1、梅尼埃病(menieres disease)梅尼埃病(menieres disease)是以 膜迷路积水为基本病理改变，以发作性 眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特 征的特发性内耳疾病。首次发病年龄以 30-50岁居多，单耳患病者约占85。病因：病因：尚无定论 1 耳蜗微循环障碍：2内淋巴液生成、吸收平衡失调：3免疫反应与自身免疫异常：4膜迷路破裂：5其他学说：膜迷路:membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。解剖生理 病理：病理：膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨 大，前庭膜被推向前庭阶；膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀
2、；螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维核神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。临床表现：临床表现：突发旋转性眩晕(vertigo)波动性耳鸣(tinnitus)波动性耳聋(hearing loss)耳闷胀感或头胀满感（feeling of fullness or pressure)自然界的旋转现象-天象 黑洞及伴星 美国南部的龙卷风2002年 塞普路斯的龙卷风2003年 自然界的旋转现象-天灾 检查：1.一般检查:耳镜检查鼓膜正常 声导抗测试鼓室导抗图正常，咽鼓管功 能良好。发作期可见自发性眼震。2.听力检查 纯音测听 可有复响(recruitme
3、nt)耳声发射检查 听性脑干反应测听 耳蜗电图。3.前庭功能检查 前庭功能可能正常、减退或丧失，有时可见安纳贝尔(Hennebert Sign)征或图利奥现象(tulliios phenomenon)4。甘油试验 本病患者多为阳性。5影像学检查 诊断与鉴别诊断 1诊断依据：(1)反复发作的旋转性眩晕，持续 20min至数小时，至少发作两次 以上；伴有恶心、呕吐、平衡障 碍，无意识丧失；可伴水平或水 平旋转性眼震。(2)至少1次电测听示感音神经性聋；(3)间歇性或持续性耳鸣。(4)耳胀满感。(5)排除其他可引起眩晕的疾病。2鉴别诊断：(1)突发性聋(sudden hearing loss)(2)
4、前庭神经炎(vestibular neuritis)(3)良性阵发性位置性眩晕 (benign paroxysmal positional ventigo)(4)药物性前庭耳蜗损害(ototoxic drugs)(5)亨特综合症(Hunts syndrome)(6)迷路瘘管或迷路炎 (fistula of labyrinth or labyrintitis)(7)耳硬化(otosclerosis)(8)听神经瘤(acoustic nerve tumor)(9)其他疾病：椎基低动脉供血不足、慢性脑干缺血、急性心脑血管病、爆发性脑炎等。3确诊步骤：(1)对病人主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非
5、眩晕症状如：头晕(dizziness)头昏(lightheadedness)站立不稳(unsteadiness)头重脚轻(top-heavy)晕厥（faintness)眩晕眩晕 人体空间定 位平衡障碍，运动性或位 置性的幻觉，感觉自体或 周围物体沿 一定的方向 或平面旋转。旋转的陀螺旋转的陀螺 眩晕产生机制 前庭系统具有对称性与均衡性 前庭外周部分前庭外周部分 一侧兴奋性增一侧兴奋性增 高或降低即引高或降低即引 起旋转性眩晕起旋转性眩晕 前庭系统的基本联系前庭系统的基本联系 前庭中枢前庭中枢 外周前庭外周前庭 外周前庭外周前庭 前前庭庭脊脊髓髓外外侧侧束束 前前 庭庭 脊脊 髓髓 内内 侧侧
6、束束 前前 庭庭 眼眼 支支 前前 庭庭 小小 脑脑 支支 前前 庭庭 网网 状状 支支 四躯四躯 干肢干肢 颈项颈项肌肌 眼球眼球 运动运动 肌张肌张力力 植物植物 神经神经 平衡障碍平衡障碍 颈斜颈斜 眼震眼震 协调障碍协调障碍 恶心恶心,呕吐呕吐,冷汗冷汗 一个观众站在题为一个观众站在题为眩晕眩晕的画前的画前 同心圆-画家对眩晕的表现(2)区别中枢性眩晕与周围性眩晕，排 除中枢性眩晕(眼震特点：无潜伏期，持续较久，反复检测不疲劳，但方 向可能改变).(3)排除非耳源性疾病引起的眩晕如：颈部疾病、中枢神经系统疾病、精 神性疾患等。(4)排除其他耳蜗前庭系统疾病.(5)最后诊断 中枢性眩晕的
7、特点中枢性眩晕的特点 以平衡障碍为主，眩晕较轻 持续时间长（数十日数月）前庭不协调现象 眩晕与植物神经功能紊乱程度不一致 平衡障碍与眩晕程度不一致 眼震持续存在、粗大、垂直、斜动 常伴眼黑、冒金 星等脑干缺血现象，或伴头痛 周围性眩晕的特点周围性眩晕的特点 多数为水平旋转性眩晕 眩晕发作时间短（数分钟数小时数日）前庭协调现象：眩晕程度与植物神经功能紊乱现象一致 平衡障碍程度与眩晕一致 眼震短暂、细速、多为水平旋转性 常伴耳聋、耳鸣 治疗：治疗：调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除膜迷路积水 手术治疗 1发作期对症处理：50葡萄糖注射液40ml，维生素B1注射液lOOmg静脉注射；眩晕停片50
8、mg,3次d；谷维素片20mg,3次d；盐酸氯丙嗪片25mg，3次d；西比灵胶囊10mg,3次d；2.间歇期药物治疗：血管扩张剂：培他啶 尼莫地平 抗组胺药：非那更 眩晕停 利尿脱水药：氯噻酮 70二硝酸异山梨醇 钙离子拮抗剂：西比灵 前庭功能破坏剂：链霉素 庆大霉素 维生素类：B族 C E PP 中成药制剂：丹参片 达纳康片 葛根素片 3手术治疗：内淋巴囊手术(endolymphatic sac surgery);前庭神经切断术(vestibular neurectomy)；鼓索神经切断术(chorda tympanectomy)；颈交感神经切断术 (cervicao sympathecto
9、my)；经前庭窗减压术；迷路切除术(labyrinthectomy)。4.疗效评定：耳聋及其防治 耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导 致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听（hard of hearing)，显著影响正常社交能力的听 力减退称为聋（deafness），因双耳听力障 碍不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。临床调查表明，明显听力障碍者约占世界总人口的710%，因聋致残者近1亿。目前中国有耳聋的残疾人2780万人(2000年：2057万）。新生聋人每年约增加3万人；其中7岁以下聋儿可达80万，老
10、年性聋949万。耳聋分类：耳聋分类：传导性聋(conductive hearing loss)；感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)；混合型聋(mixed hearing loss)耳聋分级耳聋分级：WHO 1980年公布的标准ISO（国际标准化组织)1964年(500HZ、1000HZ、2000HZ的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度 等级 25dB A 2640dB 轻度听力损失（聋）B 4155dB 中度听力损失（聋）C(2级重听)5670dB 中重度听力损失（聋）D(1级重听)7190dB 重度聋听力损失（聋）E(2级聋)91
11、 dB 极度听力损失（聋）F(1级聋)WHO 1997年公布的日内瓦会议修订标准 (500HZ、1000HZ、2000和4000HZ的平均听阈)听力损失(dB)耳聋程度 2640dB 轻度听力损失（聋）4160dB 中度听力损失（聋）6180dB 重度聋听力损失（聋）81 dB 极重度听力损失（聋）耳聋特征耳聋特征 1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言 5耳聋与全身疾病 第一节 传导性聋 (conductive hearing loss)经空气径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。传导
12、性聋传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋传导性聋 病因：病因：1炎症 2.外伤 3.异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗：治疗：1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3.外中耳畸形矫正等 3选配适宜的助听器 先天性外耳道闭锁先天性外耳道闭锁 中耳肿瘤中耳肿瘤 第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听 神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音 的感受与分析或影响声音的传递，由此引起 的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型
13、或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋 病因及临床表现：病因及临床表现：1.1.遗传性聋遗传性聋（hereditary hearing loss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋 （2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital)2.2.非遗传性聋先天性聋非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss)由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性药物 3 3非遗
14、传性获得性感音神经性聋非遗传性获得性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural)(1)(1)突发性耳聋突发性耳聋(sudden sensoneural hearing loss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第八颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单耳发病居多。(2)(2)药物性聋药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：
15、氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz “V”型下降。(3)噪声性聋噪声性聋(4)(4)老年性聋老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。(5)(5)创伤性聋：创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害 而引起的听力障碍。(6)(6)病毒或细菌感染性聋病毒或细菌感染性聋(vires or bacteria induced hearing l
16、oss)常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。(7)7)全身疾病相关性聋：全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性 肾炎与肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。(8)(8)某些必须元素代翻障碍：某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)(9)自身免疫性内耳病：自身免疫性内耳病：为局限性自身免疫损害，损伤耳蜗与前庭组织结构。(10)(10)其他：其他：听神经病或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。诊断与鉴别诊断：诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。治治 疗疗 ：1 药物治疗：血管扩张药，神经营养药，维生素和能量合剂。2 高压氧治疗。3 配戴助听器：35-80dB适合。4 人工耳蜗植入。预预 防：防：1 杜绝近亲结婚，防治孕产疾病。2 增强体质，延缓衰老。3 慎用耳毒性药物。4 改善劳动条件，加强个人防护，避免颅脑损伤。第三节 混合性聋 (mixed hearing loss)中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导与感