1、法法 洛洛 四四 联联 症症 Tetralogy of Fallot 法法 乐乐 四四 联联 症症 肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 基本病理改变基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异 法法 乐乐 四四 联联 症症 法法 乐乐 四四 联联 症症 法法 乐乐 四四 联联 症症 LV血血 心室收缩心室收缩 肺血肺血 PS RV血血 骑跨骑跨 主主A R向向L分流分流 RV压压
2、差异性青紫差异性青紫 RV肥厚肥厚 法法 乐乐 四四 联联 症症 主要是紫绀和缺氧主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作缺氧发作 蹲踞体位蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓栓,脑脓肿脑脓肿 法法 乐乐 四四 联联 症症 体格生长发育较慢体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾）紫绀。儿童病人杵状指（趾）左前胸可隆起左前胸可隆起 心浊音区不扩大心浊音区不扩大 胸骨左缘第胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤可伴有震颤 肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第2心音减弱或正常心音减弱或
3、正常 法法 乐乐 四四 联联 症症 X线检查线检查 心影正常或稍大，心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有心尖园钝上翘，有时右心房也增大，时右心房也增大，肺血管影稀少，肺肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉干凹隐。，主动脉弓增宽，动脉弓增宽，20有右位主动脉弓。有右位主动脉弓。法法 乐乐 四四 联联 症症 心电图检查心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联波显著增高，右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。波倒置。部分病人第和第部分病人第和第导联显示右心房肥大导联显示右心房肥大的高尖的的高尖的P波。波。法法 乐乐 四四 联联 症症 超声心动图检查超声心动图检查
4、显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。的上方。法法 乐乐 四四 联联 症症 右心室压力增高右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差差 动脉血氧饱和度降低动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显右室造影主动脉与左、右心室同时显
5、影，主动脉增宽影，主动脉增宽 法法 乐乐 四四 联联 症症 血液检查血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达病例红细胞计数可达1000万，万，血红蛋白血红蛋白258，红细胞压积一，红细胞压积一般为般为5070。法法 乐乐 四四 联联 症症 预后决定于右心室流出道及预后决定于右心室流出道及/或肺或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。支循环的发育情况。常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。心力衰竭、细菌性心力膜炎等。法法 乐乐 四四 联联 症症 内科治疗内科治疗 及时控制呼吸道感及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症染防治感染性心内膜炎，重症病例用病例用受体阻滞剂以减轻右受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发心室流出道梗阻，预防缺氧发作。作。外科治疗外科治疗