1、输尿管及膀胱输尿管及膀胱 先天发育异常先天发育异常 输尿管先天发育异常输尿管先天发育异常 1、双输尿管畸形 2、输尿管口异位 3、输尿管囊肿 4、下腔静脉后输尿管 5、先天性巨输尿管 1、双输尿管畸形 又称输尿管重复畸形，是输尿管先天发育异常中最常见的，约每125人中有一例，多引流于重复肾盂，以单侧发病为多，为双侧的6倍。分为完全型和不完全型两种。不完全型双输尿管畸形又称为“Y”型双输尿管畸形；完全型双输尿管畸形则有高位、低位两支，高位为引流上肾盂者，该输尿管下端开口多偏于膀胱内下部；低位为引流下半肾盂,其末端开口位置正常。女，33岁，左侧双输尿管畸形 女，43岁 左侧完全型双输尿管畸形 男，
2、18岁 左侧完全型双输尿管畸形 女，20岁 右侧完全型双输尿管畸形 女，54岁 左侧不完全型双输尿管畸形 2、输尿管口异位 输尿管异位开口为少见的先天性发育异常。输尿管口位于膀胱三角区两上侧角，输尿管开口于其他部位为输尿管口异位。大部分病例合并尿路的重复畸形，其中约70%异位开口的输尿管为重复输尿管起源偏上方的一支。同时，此类病人极易合并输尿管囊肿。女，59岁 左侧输尿管开口异位，开口于尿道外括约肌旁 3、输尿管囊肿 输尿管囊肿实际为输尿管开口部先天性或获得性狭窄，引起膀胱内壁段输尿管囊状扩张、并突入膀胱腔所致。本病常继发尿路梗阻、感染和结石。静脉尿路造影：典型表现为囊突入膀胱内形成的“眼镜蛇
3、头”征象。CT表现：平扫囊肿为类圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑，位于膀胱轮廓线以内，常以左或右侧输尿管口为中心分布，囊内密度均匀，与膀胱内尿液呈等密度，囊壁厚度均匀一致，为环形。男，30岁 左侧输尿管囊肿 4、下腔静脉后输尿管 此症是下腔静脉发育异常中一种先天性畸形，发生率约1/1000，多见于右侧。本病为下腔静脉发育时，没有起源于心脏背侧静脉，而是起源于心脏腹侧静脉所致。本病输尿管不在腔静脉外侧，而是从下腔静脉的后面绕行，然后再回到原来的走行路线上，绕行部位多在L3-4水平，由于尿液通过此处有障碍，以上部位肾盂输尿管常有扩张积水。5、先天性巨输尿管 此症为先天性输尿管扩张，整个输尿管显著扩张
4、、迂曲，直径可达4cm以上，可粗似肠管。临床上有儿童型及成人型之分，前者病情发展快，并发症多，输尿管扩张程度重，肾功能受损明显，多表现为尿路感染症状。后者病情轻且相对稳定，主要症状为腰痛。尿路造影时，蠕动消失段多不能显示，但扩张的输尿管远段常呈漏斗型逐渐移行至蠕动消失段，为本病的特征性改变。男，3岁 儿童型左侧先天性巨输尿管 女，54岁 成人型巨输尿管 四、膀胱先天发育异常四、膀胱先天发育异常 1、膀胱重复畸形 2、膀胱憩室 3、脐尿管囊肿 1、重复膀胱 本畸形临床上极少见，可分为完全性及不完全性，也可分为左右、前后、上下两个膀胱。完全者可见两个膀胱分开，同时有两个尿道；不完全者为膀胱内存在一
5、个或几个不完全的分隔使膀胱分成两个或形成多房膀胱。此病多合并尿路畸形和下消化道畸形。2、膀胱憩室 真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出，并借一小孔与膀胱壁相通，其常为圆形或卵圆形，大小不一。CT增强扫描膀胱憩室内见造影剂充盈。男，69岁 膀胱憩室 男，58岁 膀胱多发憩室 3、脐尿管异常 1）、脐尿管完全性未闭 是脐部和膀胱间存在永久性通道，膀胱位置可正常或异常。本病是脐尿管异常的少见类型，新生儿期可出现脐部漏尿现象。2）、脐尿管部分未闭 可发生于脐尿管的任何部位。脐尿管未闭合端可开口于膀胱底部，也可开口于脐部，而另一端闭合。本病以脐尿管远端未闭多见，常形成脐尿管憩室，与膀胱之间有交通，类似起源于膀胱底部的憩室。有时与膀胱憩室不易鉴别，但本病有特殊的发病部位，均位于膀胱底与脐部之间。3）、脐尿管囊肿 为脐尿管部分未闭合所致，通常位于脐尿管远侧1/3段，近膀胱底部，与膀胱及脐部无交通。本病多见,约占脐尿管未闭病人的66%.男，76岁 脐尿管癌