1、疑难病例讨论疑难病例讨论 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 2012年3月 参加人员参加人员 何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤 病例介绍病例介绍 患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4,P：103次/分，R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10 特发性血小
2、板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)概述概述（INTRODUCTION）小儿最常见的出血性疾病 特点 自发性出血 血小板减少 出血时间延长/血块收缩不良 发病情况 北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM及及IgAIgA 由于由于IgGIgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲
3、同样的病即ITPITP 有些患者尤其是慢性型可同时有些患者尤其是慢性型可同时CoombCoomb，s s试验阳性而发生自身试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（免疫性溶血，即伊文氏综合症（EvanEvan，s s）病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)血小板减少及出血机制 病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-吸附在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少 巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞减少-骨髓代偿早期巨核 细胞增多-成熟障碍-血小板减少 毛细血管通透性、脆性增加 血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重,压脉
4、带试验阳性 临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型 慢性型 病程 6 月 年龄 2-6岁 学龄儿 性别 无差异 女男 前驱症状 有（50-80%）多无 血小板减少程度 20109 20-80109/L 出血程度 较重：内脏出血/颅内出血/血肿 轻，偶有内脏颅内出血，月经增多常首发 临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型 慢性型 病程及预后 自限性 6月内痊愈率 90%约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%，主要死于颅内出血 4年痊愈达50%可反复多年痊愈 可急性发作死亡 临床表现临床表现（CLINIC
5、AL MANIFESTATION）总结（SUMMARY）急性ITP，起病急 自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿 胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血 除出血相应的表现外，无明显中毒症状 实验室实验室（LABORATORY STUDIES）血象-血小板 50109/L 自发出血自发出血 20109/L 出血明显出血明显 10109/L 严重出血严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散慢性型可见血小板形态改变，大而松散 出血时间延长，凝血时间正常 血块退缩不良 正常：0.8cm管径干燥管1ml血 1h开始退缩，12-24h
6、完全退缩 实验室实验室（LABORATORY STUDIES）束臂试验 血小板相关抗体，PAIgG增高 骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍 急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主 慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主 诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）诊断 以皮肤、粘膜自发性出血 血小板减少，出血时间延长 血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性 骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。鉴别诊断 败血症、流脑 继发性血小板减少：再障，白血病，系统性红斑狼疮 过敏性紫癜 Wiskott-Aldrich综合症 治疗治疗（TREATM
7、ENT）一般治疗 肾上腺皮质激素 急性危重出血可静脉用药急性危重出血可静脉用药 氢化可的松氢化可的松 12-20 mg/kg.d 3-5天后改口服用药天后改口服用药 地塞米松地塞米松大剂量冲击，大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服天后改口服 强的松强的松口服口服 用于上述两药静脉停药后口服用药，用于上述两药静脉停药后口服用药，1-2mg/kg.d 2-4周后逐周后逐渐减量维持渐减量维持 用于出血不严重的用于出血不严重的ITP 治疗治疗（TREATMENT）静脉高效丙种球蛋白（IVIG）用法：用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天天 1-2 g/kg.d 2-3天天 输血或血小板
8、新鲜全血：出血严重伴贫血者新鲜全血：出血严重伴贫血者 血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者 其他药物 对肾上腺皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX 治疗治疗（TREATMENT）脾切除 目的 去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所 指征：肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者 年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血 出血严重尤其有颅内出血者。护理措施护理措施 保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 避免剧烈哭吵 生理盐水封管 了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检 护理措施护理措施 护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背 指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去 保持环境的清洁、舒适，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁 护理措施护理措施 保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次 禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等 安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识 定期复查血常规