1、1 急性疾病 因皮层神经元异常放电引起 以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍 惊厥=骨骼肌抽搐+大多伴有意识丧失 急性惊厥定义 （Convulsion/Seizure）2 小儿惊厥的病因分类小儿惊厥的病因分类 颅内疾病颅内疾病 颅外疾病颅外疾病 有热惊厥有热惊厥 病脑、流脑、病脑、流脑、高热惊厥、中毒性高热惊厥、中毒性 化脑、化脑、结脑、结脑、脑病、破伤风脑病、破伤风 隐球菌脑膜炎隐球菌脑膜炎 无热惊厥无热惊厥 新生儿颅内出血新生儿颅内出血 代谢紊乱代谢紊乱:低血糖、低钙低血糖、低钙 高血压脑病、高血压脑病、HIE 低镁、低镁、(高高)低钠、低钠、新生儿胆红素脑病新生儿胆红素脑病
2、B6缺乏症缺乏症 先天性脑发育不全先天性脑发育不全 代谢病代谢病:糖原累积病、糖原累积病、脑积水、婴儿痉挛症脑积水、婴儿痉挛症 苯丙酮尿症、苯丙酮尿症、癫痫、脑脓肿癫痫、脑脓肿 尿毒症、肝昏迷尿毒症、肝昏迷 脑寄生虫病、脑寄生虫病、中毒中毒:食物、药物食物、药物 Reye氏综合症氏综合症 化学物质化学物质 3 婴幼儿良性惊厥特点 发生于2岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常 病因不明 惊厥多为全身强直阵挛发作 EEG正常 预后良好 Fukuyama Y,Seishin Igaku(in Japanese),1963;5:211-23 4 CwG定义 既往健康婴幼儿及儿童
3、惊厥 伴轻度腹泻 无脱水、电解质紊乱表现 惊厥前后无发热（或体温38）除外脑膜炎、脑炎及脑病 Komori H,Brain Dev,1995;17:334-7 Uemura N,Brain Dev,2002;24:745-9 Narchi H,BMC Pediatr,2004;4:2 5 CwG流行病学 亚洲发病率较高（2.16.4%）、西方(或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异 发病年龄：3 52月龄（平均20月龄），报道最高年龄60月：高危人群为12岁婴幼儿 发病月份：11月次年5月（高峰 12月次年3月，6585%的病例）Huang CC,Epilepsia,1998;39
4、:960-4 Iyadurai S,J Child Neurol,2007;22:887-90 Chen HJ,Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi,1991;32:73-8 Hung JJ,Chang Gung Med J,2003;26:654-9 Gomez-Lado C,Ann Pediatr,2005;63:558-60 Verrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14 6 CwG病因学 目前的研究认为病毒是CwG的病因 细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为CwG 目
5、前报道的病毒谱 -HRV（50%）-诺如病毒(有文献认为此病毒引起者逾HRV)-sapovirus -腺病毒 -Cox A4 Kawano G,Brain Dev,2007;29:617-22 Chen SY,Clin Infect Dis,2009;48:849-55 7 CwG病因学：HRV 主要报道来源地 亚洲：日本、台湾、香港、中国大陆、阿拉伯地区 美洲：美国、阿根廷 欧洲：英国、意大利、西班牙 多数报道所占比例在50%以上 多数检出率在60%以上 日本达到80%在患儿脑脊液中可检出HRV 的RNA片段 8 CwG临床特点 健康婴幼儿及幼童（6月-5岁）-阴性个人医疗史 -无惊厥或癫痫
6、家族史 轻度胃肠炎症状 -腹泻，无/轻度脱水（5%）-无发热 -无代谢异常 -无电解质失衡 惊厥表现 -短暂（多5min）-部分性发作，可泛化全身 -可丛集方式发作，持续24-48h -多在病毒性胃肠炎发病的1-5天 Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9 9 CwG临床特点 50%的患儿粪便中可检出HRV抗原 下列实验室检查正常 -血电解质 -血糖 -血肌酐 -脑脊液常规 EEG -发作期正常，偶见源于大脑后部的非特异性尖波 -发作间期正常 预后 -良好，发育正常，一般不会发展为癫痫 -罕见惊厥复发，且仅在胃肠炎时复发 Verrotti A,Ac
7、ta Neurol Scand,2009;120:73-9 10 下列情形不首先考虑CwG 月龄4月，或30月 精神运动发育迟缓，以及惊厥前后神经系统检查异常 有热惊厥和/或无热惊厥既往病史 中-重度胃肠炎，和/或伴有电解质失衡、发热、或低血糖 CSF检查异常 大便细菌培养阳性 发作间期EEG及脑部成像异常 Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17 11 CwG临床特点:惊厥 绝大多数在胃肠炎病程的前5天发生 近50%的病例仅1次惊厥，可丛集式发生24次 惊厥形式：全身强直-阵挛型为主，可局灶强直或阵挛型、或局灶继而泛化全身、或仅为凝视 局灶强直/阵
8、挛32%局灶继而泛化12%全身强直阵挛36%凝视20%Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17 12 CwG临床特点:惊厥 CwG惊厥多见于女孩 多数表现为对称、全身性、强直-阵挛性抽搐 部分为复杂部分性惊厥 -伴意识丧失 -半身抽搐 -偏身后仰 -侧向凝视 -蹬踏样动作 多数CwG惊厥起源于中央顶枕部，源于额部的相当罕见 52%的病例为丛集式发作，48%为孤立性惊厥 对同一个病例而言，惊厥方式可移行，甚至可丛集发作 2次或更多次的惊厥可见于67.575%的病例 Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9 S
9、aadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17 13 CwG临床特点:惊厥 惊厥发作持续时间短暂，多持续25s2min,85%病例5min 24h内可复发，往往丛集性发作18次 不会发展为惊厥持续状态 罕有发生于腹泻第4/5天的 有认为CwG的惊厥系部分性惊厥继发泛化 惊厥发生的次数及持续时间与下列均无关 -年龄 -性别 -腹泻持续时间 -腹泻严重程度 Verrotti A,Acta Neurol Scand,2009;120:73-9 14 CwG临床特点:惊厥 发作期均为局灶性发作 意大利Cusmai报告 -Epi家族史3/30例（10%），FS家族史1
10、1/30例（36.6%）-惊厥主要发生于胃肠炎第3天 -发作间期EEG均正常 复杂部分性发作惊厥最常起源于颞部，而继发泛化全身发作则多起源于顶部或枕部 临床虽同为丛集式发作，但可源于不同脑区（如枕部、顶部、颞部等）Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61 15 CwG临床特点:惊厥 少见表现 -凝视 -单侧眼、头偏移 -紫绀 -自动症 -多涎 -呼吸暂停 -身体两侧不同步的阵挛反射 Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61 16 CwG临床特点:惊厥随访 Cusmai30例随访9-139月（平均53月），结果 -1
11、例发生孤立性的无热惊厥 -2例合并FS -9例接受抗痫药（2例苯巴比妥、6例卡马西平、1例苯妥英）-2例持续应用抗痫药 Verrotti128例随访12-60月（中位数35月），结果 -发作间期EEG异常率21.9%，无论是否治疗，均恢复正常 -6/128例（4.7%）CwG复发 -7例合并单纯性FS -3例发展为癫痫（在急性阶段的发作间期EEG正常）Cusmai R,Epileptic Disord,2010;12:255-61 Verrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14 17 CwG：惊厥机制 目前尚未明确 可能机制 -侵犯说 有报道在发展为脑病患者CSF中检
12、出HRV-RNA -钙通道说 因钙通道异常引起神经传递的缺陷 -NO/肉碱说 血中NO/肉碱显著升高可导致对大脑有害的毒性反应 Lynch M,Clin Infect Dis,2001;33:932-8 Tian P,J Virol,1996;70:6973-81 Kawashima H,Life Sci,2004;74:1397-405 18 CwG临床特点:腹泻 轻度胃肠炎定义：腹泻和/呕吐，临床无脱水或电解质紊乱的征象 胃肠炎定义：粪便的稠度下降和/或24h内排便3次，伴/不伴发热或呕吐 CwG患儿腹泻可持续15天 多为水样便或黄稀便，无血便/脓胨便 呕吐发生率30%左右 Saadeld
13、in IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17 19 CwG临床特点:腹泻与惊厥关系 当天,35.10%第2天,30.50%第3天,15.60%第4天,7%第5天,5.50%前12-24h,6.30%当天第2天第3天第4天第5天前12-24hVerrotti A,Epilep Res,2011;93:107-14 20 CwG：主要鉴别 FS 非热性疾病伴惊厥（或称无热惊厥伴轻症感染）严重水、电解质紊乱 溶血尿毒综合征 HRV脑炎 某些细菌性肠炎所致惊厥（如痢疾杆菌、空肠弯曲菌、非伤寒沙门氏菌等）21 CwG：主要鉴别 CwG FS(单纯型）非热性疾病伴惊厥 年龄 4-
14、30m 6-60m 3岁 精神运动发育 正常 正常 正常 神经系统检查 正常 正常 正常 体温 38或不发热 通常 38 不发热 惊厥类型 局灶性、局灶继发泛化、和/或全身性 全身性 全身性、局灶性、和/或无反应性 惊厥丛集性 特征性（多发）孤立性 孤立性 胃肠炎 有（依定义）可以无 有（可伴发鼻卡他及咳嗽）FS家族史 罕见 常见 不常见 复发率 不常见 常见 不常见 预后 相当好 很好 很好 Saadeldin IY,Epileptic Disord,2011;13:8-17 22 其他鉴别：颅内病变 癫痫 颅脑外伤 颅内出血 颅内肿瘤 颅内血管畸形 23 遗传代谢性疾病 糖代谢异常 水电解
15、质及酸碱失衡 维生素缺乏 内分泌障碍 苯丙酮尿症 半乳糖血症 中毒 心源性疾病 肾源性疾病 Reye综合症 其他鉴别：颅外病变 24 其他鉴别：中毒性脑病 大多见于严重细菌感染过程中、与毒素和感染导致的脑水肿有关 临床特征 -在原发病极期 -反复惊厥发作 -伴有意识障碍及颅内压增高表现 -脑脊液检查仅压力增高 25 其他鉴别：颅内病变-产伤、外伤、出血 伤后立即/短期间隔后突然起病 反复惊厥发作 伴有意识障碍及颅内压增高表现 头颅影像学检查有助诊断 26 其他鉴别：颅内病变-颅脑畸形及脑肿瘤 颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）-常反复发作 -伴有智力和运动发育落后 脑肿瘤 -常反复发作 -伴
16、有颅内压增高 -定位体征 -病情进行性加重 -头颅影像学可诊断 27 其他鉴别：颅外病变-缺氧缺血 病因：窒息、溺水、休克、严重心律失常（阿-斯等）表现 -缺氧缺血后立即发病 -反复惊厥发作 -伴有意识障碍和颅内压增高表现 28 其他鉴别：颅外疾病-代谢性疾病 病因：水电解质紊乱、遗传代谢性疾病 低钙血症(2.12.55mmol/L,游离钙0.75mmol/L)低血糖症(4.46.72mmol/L)低镁血症(0.81.2mmol/L)低钠或高钠血症(135145mmol/L)遗传代谢病（苯丙酮尿症等）29 其他鉴别：颅外病变-中毒性 病种：杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药、铅中毒等 表现 -顽固性惊厥发作 -意识障碍 -肝、肾功能受损 30 惊厥的年龄鉴别 新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱 1-6月：颅内感染、低钙、代谢紊乱 6月-3岁：FS，颅内感染、中毒性脑病、癫痫 3岁以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑损伤 31 病因学鉴别：季节 夏秋季节 -中毒性菌痢 -乙型脑炎 -低血糖症 冬春季节 -流脑 -肺炎中毒性脑病 -VitD缺乏性低钙惊厥 32 病因学鉴别：发热