1、提要提要 前言前言 一一 定义定义 二二 发病机制发病机制 三三 病理与病理生理病理与病理生理 四四 病因病因 五五 临床评估和检查临床评估和检查 六六 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 七七 治疗目的及治疗方法治疗目的及治疗方法 八八 一、前言 2012年由何权瀛教授牵头，组织国内10余名专家共同制定了成人支气管扩张症诊治专家共识成人支气管扩张症诊治专家共识 国内首个支气管扩张症的专家共识 二、定义 定义：支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。三、发病机
2、制 继发继发 支气管及周围肺组织的慢支气管及周围肺组织的慢性炎症性炎症 导致支气管壁的损坏导致支气管壁的损坏 持久性扩张和变形持久性扩张和变形 弥漫性支气管周围纤维化弥漫性支气管周围纤维化 发病机制 先天先天 支气管先天发育不全(1)支气管软骨发育不全（Williams-Campbell综合征）(2)先天性巨大气管-支气管症 (3)马方综合征（Marfans syndrome）四、病理与病理生理 1 1.支气管扩张的发生部位支气管扩张的发生部位 可呈双肺弥漫性分布，亦可为局限性病灶-普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管 张常见张常见，并以双肺下叶
3、并以双肺下叶后后基底段最常累及基底段最常累及，这与 重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关-左肺多于右肺左肺多于右肺，这与左主支气管狭长、与气管夹 角大、分泌物引流不畅有关-左下叶与舌叶支气管扩张同时存在左下叶与舌叶支气管扩张同时存在，这是由于左 舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染波及 四、病理与病理生理 1 1.支气管扩张的发生部位支气管扩张的发生部位 -右中叶支气管右中叶支气管开口细长，并有3组淋巴结环绕，引流不畅，容易发生感染并引起支气管扩张 -结核结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及上肺尖后段及下叶背段下叶背段 -多多发生于中等大小的支气管发生于中等大小的支气管 -变应性支气管
4、肺曲霉病变应性支气管肺曲霉病(ABPA)(ABPA)常表现为中心性常表现为中心性支气管扩张支气管扩张 四、病理与病理生理 2 2.形态学改变形态学改变 根据支气管镜和病理解剖形态不同，支气管扩张症可分为3种类型：-柱状支气管扩张：柱状支气管扩张：支气管管壁增厚，管腔均匀平滑扩张，并延伸至肺周边 -囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：囊柱型支气管扩张（静脉曲张型）：柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄，支气管外观不规则，类似于曲张的静脉 -囊状支气管扩张：囊状支气管扩张：支气管扩张形成气球形结构，末端为盲端，表现为成串或成簇食样病变，可含气液面 形态学改变 柱状支气管扩张 囊柱型支气管扩张 囊状支气管
5、扩张 五、病因-总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于 肺炎或其他呼吸道感染(如结核)-免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见 -其他原因均属少见甚或罕见 五、病因 1.既往下呼吸道感染：最常见，占41%69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。询问病史时应特别关注感染史，尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史 2.结核和非结核分枝杆菌：尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查 3.异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见 五、病因 4.大气道先天性异常 5.免疫功能缺陷 6.
6、纤毛功能异常 7.其他气道疾病：中心性支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张原因之一；弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现，虽然在我国少见，但仍需考虑；欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化 五、病因 8.结缔组织疾病：2.9%5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检査可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少 9.炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。10.其他疾病：1-抗胰蛋白酶
7、缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议 六、临床评估和检查 症状症状 体征体征 实验室检查实验室检查 影像学检查影像学检查 咳嗽咳嗽 咯痰咯痰 咯血咯血 呼吸困难呼吸困难 非胸膜性胸痛非胸膜性胸痛 焦虑焦虑 发热发热 乏力乏力 食欲食欲 减退、减退、消瘦消瘦 湿性啰音湿性啰音 哮鸣音哮鸣音 发绀发绀 杵状指杵状指 右心衰右心衰 炎性指标炎性指标 免疫检测免疫检测 血气分析血气分析 微生物检查微生物检查 支气管镜检查支气管镜检查 高分辨率高分辨率CT 支气管内径支气管内径 与其伴行动脉与其伴行动脉 直径比例的变直径比例的变化，正常值为化，正常值为0.620.13 其他检查其他检查 肺功能肺功能 早期肺
8、功能正早期肺功能正常常 反复反复气道炎症气道炎症和管腔内黏液阻和管腔内黏液阻塞塞，出现出现阻塞性阻塞性通气功能障碍通气功能障碍 病程较长的支病程较长的支气管扩张，因支气管扩张，因支气管和周围肺组气管和周围肺组织纤维化限制性织纤维化限制性通气功能障碍。通气功能障碍。七、诊断及鉴别诊断病史采集和评估 病史采集病史采集 包括既往史(特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史)、误吸史、呼吸道症状和全身症状、有害物质接触史等 评估评估 确诊者应记录痰的性状、评估24h痰量、每年因感染导致急性加重次数以及抗菌药物使用情况，还应查找支气管扩张病因并评估疾病的严重程度 七、诊断及鉴别诊断诊断 支气管扩张症诊断支气
9、管扩张症诊断 持续排痰性咳嗽，持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症且年龄较轻，症状持续多年，无状持续多年，无吸烟史，每天均吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞中有铜绿假单胞菌定植菌定植 无法解释的咯血无法解释的咯血或无痰性咳嗽或无痰性咳嗽 “C0PD”“C0PD”患者治患者治疗反应不佳，下呼疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复吸道感染不易恢复，反复急性加重或，反复急性加重或无吸烟史者无吸烟史者 HRCT 支气管扩支气管扩张症张症 肺结核肺结核 COPD 支气管肺癌支气管肺癌 七、诊断及鉴别诊断鉴别诊断 慢性肺脓肿慢性肺脓肿 鉴别诊断以慢性咳嗽、咳痰为主要症状 支气管扩张症支气管扩张症
10、：大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾）,胸片或CT提示支气管扩张和管壁增厚 COPDCOPD：中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功能可有不完全可逆的气流受限（吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC70%鉴别诊断以慢性咳嗽、咳痰为主要症状 肺结核肺结核：所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，细菌学检查可确诊 慢性肺脓肿慢性肺脓肿：起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热 咳脓性痰咯血消瘦贫血等全身慢性中毒症状明显影像学检查提示后壁空洞，形态可不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症浸润及条索状阴影 鉴别诊断以咯血为主要症状 支气管扩张症支气管扩张症 多有
11、长期咳嗽，咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽咳痰，而仅表现为反复咯血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好 支气管肺癌支气管肺癌 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血，小量到中量，多为痰中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见影像学检查痰涂片细胞学检查气管镜等有助于诊断 鉴别诊断以咯血为主要症状 肺结核肺结核 可有低热 乏力盗汗和消瘦等呼吸系统症状，约半数有不同程度咯血，可以咯血为首发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学和痰液检查有助于诊断 心血管疾病心血管疾病 多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄 急性左心衰竭肺动脉高压等，体检可能有心脏杂音
12、，咯血量可多、可少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点 八、治疗目的及方法目的 确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展 维持或改善肺功能 减少日间症状和急性加重次数 改善患者的生活质量 八、治疗目的及方法物理治疗（1 1）体位引流体位引流 原理：采用适当体位，依靠重力作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流 方法：依据胸部CT结果选择合适的体位；每日1-2次，每次不超过20-30分钟；体位引流应在饭前或饭后1-2h内进行；可据病情调整持续时间及频度 禁忌症：包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者 八、治疗目的及方法物理治疗（2 2）震动拍击
13、震动拍击 腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用（3 3）主动呼吸训练主动呼吸训练 （4 4）辅助排痰技术辅助排痰技术 （5 5）其他：其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。八、治疗目的及方法抗菌药物治疗 1 1.抗菌药物应用指征抗菌药物应用指征 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。八、治疗目的及方法抗菌药物治疗 支气管细菌定植状况的评估 支气管镜检查 痰培养 经验性抗菌药
14、 物治疗 无铜绿假单胞菌感染的危险因素 有铜绿假单胞菌感染的危险因素 对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物 抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物 药敏试验监测结果 八、治疗目的及方法抗菌药物治疗 抗菌药物的应用抗菌药物的应用 铜绿假单胞菌感染的危险因素：(1)近期住院；(2)频繁(4次/年)或近期(3个月以内)应用抗生素；(3)重度气流阻塞(FEV130%)；(4)口服糖皮质激素(近2周口服泼尼松10mg/d)。至少符合4条中的2条 高危因素高危因素 常见病原体常见病原体 初始经验性治疗的抗菌药物选择初始经验性治疗的抗菌药物选择 无铜绿假单胞菌无铜绿假单胞菌感染高危因素感染高危因素 肺炎链球菌、流感肺炎链球
15、菌、流感嗜血杆菌、卡他莫嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群球菌、肠道菌群（肺炎克雷伯杆菌、（肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等）大肠杆菌等）氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素第二代头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星，（头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星，左旋氧氟沙星左旋氧氟沙星 有铜绿假单胞菌有铜绿假单胞菌感染高危因素感染高危因素 上述病原体上述病原体+铜绿铜绿假单胞菌假单胞菌 具有抗假单胞菌活性的具有抗假单胞菌活性的-内酰胺类抗内酰胺类抗生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西生素（头孢他啶、头孢吡
16、肟、哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等），氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙等），氨基糖苷类、喹诺酮类（环丙沙星或左旋氧氟沙星）可单独应用或沙星或左旋氧氟沙星）可单独应用或联合应用联合应用 3 3.抗菌药物的应用抗菌药物的应用 八、治疗目的及方法抗菌药物治疗 急性加重期不需常规使用抗病毒药物 急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为疗程均应为14d14d左右左右 八、治疗目的及方法咯血的治疗 1 1.大咯血的紧急处理大咯血的紧急处理 预防窒息应视为大咯血治疗的首要措施 首先应保证气道通畅，改善氧合，稳定血流动力学 咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪，嘱其患侧卧位休息 出现窒息时采取头低足高45的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出 若上述措施无效应迅速气管插管，必要时气管切开 2 2.药物治疗药物治疗 八、治疗目的及方法咯血的治疗（1 1）垂体后叶素：）垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物，一般静脉注射后35min起效，维持2030min。用法：垂体后叶素510U加5%葡萄糖注射液2040ml，稀释后