1、先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁的的影像诊断影像诊断 撰写：南边 整理：胡庆良 先了解一下支气管粘液栓的定义 支气管粘液支气管粘液栓塞栓塞：各种原因导致支气：各种原因导致支气管内分泌物增多管内分泌物增多，气管内分泌物排出功能气管内分泌物排出功能不良不良,使分泌物在支气管内停留时间过久使分泌物在支气管内停留时间过久,其中水分被吸收而成为十分粘稠的分泌物其中水分被吸收而成为十分粘稠的分泌物,甚至干涸甚至干涸,即可形成一个粘液塞子即可形成一个粘液塞子,在支气在支气管内发生阻塞管内发生阻塞。是属于各种疾病的继发病是属于各种疾病的继发病变或并发症变或并发症。病因 1、先天性的：支气管闭锁先天性的：支气管
2、闭锁 2、后天性的：阻塞性的与非阻塞性的后天性的：阻塞性的与非阻塞性的 A、阻塞性的：阻塞性的：支气管肿瘤支气管肿瘤，肺癌多见肺癌多见 支气管结石支气管结石、异物异物 B、非阻塞性的非阻塞性的各种原因导致的支气管各种原因导致的支气管分泌物分泌物排排出出功功 能障碍能障碍：a、长期卧床长期卧床，术后术后、外伤外伤，患者怕痛不敢用力呼吸患者怕痛不敢用力呼吸，导致痰液排不出导致痰液排不出 b、感染性疾病：结核感染性疾病：结核、真菌感染真菌感染（主要是主要是ABPA）、支气管扩张合并感染支气管扩张合并感染 这次我们着重一起探讨一下支气管粘液栓的特殊类型：先天性支气管闭锁的一些影像诊断基础知识 很多知识
3、点及图来自：先天性支气管闭锁的多层螺旋CT 和X 线表现 及丁香园、医影在线、华夏影像网站的一些网站、课件 支气管闭锁的概述 支气管闭锁（bronchinl atresia）是这一种罕见的先天性支气管变异，其特点是在胚胎发育时，叶、段、或亚段开口或近端发生闭塞，与远端气道不连续，近端气道和气腔可正常发育或不发育，因此产生一系列变化：由于近端支气管闭锁，其远端的气道内粘液聚积形成粘液囊肿，表现为肺门或肺门旁肿块样影，呈圆形或卵圆形，伴或不伴分支枝状突出；受累肺段肺实质透亮度增高，闭锁支气管远端肺泡通过侧枝通气；受累肺段肺实质低灌注，这是由于该肺段血管的反射性血管收缩和发育差所致。先天性支气管闭锁
4、的发病机制及病理改变 先天性支气管闭锁可能系胚胎发育第8周左右肺叶段支气管形成障碍(过度增生的上皮细胞退变吸收不完全，使支气管管腔狭窄闭锁)所致，可伴肺动脉发育不全或缺如及脊柱发育异常。通常为1个段或亚段的支气管受累，近心端管腔局部闭塞，闭锁远侧的支气管黏膜仍可部分保留分泌黏液功能，因其近心端不与气管相通，所以粘液不能经支气管排出，随时间延长，分泌的粘液潴留越来越多、腔内压力增大，支气管腔扩张成卵圆形、圆形或分支状扩张，粘液栓形成；内可有感染和液气平存在，这可能是通过侧支通道而来。闭锁远端的肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织通过肺泡间的孔氏孔和呼吸细支气管间通道进行侧支通气，从邻近正常肺
5、段获得气体，表现为通气不足全腺泡性气肿；同时先天发育原因还使该肺段肺泡数比常人少，却占据较大的肺容积，致肺泡大于正常而呈气肿状态。此外，该肺段通气不足使含氧量低，致血管收缩，加之可能伴发肺段动脉发育不良，表现为局部血流灌注不足及肺气肿。先天性支气管闭锁临床表现 青年人多见，由于病变局限，肺功能一般不受影响，症状轻微，平均被发现年龄17岁左右，多数为其他疾病胸部检查或体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等。有报道左上叶尖后段为最常见好发部位，左上叶占64%，左下叶占14%，右下叶和中叶仅占8%。一般支气管闭锁多不需手术治疗，除非合并感染，所以鉴别诊断很重要。鉴别诊断包
6、括支气管内肿瘤、肺隔离症、过敏性支气管肺曲菌病、肺动脉畸形、肺肿瘤、肺栓塞、肺结核、支气管扩张、支气管囊肿等。先天性支气管闭锁检查方法 多半是胸片发现阴影，进一步CT检查而发现的，或者其他原因CT扫描无意中发现的。最佳的检查方法是多螺旋CT，扫描后处理MPR和支气管树成像技术最理想。MR也可以检查，但是不如CT清晰，特别是对周围的肺气肿显示不清，而且检查时间长，费用更高，一般不提倡MR检查。先天性支气管闭锁的CT表现 1、支气管粘液栓的表现：多位于肺门的外侧，紧邻肺门,少数位于肺野外周，走行与正常支气管走行类似，而原来相对应区域的支气管缺失。呈分支状或指套状结构,近端闭锁，不与支气管相通，与C
7、T扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状,与CT层面垂直时为类圆形结节状,MSCT应用MPR可行任意角度重组观察黏液栓的形态及其与近端支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度或软组织密度(较粘稠的黏液),但增强扫描无强化；内可有气体影，形成液气平面。边上有伴随的肺动脉，相对而言比较细小。2、间接征象：周围肺气肿，绝大部分都伴随不同程度的肺气肿，常见的是较大面积的肺气肿，其内血管比较纤细，也有报道可以不伴随肺气肿，但是罕见。先天性支气管闭锁病例1 横断位：位于右下叶后基底段肺门外侧，类圆形，边界清楚、光滑，密度均匀无强化，周围肺气肿明显；矢状位显示病灶长管状，无强化，近端与支气管不相通，
8、有伴随肺动脉，但偏小。先天性支气管闭锁病例2 胸片示右下肺内带心影旁带状致密影，边界清楚，密度均匀；横断位肺窗：位于右下叶内基底段外周带，类圆形、长条状，边界清楚、光滑，有伴随血管，周围大片肺气肿。先天性支气管闭锁病例3 位于左下叶外周，分叉状，边界清楚、光滑，密度均匀，稍偏高，有伴随血管，周围大面积肺气肿。先天性支气管闭锁病例4 肺门区，囊状高密度影，内可见液气平面，边缘清楚、光滑，近端不与支气管相通，相应区域支气管未见显示，附近大片肺气肿。先天性支气管闭锁病例5 树枝状由肺门朝外，局部比正常的支气管粗，近端未与支气管相连，边缘光滑，有伴随肺血管，周围大面积肺气肿。先天性支气管闭锁病例6 位
9、于外周，边界清楚、光滑，近端未与支气管相通，附近见肺动脉影，相应区域大支气管未显示，周围明显肺气肿征。先天性支气管闭锁病例7 肺门外侧，管状、类圆形高密度影，边界清楚、光滑，近端不与支气管相通，旁边见肺血管，附近肺气肿，类圆形病灶内有气体影。先天性支气管闭锁病例8 肺门区，类圆形，密度均匀，边界清，有伴随血管，周围大片肺气肿，可惜无连续层面，不然可以见到近端未与支气管相通。先天性支气管闭锁的鉴别诊断 1、与其他病因的粘液栓鉴别：近端闭锁，与支气管不相通；周围明显的肺气肿；临床症状轻微。与肿瘤性的鉴别还有粘液栓不强化。2、肺内型支气管囊肿：一般相应部位的大支气管存在，囊肿腔内为水，支气管闭锁腔内
10、的粘液密度比水高一些，周围无明显的肺气肿，一般不具有伴随的肺动脉。3、动静脉畸形：增强明显强化。鉴别诊断一：结核性支气管粘液栓 近端与支气管相连，累及范围较广泛，周围无大片肺气肿，周围或其近端与支气管相连，累及范围较广泛，周围无大片肺气肿，周围或其他部位有卫星灶、树丫征、空洞；临床有相关症状及其他检查他部位有卫星灶、树丫征、空洞；临床有相关症状及其他检查 鉴别诊断二：肺癌 一般年龄偏大，粘液栓强化，近端与支气管相通，附近无明显肺气肿，远端一般年龄偏大，粘液栓强化，近端与支气管相通，附近无明显肺气肿，远端可以有阻塞炎症，不张，如果有转移灶就更明确。可以有阻塞炎症，不张，如果有转移灶就更明确。鉴别
11、诊断三：ABPA 近肺门区大支气管内有粘液栓，范围可以比较广，近端与支气管相通，近肺门区大支气管内有粘液栓，范围可以比较广，近端与支气管相通，远端或其他区域有树丫征、斑片状高密度影；附近无大面积肺气肿；远端或其他区域有树丫征、斑片状高密度影；附近无大面积肺气肿；治疗后腔内粘液栓可以变小，消失，一般临床有哮喘病史，血嗜酸性治疗后腔内粘液栓可以变小，消失，一般临床有哮喘病史，血嗜酸性细胞及细胞及IgE高。高。鉴别诊断四：支气管扩张 多在外周，相对较小支气管，累及支气管较多，腔与近端支气管相多在外周，相对较小支气管，累及支气管较多，腔与近端支气管相连通，周围无大面积的肺气肿，附近可见小斑片状高密度感染灶。连通，周围无大面积的肺气肿，附近可见小斑片状高密度感染灶。增强后腔内粘液栓不强化，支气管壁均匀增厚、强化。增强后腔内粘液栓不强化，支气管壁均匀增厚、强化。鉴别诊断五:孤立性肺内支气管囊肿 囊内水样密度，壁薄，感染后可以增厚，类圆形，相应区域支气管存在，囊内水样密度，壁薄，感染后可以增厚，类圆形，相应区域支气管存在，附近无大面积肺气肿。附近无大面积肺气肿。鉴别诊断六：肺动静脉畸形 近端或远端与血管相连，附近无肺气肿；增强后明显强化。近端或远端与血管相连，附近无肺气肿；增强后明显强化。谢谢大家！因个人能力不足，课件还有很多缺陷，请多多指正！