1、急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 日期日期:20:201313年年3 3月月5 5日日 概述 急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）约占小儿急性白血病的25左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。病例原因 【分型】1形态学分型1986年天津召开的白血病分类分型讨论会，将ANLL分为七型，诊断标准如下：（1）急性粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓中原粒细胞（I+型）90（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。（2）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）分两个亚型，M2a:骨髓中原粒细胞（I+型
2、）3090（非红系细胞），单核细胞20，早幼粒细胞以下阶段10；M2b:骨髓中异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30。（3）急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30（非红系细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。（4）急性粒-单核细胞白血病（M4）依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列四种亚型：M4a:原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞20（非红系细胞）；M4b:原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20（非红系细胞）；M4c:原始细胞既具粒系，又具单核细胞
3、系形态特征者30；M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占530%。（5）急性单核细胞白血病（M5）分两个亚型：未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（I+型）（非红系细胞）80；部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚细胞30（非红系细胞）；原单核细胞（I+型）80。（6）红白血病（M6）骨髓中红细胞系50，且常有形态学异常的原始粒细胞（I+型），（或原始十幼单核细胞）30；血片中原粒（I+型）（或原单）细胞5，骨髓非红系细胞中原粒细胞（或原始十幼单核细胞）20。（7）巨核细胞白血病（M7）外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞 30。原巨核细胞有组化电镜
4、或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。2免疫学分型 ANLL的分型主要依靠形态学（包括细胞化学）来区分。免疫学分型的研究进展较ALL慢，主要用于ANLL与ALL的区别。在髓系细胞的分化过程中，CD34出现于粒系-单核系祖细胞（granulocyte-macrophage progenitor cell，CFU-GM），分化至原始粒细胞阶段消失。CD33、CD13见于髓系分化的全过程。HLA-DR存在于CFU-GM和各期单核细胞。幼稚及成熟期粒、单核细胞表面出现CD11b，粒系表达CD15，单核细胞表达CD14。红系祖细胞（BFU-E、CFU-E）表
5、达血型糖蛋白A。巨核细胞系表达b/a/Ib。ANLL的免疫标志见表33-11。一般来说，ANLL的免疫学分型与FAB分型无明显相关，但少数类型有一定相关，如M4M5表达CD14，M3缺乏HLA-DR抗原。3MIC分型1986年9月，第二届国际MIC研究协作组制定了ANLL的MIC分类标准。首先根据细胞形态、细胞化学染色及免疫学标志区分ANLL与ALL。临床表现 临床表现与ALL相似。但淋巴结、肝、脾肿大不如ALL显著。M3型常合并严重的出血和DIC。牙龈肿胀多见于M5型。皮肤浸润较ALL多见，常见于M5型，且多发生于一岁以内的婴儿。绿色瘤多见于M1、M2型。约1020的病人在初诊时即出现中枢神
6、经系统白血病，以M4、M5型多见，尤以小于1岁的M5型多见。贫血多为正细胞正色素性，多有血小板减少。约20的患儿白细胞总数100109/L，以1岁的患儿多见。全血减少多见于M，型或由骨髓增生异常综合征（MDS）转变的白血病。周围血及骨髓中除幼稚细胞增多外，幼稚粒细胞中可见到Auer小体，还可以见到较大的Chediak-Higashi样颗粒。成熟粒细胞常有胞浆颗粒减少或核分叶异常。由于粒细胞的特殊颗粒释放运载VitB12的蛋白增多，血浆VitB12和运钻胺在M3型可增高。M6型中血红蛋白F（HbF）和H（HbH）多增高。末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）多为阴性。临床表现 诊断和诊别 治疗 一、中医
7、治疗 本病以脏腑气血阴阳亏虚为本，热毒、痰瘀为标，本虚标实，虚实错杂，且虚与实之间 常变化迅速，要在谨守病机，重视整体，扶正祛邪，有所侧重。如急性早幼粒细胞白血病多 表现热毒炽盛，气营两燔为主，应以清热解毒，凉营止血为主，扶正为辅；其余类型白血病 应扶正祛邪并重，即使在合并感染及出血以标急为主时，亦万万不可忽视扶正固本，燮理阴 阳，调补气血，使正胜则邪退，方能力挽狂澜，脱离险境。二、西医治疗 （一）一般治疗 积极消除病因、脱离接触，戒除烟酒嗜好，给予富营养、易消化饮食，避 免外伤、慎行手术包括拔牙等小手术，加强支持疗法，防治感染和出血，纠正贫血。（二）药物治疗 1.化学治疗（1）诱导 诱导是急
8、性白血病的基本治疗，适当的诱导治疗，可使患者病情趋于缓解，为 以后的治疗，为患者的长期无病生存，甚至治愈带来希望。目前认为，诱导缓解的原则应当 是早期、足量、联合使用化疗药，并注意个体化，争取在 12 疗程内达临床缓解。若 2 疗 程仍不能缓解，应改用其他联合化疗方案。初治 ALL 的常用化疗方案 VP 方案 为儿童急性淋巴细胞白血病的基本诱导方案。饮食 血液病病人由于造血系统及血液异常，往往有贫血、出血、容易感染等临床表现。除去看医生、接受药物治疗外，饮食上的调理也是十分重要的。血液病病病人血液中的白细胞数目往往较少或贫血。如粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血等病人，由于抵抗力低，容易患感冒、支气
9、管炎、肺炎等，故应选择高蛋白、高热量、高维生素及低脂饮食，如鱼、鸡、瘦肉、蛋、牛奶等食物。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜，既可补充维生素，又可保持大便通畅，避免用力排便时出现肛裂、心肌梗死及消化道出血等并发症。再生障碍性贫血、白血病及血小板减少性紫癜等患者因血小板减少，血管脆性增加，机体凝血机能出现障碍，故进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易合并齿龈出血、便血甚至消化道出血。所以，这些病人应吃容易嚼烂的食物，不应进食生冷的东西；避免饮酒；可选择鸡汤、牛肉汤、肉末、面条馄饨等食物，进食时宜细嚼慢咽。若有消化道出血的迹迹象时，应暂时禁食，即去医院就诊。一般出血停止24小时后方能进食流质如米汤、牛奶等
10、。血液病病人要特别注意食品卫生。在炎热的夏天，不宜吃隔夜的饭菜，因天气热，细菌易繁殖，会引起食物中毒，出现腹泻、腹痛，使虚弱的身体更加虚弱不堪。此外，不应进食变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后，食具应洗后煮沸或蒸气消毒。有些血液病病人(如白血病)由于长期要服激素，容易发生消化性溃疡和骨质疏松。如果每天早餐食用牛奶500毫升及苏打饼干，可中和胃酸，对防止发生消化性溃疡有一定好处。为了预防骨质疏松，应选择含钙高的食物如钙奶饼干、含钙高的牛奶等。血液病病人由于化学药物治疗的作用，唾液分泌减少，消化酶亦相应减少，味觉较差，出现胃口不好、腹胀等症状。所以，应选择色香味俱佳且易于消化的食物，多喝一些
11、汤水，如瘦肉红枣汤、西洋菜猪骨汤等。为了促进食欲，每餐菜工要时常变换花样品种。出院健康护理 1.加强血液病知识的宣传教育 据调查90%的家长及患者对血液病知识缺乏了解，发病早期常误认为是感冒等其他疾病。延误治疗，使得患者病情加重。我们针对不同文化层次的家长，对本病的临床表现、诊断、治疗和护理、预后以及治疗过程中所出现的病症进行通俗易懂的讲解。2.加强巩固治疗，强化治疗的重要性 在临床上观察，导致患者病情复发的主要原因是未定期住院巩固治疗。3.正确指导饮食起居 化疗药物的应用可致免疫系统受抑制，全身抵抗力降低，加之外界环境的因素影响下，极易发生消化道及呼吸道的感染，因此指导家人做好合理的生活起居安排至关重要。4.指导家长做好发热的紧急处理 5.心理卫生指导 患者和家人都有比较复杂的心理反应，患者刚入院时，家人们表现为对诊断的怀疑，随着治疗的进展，他们的普遍反应是内心痛苦，针对这种情况我们以真挚的同情心做好解释、鼓励、安慰等心理护理工作。