1、血液系统疾病总论血液系统疾病总论 INTRODUCTION TO HEMATOLOGY 内蒙古医科大学附属医院 血液科 高大 重点介绍重点介绍 基本概念（基本概念（Basic conception)Basic conception)疾病分类（疾病分类（outline classification)outline classification)常见的共有症候（常见的共有症候（common sign and common sign and symptom)symptom)诊断技术（诊断技术（Diagnostic skills)Diagnostic skills)常用的治疗方法（常用的治疗方法（Co
2、nventional Conventional therapeutic skills)therapeutic skills)新的进展新的进展(Progress)(Progress)血血 液液 无 形 成 分 有 形 成 分 球蛋白 凝血因子 白 细 胞 红 细 胞 血 小 板 造血部位和时间 MULTIPOTENT STEM CELLS 体外培养细胞集落 造血干细胞的特征 自我更新（self-renewal)自我稳定 分化成熟 表面标记 细胞因子 G-CSF GM-CSF IL-3 SCF TPO IL-2 造血造血-干细胞和微环境干细胞和微环境 HEMATOPOIESISHEMATOPOIE
3、SISS STEMTEM CELLCELL ANDAND NICHESNICHES 髓系血细胞的发育成熟髓系血细胞的发育成熟 （R/GR/G染色下的形态）染色下的形态）淋巴系统 淋巴系统组成 中枢淋巴器官 周围淋巴器官 胸腺 胚胎肝 出生后骨髓 淋巴结 扁桃体 脾及消化道、呼吸道淋巴组织 血液病的分类血液病的分类 红细胞疾病红细胞疾病(Red cell disorder)(Red cell disorder)：粒细胞疾病（粒细胞疾病（Granulocytic disorder)Granulocytic disorder)：单核巨噬细胞疾病单核巨噬细胞疾病(Monocyte(Monocyte-M
4、acrophage disorder)Macrophage disorder)：淋巴浆细胞疾病淋巴浆细胞疾病 (Lymphocytes and plasma cell disorder)(Lymphocytes and plasma cell disorder)造血干细胞疾病造血干细胞疾病(stem cell disorder)(stem cell disorder)脾功能亢进脾功能亢进(Hypersplenism)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic(Bleeding and thrombotic disease
5、)disease)：红细胞疾病红细胞疾病(RED CELL DISORDER)升高升高 真性红细胞增多，(Polycythemia vera)减低减低 各种贫血(Anemia)粒细胞疾病（粒细胞疾病（G GRANULOCYTICRANULOCYTIC DISORDERDISORDER)升高升高 类白血病反应 (Leukemoid)减低减低 白细胞减少(Leukopenia)，粒细胞缺乏 (Agranulocytosis)淋巴细胞，浆细胞疾病淋巴细胞，浆细胞疾病 (L(LYMPHOCYTESYMPHOCYTES ANDAND PLASMAPLASMA CELLCELL DISORDERDISOR
6、DER)单核和巨噬细胞疾病单核和巨噬细胞疾病 (M(MONOCYTEONOCYTE-M MACROPHAGEACROPHAGE DISORDERDISORDER)单核细胞增多症（单核细胞增多症（Mononucleosis)Mononucleosis)恶性组织细胞病恶性组织细胞病(Malignant histocytosis)(Malignant histocytosis)造血干细胞疾病造血干细胞疾病 (HEMATOLOGICHEMATOLOGIC STEMSTEM CELLCELL DISORDERDISORDER)再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（aplastic anemia)aplasti
7、c anemia)急性髓系白血病急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia)(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病 (BLEEDING AND THROMBOTIC DISEASE)原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura)(Idiopathic thrombocytopenic purpura)血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 (Thrombotic thrombocytopenic purpura)(Thrombotic thro
8、mbocytopenic purpura)DIC DIC (Disseminated intravascular coagulation)(Disseminated intravascular coagulation)原发性血小板增多症原发性血小板增多症 (Essential thrombocytosis)(Essential thrombocytosis)血友病血友病 (Hemophilia(Hemophilia）贫血贫血 症状、体征症状、体征 出血出血 发热发热 黄疸黄疸 脾大脾大 症状、体征症状、体征 淋巴结肿大淋巴结肿大 皮肤表现皮肤表现 骨痛骨痛 血液病的共有症候和相关机理血液病的共
9、有症候和相关机理 C COMMONOMMON SYMPTOMSYMPTOM ANDAND PATHOGENESISPATHOGENESIS 贫血贫血(Anemia)(Anemia)RBCRBC减少、减少、HbHb病病 发热发热(Fever)(Fever)白细胞减少感染白细胞减少感染 出血出血(Bleeding)(Bleeding)血小板减少血小板减少(Thrombocytopenia)(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常、凝血因子减少异常(Coagulation factor less)(Coagulation factor less)、血管异常、血管异常（Blood ves
10、sel abnormality)Blood vessel abnormality)肝肝 脾脾 淋巴结肿大淋巴结肿大(Hepatauxe(Hepatauxe、SplenomegaliaSplenomegalia、LymphadenectasisLymphadenectasis恶性细胞浸润恶性细胞浸润（infiltration)infiltration)、血液病常用的诊断技术血液病常用的诊断技术D DIAGNOSTICIAGNOSTIC SKILLSSKILLS 病史和临床体检病史和临床体检(History and physical examination)：三大常规三大常规(Blood,Urin
11、e，Stool）：病理学病理学(Biopsy Pathlogy)：细胞学细胞学(Aspiration-Cytology)出凝血检测出凝血检测(Bleeding and Hemostasis factors)：影像学影像学(Imageology)：同位素示踪同位素示踪(Isotopic tracing）治疗的基本原则治疗的基本原则 C CONVENTIONALONVENTIONAL THERAPEUTICTHERAPEUTIC SKILLSSKILLS 对症治疗（对症治疗（Reliefing symptom)Reliefing symptom)：去除病因（去除病因（Eliminating of
12、underline disorder)Eliminating of underline disorder)血液成分补充和生长因子血液成分补充和生长因子(Supplement of blood(Supplement of blood elements and growth factors)elements and growth factors)细胞毒性药物细胞毒性药物(Cytotoxic agentias)(Cytotoxic agentias)恶性病恶性病 免疫抑制剂免疫抑制剂(Immunosuppressive agents)(Immunosuppressive agents)（糖皮质（糖皮
13、质激素激素glucocorticoidglucocorticoid、ATCATC、CsACsA）免疫相关病）免疫相关病 HSCTHSCT再生障碍性贫血、白血病再生障碍性贫血、白血病 脾切除脾切除(Splenectomy)(Splenectomy)-ITPITP 系统的新的诊断技术系统的新的诊断技术-MICMMICM诊断诊断 R1R2R3R4R5新的诊断技术-遗传学（GENETICBASED THERAPY)新的理论和技术新的理论和技术 NEW THEORY AND SKILLS 干细胞：造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)-靶点 HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗
14、RA-ANLL-M3 靶向治疗：酶抑制剂（Imatinib MesylateBCR-ABL）“以毒攻毒”治疗ATO-ANLL-M3 单克隆抗体治疗：Anti-CD33、CD20、CD52 系统的系统的MICMMICM诊断诊断 遗传上遗传上HLAHLA半相合造血干细胞移植半相合造血干细胞移植（HaploHaplo-identical HSCTidentical HSCT）细胞治疗平台技术（细胞治疗平台技术（CIKCIK细胞，间细胞，间充质细胞）充质细胞）概念概念：在一定容积内，循环血液的在一定容积内，循环血液的RBCRBC数数 、血红蛋、血红蛋白含量以及红细胞压积均白含量以及红细胞压积均 低于正
15、常标准者，称为贫血。低于正常标准者，称为贫血。它往往只是它往往只是 一种症状。一种症状。以以HbHb最为重要最为重要。一种表现一种表现 正常低值：正常低值：HbHb：男：男 120120g/Lg/L 女女 110110g/Lg/L 孕妇：孕妇：HbHb100 3235 巨幼贫，伴巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，大量增多溶贫，MDS等等 正细胞性贫血正细胞性贫血 80100 3235 AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等 小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血 80 32 IDA、铁粒贫（、铁粒贫（SA）海洋性）海洋性贫血贫血 轻度轻度（120120
16、-9191 g/lg/l）症状轻微症状轻微 中度中度 （9090-6161 g/lg/l）体力活动后心慌体力活动后心慌、气短气短 重度重度 （6060-3131 g/lg/l）卧床休息时心慌卧床休息时心慌、气短气短 极度极度（3030 g/lg/l）常合并贫血性心脏病常合并贫血性心脏病、严重缺氧严重缺氧致命致命 三、贫血严重程度分三、贫血严重程度分4级级 四、按骨髓红系增生情况分：四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类 增生不良性贫血增生不良性贫血 AA 增生性贫血增生性贫血 除除AA以外的贫血以外的贫血 五、按发病机制或（和）病因分：五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血：一）、红细胞生成减少性贫血：1 1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 （1 1）、）、AA(AA(再障）再障）（2 2）、）、PRCAPRCA（纯红再障）（纯红再障）（3 3）、先天性红细胞生成异常性贫血）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4 4）、造血系统恶性克隆性疾病：）、造血系统恶性克隆性疾病：MDSMDS及各类造血系及各类造血系统肿瘤性疾病。统肿瘤性疾病。2 2、