1、临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）房间隔缺损（房间隔缺损（ASD)ASD)动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDA)PDA)法洛四联症（法洛四联症（TOF)TOF)室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）是先心病最常见类型，占是先心病最常见类型，占30%30%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损 3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：20-50 1 1、小型缺损、小型缺损 2 2、中型缺损、中型缺损 3 3、大型缺损、大型缺损 病理解剖病理解剖 VSDVSD RVRV血量多，血量多，肺动脉高压肺动脉高压,晚期持续性晚期持续性
2、青紫青紫(Eisenmeng(Eisenmengerer综合征综合征)。LVLV血量少，血量少，体循环供体循环供血不足。血不足。VSDVSD 病理生理 VSD 血液动力学 VSD 临床症状 1.1.缺损小（缺损小（rogerroger病）：病）：无症状无症状 2.2.缺损大：缺损大：（1 1）肺循环充血的表现）肺循环充血的表现（易感染、心衰（易感染、心衰)（2 2）体循环缺血的表现）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）瘦、乏力、喂养困难、气短）（3 3）声音嘶哑）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经压迫喉返神经 （4
3、4）晚期出现艾森曼格综合征）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压肺动脉高压 VSD 临床体征 心脏体征心脏体征 望：望：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触：触：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩：叩：心界扩大心界扩大 听：听：胸骨左缘胸骨左缘3 3-4 4肋间闻及肋间闻及-级全收缩级全收缩期杂音，传导广泛，期杂音，传导广泛，P2P2亢进。亢进。明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻，P2P2 VSD 室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD 辅助检查辅助检查 X X线线：肺血增多：肺血增多，肺门肺门舞蹈舞蹈，肺动脉段突出肺动脉段突出，LVLV、RVRV增大增大，主动脉弓主动脉弓小小。EKGEKG
4、：LVLV、RVRV肥大肥大 室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查 超声心动图超声心动图：可见缺损部位、大小及分流：可见缺损部位、大小及分流方向。方向。心导管检查心导管检查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，导管可导管可通过缺损进入左心室通过缺损进入左心室。VSD合并症和治疗 合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎 治疗治疗 小型缺损：小型缺损：不一定手术治疗不一定手术治疗 中型缺损：中型缺损：5 5-6 6岁做手术。岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2 2
5、岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗 房间隔缺损（ASD）占先心病总数20%病理解剖病理解剖 1 1、第二孔第二孔（继发孔继发孔）未闭：最多见未闭：最多见，7070%。2 2、第一孔（第一孔（原发孔）未闭：约占原发孔）未闭：约占5 5-1010。3 3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病 第第1孔孔未闭未闭 第第2孔孔未闭未闭 ASD 血液动力学 房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少 病理生理 临床表现临床表现 症状症状：分流量小者无症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺分流量大者易患肺炎炎、心衰；
6、发育迟缓心衰；发育迟缓、多汗多汗、消瘦消瘦、乏力乏力。体征体征：L L2 2、3 3肋间肋间 -柔和的柔和的SMSM，很少伴震很少伴震颤颤。P P2 2 且固定分裂且固定分裂。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）ASD 柔和柔和 ASDASD患者收缩期杂音的机制是什么？患者收缩期杂音的机制是什么？Question 肺动脉瓣相对狭窄肺动脉瓣相对狭窄 辅助检查 X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小 EKG：不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）辅助检查辅助检查 超声心动图超声心动图 ：左房：左房、右室流出道增大右室流出道增大，主动主动脉
7、内径缩小脉内径缩小。心导管检查心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量脉平均血氧含量、异常通路异常通路 。房间隔缺损（房间隔缺损（ASD）ASD并发症和治疗 并发症并发症 支气管肺炎、心衰等支气管肺炎、心衰等 治疗治疗 学龄前手术学龄前手术 介入性心导管术介入性心导管术 应用双面蘑菇应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺伞关闭缺损，适用继发孔型房缺 治疗 ASDASD介入治疗介入治疗 ASD闭合器闭合器 动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）占先心病总数占先心病总数15%15%（PDA）1 1、肺循环充血肺循环充血 2 2、体循环供血不足体循环供血不足
8、3 3、肺动脉高压时，产生右向左、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫分流，出现下半身青紫差异差异性青紫性青紫 病理生理 PDA血液动力学（PDA）临床表现临床表现 1 1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、声音嘶哑（声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫扩大的肺动脉压迫喉返神经）喉返神经）。晚期差异性青紫。晚期差异性青紫。2 2、L2L2响亮的响亮的连续性机器样杂音连续性机器样杂音、P2P2。3 3、周围血管体征周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击
9、音等。击音等。（PDA）X线：肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大 主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查 VSD ASD VSD ASD PDA 主主动动脉脉弓弓扩扩张张 主主动动脉脉弓弓凹凹陷陷 （PDA）辅助检查辅助检查 超声心动图超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。长度与血流方向。心导管检查心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道室，异常通道 。PDA并发症和治疗 并发症并发症 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 治疗治疗 新生儿期服消炎痛
10、新生儿期服消炎痛，学龄期手术学龄期手术。药物治疗药物治疗:早产儿用消炎痛早产儿用消炎痛0 0.1 1-0 0.2 2mg/Kgmg/Kg POPO 8 8-1212h h后重复后重复1 1-2 2次次 2424h h不超过不超过0 0.6 6mg/Kgmg/Kg 手术治疗手术治疗 法洛四联症法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70。病理解剖病理解剖 （1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）（TOF）肺动脉狭窄肺动脉狭窄，RVRV部分静脉血通过部分静脉血通过VSDVSD分流到分流到LVLV，另一部分进入骑跨的
11、主动脉另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交氧交换少换少，加重青紫加重青紫。病理生理 TOFTOF 血液动力学血液动力学 （TOF）临 床 表 现 青紫青紫 生后生后3 3-6 6个月出现，多见于毛细血管丰个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。狭窄程度有关。蹲踞现象蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时
12、，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。（TOF）临 床 表 现 杵状指杵状指(趾趾)缺氧毛细血管扩张，缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。软组织与骨组织增生。心脏体征心脏体征 L2L2-4 4肋间肋间-级喷射级喷射性性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并发症并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。脑血栓、脑脓肿、亚心。（TOF）血像血像：RBCRBC ，血粘度血粘度 。线线：肺血肺血 ，肺野清晰肺野清晰，肺动脉段肺动脉段凹陷凹陷，心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘，呈呈“靴形心靴形心
13、”，主主动脉影增宽动脉影增宽。EKGEKG：电轴右偏电轴右偏，RVRV肥大肥大。辅助检查（TOF）超声心动图超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上主动脉骑跨于室间隔上，内径宽内径宽。RVRV内径宽而流出道狭窄内径宽而流出道狭窄。心导管检查心导管检查：主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心心导管易进入主动脉或左心室导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动不易进入肺动脉脉。辅助检查（TOF）治疗 1 1、内科治疗、内科治疗 缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.10.1-0.2mg/
14、kg/0.2mg/kg/次次 2 2、防止并发症、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。理，以免引起阵发性缺氧发作。3 3、外科治疗：、外科治疗：多在多在1 1岁内手术治疗岁内手术治疗 根治术根治术 姑息术姑息术 （TOF）左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 动脉导管未闭动脉导管未闭 法洛四联征法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左同左+脉压增大脉压增大 青紫、蹲
15、踞青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸活动后气促、多汗、心悸 周围血管征周围血管征 脑缺氧发作脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵状指杵状指 杂音部位：左杂音部位：左2 2-3 3肋间肋间 左左3 3-4 4肋间肋间 左第左第2 2肋间肋间 左第左第2 2-4 4肋间肋间 性质：性质：-级收缩级收缩 -IVIV级全收缩级全收缩 IIII-IVIV级连续性级连续性 IIII-级喷射杂音级喷射杂音 吹风样，传导小吹风样，传导小 传导广传导广 机器样向颈传导机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导心尖、锁骨下传导 震颤：无震颤：无 有有 有有 可有可有 X X线：右房、室增大线：右房、室增大 左房室，右室大左房室，右室大 左房、室大左房、室大 右室增大右室增大“靴形心靴形心”肺肺A A：凸出：凸出 凸出凸出 凸出凸出 凹陷凹陷 主主A A弓：弓：P2P2：伴固定分裂伴固定分裂 或消失或消失 肺门舞蹈：肺门舞蹈：有（最常见于房缺）有（最常见于房缺）无无 并发症：并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿脑血栓、脑脓肿 四种常见先天性心脏病鉴别