏头痛 5.散发性偏瘫性偏头痛 6.基底动脉型偏头痛(三三)通常是偏头痛前身的儿童周期性综合症通常是偏头痛前身的儿童周期性综合症 1.周期性呕吐 2.腹型偏头痛 3.儿童良性阵发性眩晕（四）视网膜性偏头痛（四）视网膜性偏头痛（五）偏头痛并发症（五）偏头痛并发症 1.慢性偏头痛 2.偏头痛持续状态 3.不
9、伴有梗塞的持续性先兆 4.偏头痛性梗塞（六）偏头痛可能（六）偏头痛可能 头痛疾病国际分类中腹型偏头痛的诊断标准头痛疾病国际分类中腹型偏头痛的诊断标准 描述描述 一个主要见于儿童的特发性再发性疾病，以间歇性中腹痛为特征的发作持续一个主要见于儿童的特发性再发性疾病，以间歇性中腹痛为特征的发作持续1-72小时，小时，发作间期正常。中至剧烈疼痛伴有血管收缩的症状，恶心，呕吐；发作间期正常。中至剧烈疼痛伴有血管收缩的症状，恶心，呕吐；诊断标准诊断标准（A）符合标准）符合标准B-D的发作至少的发作至少5次次（B）腹痛发作持续）腹痛发作持续1-72小时小时（C）腹痛具有以下全部特征）腹痛具有以下全部特征 （
10、1）位于中线，脐周疼痛或很少局限）位于中线，脐周疼痛或很少局限 （2）钝痛或“溃疡样”痛）钝痛或“溃疡样”痛 （3）中至重度强度疼痛）中至重度强度疼痛（D）腹痛期间，至少符合一下）腹痛期间，至少符合一下2条条 （1）厌食）厌食 （2）恶心）恶心 （3）呕吐）呕吐 （4）苍白）苍白（E）除外其他疾病，病史和体格检查没有胃肠道或肾脏疾病的征象，或这些疾病已经通）除外其他疾病，病史和体格检查没有胃肠道或肾脏疾病的征象，或这些疾病已经通过适当的检查被排除。过适当的检查被排除。头痛疾病国际分类中周期性呕吐的诊断标准头痛疾病国际分类中周期性呕吐的诊断标准 描述描述 反复间歇性发作的强烈恶心和呕吐，在个人通
11、常发作形式反复间歇性发作的强烈恶心和呕吐，在个人通常发作形式固定。发作伴有苍白和乏力。在发作间期这些症状完全消固定。发作伴有苍白和乏力。在发作间期这些症状完全消退。退。诊断标准诊断标准（A）符合标准）符合标准B和和C的发作至少的发作至少5次；次；（B）间歇性发作的强烈恶心和呕吐持续）间歇性发作的强烈恶心和呕吐持续1-5天，发作形式在天，发作形式在个人通常固定；个人通常固定；（C）在发作期呕吐至少）在发作期呕吐至少5次次/小时，持续小时，持续1小时以上；小时以上；（D）发作间期症状消失；）发作间期症状消失；（E）排外其他疾病；病史和体格检查没有胃肠道疾病的征象）排外其他疾病；病史和体格检查没有胃
12、肠道疾病的征象 儿童头痛的诊断儿童头痛的诊断 详尽的病史：头痛的频率、持续时间、严详尽的病史：头痛的频率、持续时间、严重程度、头痛的性质，还有头痛的部位，重程度、头痛的性质，还有头痛的部位，头痛对生活的影响以及相关症状。头痛对生活的影响以及相关症状。全身及神经系统检查，包括必要的五官科全身及神经系统检查，包括必要的五官科检查。检查。辅助检查：如血常规、头颅平片、副鼻窦、辅助检查：如血常规、头颅平片、副鼻窦、筛窦筛窦X线片、视力、眼底、脑脊液、脑电图、线片、视力、眼底、脑脊液、脑电图、经颅多普勒、脑经颅多普勒、脑CT/MRI或或DSA。辅助检查对儿童偏头痛评估的价值辅助检查对儿童偏头痛评估的价值
13、 1、实验室检查：、实验室检查：没有充足的文献证明进一步的实验室检查（如血液没有充足的文献证明进一步的实验室检查（如血液学或化学检查）或腰穿检查是值得推荐的。学或化学检查）或腰穿检查是值得推荐的。2、脑电图：、脑电图：常规的常规的EEG检查不推荐作为头痛评估的一检查不推荐作为头痛评估的一 部分。部分。EEG不可能确定头痛的原因或将偏头痛与其他类不可能确定头痛的原因或将偏头痛与其他类型头痛区别。型头痛区别。此外，再发性头痛患儿此外，再发性头痛患儿EEG发现有阵发性异常脑发现有阵发性异常脑电波，其未来出现抽搐的危险可以忽略不计。电波，其未来出现抽搐的危险可以忽略不计。3 3、头颅影像学：头颅影像学
14、：1.1.对再发性头痛的儿童对再发性头痛的儿童，如果神经检查正常如果神经检查正常，不不推荐把神经影像学检查作为常规检查；推荐把神经影像学检查作为常规检查；2.2.病史有以下特征的儿童应考虑行神经影像检查：病史有以下特征的儿童应考虑行神经影像检查：最近头痛发作剧烈；最近头痛发作剧烈；头痛类型发生改变或；头痛类型发生改变或；存在神经系统功能障碍；存在神经系统功能障碍；3.3.对神经检查不正常对神经检查不正常（例如例如，局灶性发现局灶性发现，颅内颅内压增高体征压增高体征，意识明显改变意识明显改变）和和/或同时存在或同时存在抽搐的儿童必须考虑神经影像检查抽搐的儿童必须考虑神经影像检查。1、不要过高或过
15、低地解释这些建议。再发性头痛的儿童、不要过高或过低地解释这些建议。再发性头痛的儿童 如果病史中有线索或神经检查有发现应当考虑神经影像检查。如果病史中有线索或神经检查有发现应当考虑神经影像检查。2、临床医师和个人经验的反馈已经证实许多医疗机构仅集中、临床医师和个人经验的反馈已经证实许多医疗机构仅集中注意在建议注意在建议1，而没有意识到建议，而没有意识到建议2和和3。经颅超声多普勒（经颅超声多普勒（TCDTCD）TCDTCD能反映脑血管痉挛或扩张的部位，范围和能反映脑血管痉挛或扩张的部位，范围和程度，还可动态观察脑动脉痉挛的发生、发展程度，还可动态观察脑动脉痉挛的发生、发展和缓解的全过程。但各研究
16、者并无一致的研究和缓解的全过程。但各研究者并无一致的研究结果。结果。有作者提出：有作者提出：TCDTCD所见有利于临床治疗药物的所见有利于临床治疗药物的选择，对血流快者宜选用扩张血管药物以缓解选择，对血流快者宜选用扩张血管药物以缓解动脉痉挛，对血流慢者宜选用缩血管药物，以动脉痉挛，对血流慢者宜选用缩血管药物，以提高血管的张力，改善脑血循环。提高血管的张力，改善脑血循环。儿童偏头痛与癫痫儿童偏头痛与癫痫 以头痛为以头痛为唯一症状唯一症状的癫痫的癫痫极为罕见极为罕见。国内文献在头痛性癫痫的诊断标准中包括用抗癫国内文献在头痛性癫痫的诊断标准中包括用抗癫痫药有效痫药有效,但并不能因此诊断为癫痫。因有些抗但并不能因此诊断为癫痫。因有些抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠及丙戊酸钠等癫痫药如卡马西平、苯妥英钠及丙戊酸钠等,对对偏头痛也有效。偏头痛也有效。脑电图是诊断癫痫的重要依据。但其波型的特异脑电图是诊断癫痫的重要依据。但其波型的特异性较差性较差,即使是癫痫样波如棘波，也不能作为临即使是癫痫样波如棘波，也不能作为临床癫痫的诊断依据。这不仅因为两者概念不同床癫痫的诊断依据。这不仅因为两者概念不同,也因为棘