1、 病例回顾并文献复习病例回顾并文献复习 患者男性，60岁，因“左侧面肌痉挛半年，行走不稳1月余”入院 查体：左面肌痉挛，左耳听力下降，左额感觉减退，步态不稳，余颅神经及四肢肌力、肌张力均正常 病史简介 术前影像学 术前影像学 术前影像学 术前影像学 术前影像学 术前影像学 术前影像学 全麻下行开颅左侧乙状窦后入路肿瘤切除术 术中见肿瘤呈灰黄色，质地软，血供丰富，肿瘤与三叉神经、面听神经及后组颅神经均有粘连，肿瘤与周围脑组织无明显边界。显微镜下肿瘤全切，手术经过顺利。手术过程 术后影像学 术后影像学 术后影像学 术后病理 术后颅神经症状 Primary glioblastoma of the c
2、erebellopontine angle in adults.J Neurosurg 114:12881293,2011 Cerebellopontine angle pilocytic astrocytoma mimicking acoustic schwannoma.Neuroradiology 41:949950,1999 Cerebellopontine angle pilocytic astrocytoma mimicking acoustic schwannoma.Neuroradiology 41:949950,1999 Cranial nerve root entry zon
3、e primary cerebellopontine angle gliomas:a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors.J Neu-rooncol 49:205212,2000 Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas:a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors.J Neu-rooncol 49:205212,2000 Crania
4、l nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas:a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors.J Neu-rooncol 49:205212,2000 Cranial nerve root entry zone primary cerebellopontine angle gliomas:a rare and poorly recognized subset of extraparenchymal tumors.J Neu-rooncol
5、 49:205212,2000 Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle:a case report.Childs Nerv Syst 25:247251,2009 Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle:a case report.Childs Nerv Syst 25:247251,2009 Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cereb
6、ellopontine angle:a case report.Childs Nerv Syst 25:247251,2009 Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults.J Neurosurg 114:12881293,2011 Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults.J Neurosurg 114:12881293,2011 CPA胶质瘤发病率 Trigeminal nerve root entry zone pilocytic a
7、strocytoma in an adult:a rare case of an extraparenchymal tumor.J Neurooncol.2010 97(2):285-90 早期临床表现以病灶侧CN(V-XII)相关颅神经功能障碍为主，而很少伴有脑干或小脑相关症状 有些此类病例甚至可出现内听道扩大征象 由于肿瘤的相对恶性特征，此类患者的病程往往相对较短。本病例病程约半年，以三叉面听神经相关神经功能异常为主 CPA胶质瘤临床表现 现有文献报道的CPA胶质瘤大多数为低级别，以纤维型或毛细胞型星形细胞瘤为主 少数病例则为高级别胶质瘤，此类病患预后差，术后生存时间6个月 CPA胶质瘤病
8、理分型 Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults.J Neurosurg 114:12881293,2011 根据生发部位不同，分为原发型和外生型 原发型：原发于CPA，与桥脑及小脑界限分明，有明确的蛛网膜间隙；发生点通常为V或VIII颅神经出脑干处 外生型：由脑干及小脑向外生长，肿瘤与桥脑或小脑无明确的蛛网膜间隙 CPA胶质瘤临床分型 入脑干段学说 异位神经胶质簇学说 播散学说 CPA胶质瘤起源 CPA胶质瘤并无典型的影像学表现，有时易与其他常见的CPA肿瘤混淆（CASE 1）有作者认为术前行DWI或PWI有助于
9、进一步鉴别此区域内胶质瘤和其他类型肿瘤1 也有报道认为，CPA胶质瘤患者血清中高表达的NSE、GFAP或ferritin提示胶质瘤可能（CASE 4）CPA胶质瘤影像学及其他检查 1 MR imaging of glioblastoma in children:usefulness of diffusion/perfusion-weighted MRI and MR spectroscopy.Pediatr Radiol 2003,33(12):836-842.治疗CPA胶质瘤包括开颅最大限度肿瘤切除，后续行同步放化疗，但对于高级别胶质瘤，总体效果欠佳，大部分患者仅有1年左右的生存期1 一些临
10、床医生认为，由于肿瘤靠近后组颅神经，同步放化疗可引发心律失常，不主张术后放化疗2。CPA胶质瘤治疗 1 Glioblastoma multiforme:a review of therapeutic targets.Expert Opin Ther Targets 2009,13(6):701-718.2 Primary glioblastoma of the cerebellopontine angle in adults.J Neurosurg 2011,114(5):1288-1293.CAP胶质瘤发病率极低 无特征性临床表现影像学表现，易与其他CPA肿瘤混淆 临床分型根据生发部位不同，分为原发型和外生型 原发型通常起源点为V或者VIII入脑干段 对于术后是否放化疗有争议