1、儿童非癫癎发作事件 概 述 概 述 凡临床表现为突然而反复地发作、发作间歇期能完全恢复正常者，均可称为阵发性临床发作 阵发性临床发作一般分为癫癎发作（epileptic seizure，ES）与非癫癎发作（Non-epileptic seizure，NES）；非癫癎发作又称为非癫癎发作疾病（non-epileptic attack disorder），或称为非癫癎发作事件（non-epileptic paroxysmal events，NEPE）临床上非癫癎发作较癫癎发作更为常见。在国外一些癫癎中心住院的患儿中，有10%40%是为明确诊断而被收住院的非癫癎发作疾病患儿 概 述 据文献报道520
2、的非癫癎发作被误诊为难治性癫癎，最高误诊报道高达36，由于误诊导致这些患者长期联合使用多种抗癫癎药物 而长期使用抗癫癎药带来的不良反应、盲目用药带来的社会经济负担以及给患者及其家庭带来的心理压力等多方面的问题不能忽视，所以确切的诊断十分重要 小儿时期存在多种形式的非癫癎发作疾病，不仅需与癫癎发作鉴别，不同的非癫癎发作疾病间也需鉴别，各年龄组又有不同的表现，现将临床上常遇见的小儿NEPE概述如下 一、新生儿时期 新生儿时期 许多疾病或症状在新生儿时期都有其特殊表现，惊厥发作是其中一例。新生儿期最常见的惊厥形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作，而强直及阵挛性发作少见 往
3、往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作。肢体可表现为四肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等 有时可有短暂的肌张力低下，伴有面色苍白或眼球上翻，还可有呼吸频率改变甚至呼吸暂停，有时伴全身松弛状态 新生儿时期 因此，新生儿期惊厥很容易与一些非惊厥性事件混淆 新生儿时期需与惊厥鉴别的情况常见的有以下几种 1.周期性呼吸（periodic breathing）2.非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea）3.过度警觉状态 4.颤动（jitteriness）二、婴幼儿时期 婴幼儿时期 1.屏气发作（breath holding sepll）2.
4、非癫癎性强直样发作 3.情感性交叉擦腿动作 三、学龄前及学龄儿童时期 学龄前及学龄儿童时期 1.睡眠障碍 2.睡眠肌阵挛 3.多发性抽动症 4.偏头痛 5.复发性腹痛 6.周期性呕吐 7.晕厥 8.癔病性发作 非癫癎发作与癫癎发作的鉴别 非癫癎发作与癫癎发作的鉴别 详细病史 仔细了解发作的过程、发作的特征及发作的时间；有否疾病、外伤、药物、毒素、发热等病史；发作后表现、过去史、类似事件的家族史；还包括生长发育、仔细体检 根据临床状态选择必要的检查、化验、寻找发作性疾病的病因 在诊断癫癎发作之前一定要排除非癫癎发作性疾病；在诊断非癫癎发作性疾病，也必须认真除外癫癎发作 非癫癎发作与癫癎发作的鉴别
5、 一些发作后症状可以帮助鉴别癫癎发作与非癫癎发作 Ettinger AB等研究16例癫癎（部分继发全身发作或全身强直发作）病例与23例非癫癎发作病例进行比较。结果显示：发作后头痛：癫癎发作38，非癫癎发作4.3（P0.01）发作后疲劳：癫癎发作58，非癫癎发作13（P0.01）；所有16例癫癎发作至少有一种发作后症状，而12例非癫癎发作（52）无发作后症状（P=0.01）至于其他症状如发作后意识混浊等无明显的鉴别意义 非癫癎发作与癫癎发作的鉴别 EEG检查是帮助诊断非癫癎发作与癫癎发作敏感而实用的方法。各种诱发试验（过度换气、睡眠诱发及闪光刺激等）可以增加EEG检测的阳性率 Video-EEG
6、监测更是作为诊断的标准。特别是不仅能见到发作间期的癎样放电，更重要的是能见到发作期临床EEG同步的发作期癎样放电，更有助于癫癎发作的诊断 此外还应该识别在儿童时期生理状态的EEG表现、各种伪迹及干扰因素 非癫癎发作与癫癎发作的鉴别 确诊癫癎，一定要谨慎、全面、确凿 神经科医生临床工作中易接诊各种非癫癎发作病例，临床上想到与癫癎发作的鉴别，切勿误诊 周期性呼吸 此情况是NS未发育成熟的反映，其发生率与小儿未成熟的程度直接有关，可见于50%的未成熟儿 表现为呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，但暂停的时间很短，通常为36s，很少超过10s，一般不伴有HR、BP、T和肤色的改变，在快速眼动睡眠期发作频
7、率最高 在呼吸暂停发作以后，可能出现呼吸深快，可达5060次/min，持续1015s 非惊厥性呼吸暂停 早产儿和足月儿均可见到，持续1019s，常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，伴肌张力低下 而惊厥性呼吸暂停几乎均伴有其他形式的微小发作，或伴有躯体强直性伸直。惊厥性呼吸暂停，即使持续时间很长，也不会引起心搏减慢。要想严格区分，需靠EEG监测 过度警觉状态 在一些轻度窒息的新生儿还可见到“过度警觉状态”，表现为在生后有短暂的嗜唾，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，拥抱反射很容易引出，易激惹，常常出现颤动，刺激后更容易见到 颤
8、动 是新生儿唤醒刺激的过度反应，尤其是嗜睡或意识迟钝的新生儿在被唤醒时出现 表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动，不伴有眼球异常运动、面部肌肉抽动或肢体的强直，无呼吸暂停，不伴有面色改变，检查者用手轻轻按住抖动的肢体，颤动能减轻 发作时EEG正常 表1 颤动与微小惊厥的鉴别 类型 抽动 出现 眼球异 呼吸 面色 被动约 EEG 部位 时间 常运动 暂停 改变 束肢体 颤 动 下颌、睡眠唤醒 无 无 无 可减轻 正常 四肢 或刺激时 或停止 微小惊厥 眼面四肢 任何时 经常有 可能 可能 不能 异常 均可发生 间均可 出现 出现 停止 屏气发作 5岁以下小儿发病率约为4%，首次发作多见于
9、6个月至1岁半之间，35岁以后逐渐减轻，6岁以后极少见到 发作时多有明显诱因，如惊吓、疼痛或发怒时，表现为用力哭闹，啼哭一至数次后哭声停止，此时呼吸停止在呼气相，持续0.51min，严重时可达23min，同时出现青紫，逐渐加重，全身强直，有时呈角弓反张，意识丧失，甚至可出现下肢抽动，随后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常，意识正常。但有些小儿发作后疲劳入睡。通过多功能描记仅监测到发作时有心动过缓，EEG无癫癎样放电 表2 屏气发作与惊厥的区别 类 型 明显 发作 呼吸 紫绀与惊 角弓 EEG 诱因 时间 暂停 厥的关系 反张 屏气发作 有 清醒时 均出现 先紫绀 常见 正常 后惊厥 惊 厥
10、 无 日夜均 不一定 惊厥后 偶见 异常 可发生 紫绀 非癫癎性强直样发作 非癫癎性强直性发作是一种发作性的重复性行为。在我国华北地区民间俗称“打嘿喽”、“打狠”等 其特点为婴儿期发生，起始年龄为211个月，平均6个月 发作均在清醒时，时间短暂，表现形式多样，凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动、上肢伸直用力、双手握拳、躯干微微抖动等 非癫癎性强直样发作 下肢特殊动作较少见，无角弓反张。有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断，发作后立即恢复原来状态，无痛苦或嗜唾。发作间期及发作时EEG均正常 这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止
11、发生，不需治疗 情感性交叉擦腿动作 又称“习惯性阴部磨擦”，也有人按英文masturbation直译为手淫，但此名称病儿家长很难接受，临床多不采用此诊断 常见于13岁小儿，也有1岁以内发病的报道。女孩比男孩明显为多 大多发生在入睡前或醒后未起床时，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，连续有节奏动12min或更长 情感性交叉擦腿动作 动的时候面色转红，微微出汗，两眼有时发直，但意识始终清楚，两眼能随物转动，能答话，别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，但不愿别人干涉其动作，如中断其动作可表示不高兴甚至哭闹 随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄 睡眠障
12、碍 夜 惊 常见于47岁儿童，本病发生于睡眠的非快眼动期阶段。深睡中突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、心率增大、呼吸急促等交感神经兴奋表现 全过程数分钟，不易唤醒，之后很快再度安静入睡。若在发作中将患儿强行唤醒后可能会有几分钟的定向力障碍。次日患儿对发作无记忆 根据其发作的自限性，以及发作期和发作间期脑电图正常，可与癫癎区别 睡眠障碍 梦 魇 常见于学龄前或学龄期儿童。多发生在后半夜快眼动睡眠期，患儿因做噩梦引起惊恐状发作 与夜惊不同，梦魇发作中，患儿容易被唤醒，醒后对刚才的梦境能清楚回忆，并因此显示焦虑恐惧的情绪，无法立即再入睡。睡前服用安定可防止其发作 根据其EEG正常，和对发作
13、中梦境的清楚回忆，可与癫癎相鉴别 睡眠障碍 梦游症 发生在非快眼动期的深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的性活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗等。发作中表情呆滞，对询问无反应。自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无记忆 与复杂性部分性发作癫癎的区别在于，梦游症的行为远较癫癎发作复杂，各次发作中的异常行为缺少前后一致性。脑电图正常。患儿在发作过程中容易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力表现。尽管发作中意识混浊，却极少发生意外，生长发育不受影响 睡眠障碍 发作性睡病 表现为白天睡眠过多，上课、做作业、看电视、集会站立及乘车时均可能入睡，严重病例在吃饭、行走时均可以入睡以致摔倒，
14、入睡后很容易唤醒，醒后继续原来的活动 本病常伴有发笑时猝倒，在大笑时肌张力丧失，摔倒，轻者在摔倒地以前肌张力已恢复，可立即站起 睡眠肌阵挛 睡眠肌阵挛在各年龄组小儿均可见到，是一种不需治疗的生理现象 在入睡不久后出现肢体或手指不自主、无规律地抽动。肢体抖动时，双侧不同时出现。发作频率不等，有家长认为“孩子整夜都不停地在动”。抽动的速度一般较快，动作幅度大小不等，轻者肢体微微抖动，重者全身抖动一下甚至可被惊醒，动作后如家长不唤醒小儿可继续入唾 VEEG监测显示，在肢体抖动时，EEG无异常放电 多发性抽动症 表现为某个肌肉或肌群的突然、快速及不自主的收缩，重复出现，如睁眼，歪嘴、张口、摇头、耸肩或
15、肢体抖动，有时伴有突然发出短促的声音（如啊、喔、噢、七、丝等）或咳痰声，清喉咙声或吸鼻涕声，以上发作不难与癫癎鉴别 有些病例发作形式怪异、复杂。如突然挥臂划圈、弯腰侧转躯干及用力跺脚等，误以为是癫癎复杂部分性发作 多发性抽动发作均在清醒时，而且无意识障碍，发作后立即恢复正常，发作时EEG正常 偏头痛 偏头痛是儿童发作性头痛最常见的原因。据报道，偏头痛的患病率为5%10%，癫癎为0.5%典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。然而，儿童以普通型最常见，此时无先兆，头痛部位也不定 复杂型偏头痛，包括眼肌瘫痪型偏头痛，偏瘫性偏头痛，以及以枕叶、脑干症状为先兆的基底动脉型偏头痛等
16、，均需与癫癎部分性发作引起的暂时性Todds麻痹，以及枕叶发作鉴别；所幸的是小儿时期很少见 偏头痛 近年来儿童偏头痛的发病有所上升，临床医生对持续数分钟的头痛或发作性短暂眩晕很容易诊断为癫癎。某些抗癫癎药物对偏头痛发作也可能有效，少数偏头痛患儿脑电图更可有癫癎样波发放，这就更增加与癫癎鉴别的困难性 故临床医师对以发作性头痛为主诉的患儿应仔细询问病史及分析病历资料，并进行详细的体格检查 头痛性癫癎为非常罕见的一种癫癎类型，60年代以来国外已基本上没有“头痛性癫癎”的报道，对头痛性癫癎的诊断需特别慎重 偏头痛 小儿时期的偏头痛，常有偏头痛家族史；发作时易伴恶心、呕吐等自主神经症状，故在婴幼儿时期常被误诊为“复发性呕吐”偏头痛决不会合并惊厥样抽搐发作或自动症表现。脑电图中也不会有局灶性癎波发放；因此，必要时做V-EEG监测，以最终明确诊断 但临床医师，尤其是神经科医师必须熟悉小儿EEG的特点，正确判断其结果，即使在发作期有少量癎性放电的患者，若无神经系统严重损伤的历史，无神经功能异常及定位体征，头CT正常下宜先按偏头痛进行治疗，定期复查 复发性腹痛 儿童期较常见，可伴呕吐，但无腹泻等其他表现