1、C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 primary sclerosing cholangitis(PSC)C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 概述概述 原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢慢性淤胆性肝病性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管管不规则狭窄不规则狭窄、减少减少直至直至小胆管消失小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部
2、分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。性肿瘤而死亡。C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 临床症状与诊断临床症状与诊断 黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状 典型实验室表现为典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常胆汁淤积性肝酶异常的的特点特点：即即碱性磷酸酶碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常水平通常高于正常上限的上限的5 5倍，而倍，而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高 ERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准标准 C Ch
3、anghai H Hospital 第二军医大学长海医院 影像表现影像表现 ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见：胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成胆管形成“串珠状串珠状”改变改变 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例1:PSC右肝管明显右肝管明显 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例2：PSC肝胆总管明显肝胆总管明显 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例3：MRCP肝总管假
4、阳性肝总管假阳性 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例4：早期：早期PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例5：PSC合并胆囊管低汇合并胆囊管低汇 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例6：PSC胆肠吻合胆肠吻合 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例7：PTC限制限制 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例8：PSC“环状”狭窄征环状”狭窄征 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例8：PSC“憩
5、室”征憩室”征 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例9：PSC 合并胆管癌合并胆管癌 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例9：PSC合并胆管癌合并胆管癌 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例10：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例11：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东
6、方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例12：东方型东方型PSC C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例13：PSC肝实质大再生结节改变肝实质大再生结节改变 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例14：PSC肝实质不均匀灌注改变肝实质不均匀灌注改变 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例15：PSC肝实质小再生结节改变肝实质小再生结节改变 C Changhai H Hospital 第二军医大学长海医院 例例16：PSC肝实质楔形萎缩改变肝实质楔形萎缩改变