1、常见先心病血流动力学常见先心病血流动力学 张晨 Company Logo Contents 左向右分流型先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC 1 左心室流出道梗阻型先天性心脏病左心室流出道梗阻型先天性心脏病 COA、IAA 2 右心室流出道梗阻型先天性心脏病右心室流出道梗阻型先天性心脏病 PVS、TOF 3 其他其他 TGA/IVS 4 Company Logo 左向右分流型先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病 室间隔缺损室间隔缺损 房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 房室间隔缺损房室间隔缺损 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流
2、Company Logo 正常心脏血流正常心脏血流 Company Logo 室间隔缺损室间隔缺损 最常见的最常见的CHDCHD，占，占CHDCHD的的20%20%分型：分型：膜周型、漏斗部室间膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、隔缺损、肌部缺损、房室同道型房室同道型 Company Logo 室间隔缺损室间隔缺损 Company Logo 继发孔型房间隔缺损继发孔型房间隔缺损 占占CHD的的 10%20 分型：分型：卵圆窝型、上腔静脉型、卵圆窝型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型下腔静脉型、混合型 Company Logo Company Logo 动脉导管未闭动脉导管未闭 占占CHDCHD的
3、的1515-21%21%分型分型 根据动脉导管的形态根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动、窗型、哑铃型、动脉窗型脉窗型 Company Logo 动脉导管未闭动脉导管未闭 差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫肢正常，下半身青紫 Company Logo 房室间隔缺损房室间隔缺损 占占CHDCHD的的4%4%，半数以上，半数以上病例伴有病例伴有DownDown综合征综合征 分型分型 部分型、过渡型和完部分型、过渡型和完全型房室隔缺损全型房室隔缺损 完全型房室隔缺损分完全型房室隔缺损分为为A、B、C三型三型 Co
4、mpany Logo 部分型和过渡型房室间隔缺损部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。脉高压并迅速发展。Company Logo 完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流 占占CHD
5、CHD的的1%1%-5%5%分型分型 I.心上型心上型 II.心内型心内型 III.心下型心下型 IV.混合型混合型 Company Logo 心上型（约占心上型（约占45%）：）：左右肺静脉在心房后汇左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心、上腔静脉回流至右心房。房。注意：垂直静脉行走于注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺
6、静脉回流梗受压引起肺静脉回流梗阻。阻。Company Logo 心内型（约占心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状：肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房脉血直接流入右心房。Company Logo 心下型（约占心下型（约占20%）：肺静脉）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝
7、小叶内血液通过的管道隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦），即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。度的梗阻。Company Logo 混合型（约占混合型（约占5%-10%）：同时具有）：同时具有上述两种以上的静上述两种以上的静脉异位回流。脉异位回流。Company Logo TAPVC使肺血流量明显增多，右房、使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血血通
8、过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。右心衰竭的症状出现相对较迟。Company Logo 左心室流出道梗阻型先天性心脏病左心室流出道梗阻型先天性心脏
9、病 主动脉缩窄主动脉缩窄 主动脉弓离断主动脉弓离断 Company Logo 主动脉缩窄主动脉缩窄 占占CHDCHD的的5%5%-10%10%分型分型 I.导管前型导管前型 II.导管后型导管后型 Company Logo 狭窄近心端血压增高，使左心狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。压状态，易出现动脉硬化。狭窄远端血管血流减少，严重狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度
10、降低，造成少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），常在患者出生时就已形成），症状可以改善。症状可以改善。Company Logo Company Logo 主动脉弓离断主动脉弓离断 占占CHD1%，合并，合并PDA、VSD 分型：分型：A型型 占占30%-44%B型型 占占50%-67%C型型 占占3%-5%Company Logo 主动脉弓离断主动脉弓离断 A型：中断在型：中断在左锁骨下动脉左锁骨下动脉远端远端 Company
11、 Logo B型：中断在左型：中断在左颈总动脉与左锁颈总动脉与左锁骨下动脉之间骨下动脉之间 Company Logo C型：中断在无名型：中断在无名动脉与左颈总动脉动脉与左颈总动脉之间之间 Company Logo IAA合并动脉导管时，合并动脉导管时，中断近端部位由升主中断近端部位由升主动脉血流供应，远端动脉血流供应，远端由动脉导管血流供应由动脉导管血流供应，因此，动脉导管处，因此，动脉导管处呈右向左分流。同时呈右向左分流。同时伴有伴有VSD，肺血流量，肺血流量增多，并发肺动脉高增多，并发肺动脉高压。压。IAA的近端与远端之间的近端与远端之间也可形成侧支动脉，也可形成侧支动脉，甚至在新生儿期
12、就可甚至在新生儿期就可形成。形成。Company Logo 右心室流出道梗阻型先天性心脏病右心室流出道梗阻型先天性心脏病 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 法洛四联症法洛四联症 Company Logo 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及远完整，右心室肥厚，三尖瓣及远端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中最常见的，约占最常见的，约占80%-90%，占，占小儿先性病中小儿先性病中7%-12%。分型：分型：轻度：轻度：右心室收缩压右心室收缩压50mmHg，RV-PA压力阶差压力阶差35mmHg 中度：右心室收缩压中
13、度：右心室收缩压100mmHg，RV-PA压力阶差压力阶差100mmHg，RV-PA压力阶差压力阶差80mmHg Company Logo 法洛四联症法洛四联症 最常见的青紫型最常见的青紫型CHD，占所，占所有先心病的有先心病的10%基本病变基本病变 I.肺动脉狭窄肺动脉狭窄 II.室间隔缺损室间隔缺损 III.主动脉增宽，骑跨于室间隔主动脉增宽，骑跨于室间隔之上之上 IV.右心室肥厚右心室肥厚 Company Logo 发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有可能是
14、心室水平右向左分流增加使低氧血大量流可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。入主动脉所致。蹲踞现象：蹲踞现象：1.使含氧量较低的回心血液减少使含氧量较低的回心血液减少 2.股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。氧状况改善。3.体循环阻力增高可增加心室水平体循环阻力增高可增加心室水平的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转 Company Logo 大血管错位伴室间隔完整大血管错位伴室间隔完整 新生儿期最常见的青新生儿期最常见的青紫型紫型CHD，占所有，占所有CHD的的7%-9%Company Logo 病理变化取决于房内分流的大小病理变化取决于房内分流的大小及动脉导管是否开放及动脉导管是否开放 心房内分流很小（如：心房内分流很小（如：PFO），），PDA近乎关闭：患儿严重发绀，近乎关闭：患儿严重发绀，顽固性代谢性酸中毒顽固性代谢性酸中毒 心房内分流很小，心房内分流很小，PDA开放：患开放：患儿出现发绀，可存活儿出现发绀，可存活 心房内分流大（如心房内分流大（如ASD），），PDA开放：发绀较轻，较早出现充血开放：发绀较轻，较早出现充血性心力衰竭症状性心力衰竭症状