1、血管母细胞瘤血管母细胞瘤 医大四院神经外科 李子强 概述概述 血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤）；为良性肿瘤，有人认为其起源于血管周围的间叶细胞，好发小脑中线旁，占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%；主要发生于成人（3040岁多见）；儿童期和老年人少见，男性较女性多见；分为散发性和家族遗传性两种，后者表现为VHL病。多发者高度提示VHL病。病理病理 大体：1.大多数为囊性，呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满血液的毛细血管网
2、；有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内含有丰富的网状纤维。临床表现临床表现 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。影像影像诊断诊断-分型分型 1.大囊小结节型（典型表现）。多见，60%，壁结节持续分泌液体。2.单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。4.实体性伴瘤内小囊肿。
3、少见，9.1%影像诊断影像诊断 1.大囊小结节型：囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液），壁结节呈等或稍高密度。囊性部分 MR 呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见血管流空信号。若合并较新鲜出血，T1、T2为高信号。增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微强化。瘤周无水肿带或轻微水肿。2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。单单纯纯囊囊型型 3 实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤周围
4、可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明星。增强扫描:实质部分明显强化;囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断 一、毛细胞型星形细胞瘤 为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年龄为10岁）；肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙化，强化程度不如血母明显。一般无流空血管。毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤 二、囊性转移瘤 中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。病例病例1 病例病例2 三、脑脓肿 儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；无流空血管。脑脓肿脑脓肿 四、蛛网膜囊
5、肿 枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；无强化。蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿 T1WI T1增强增强 五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见，常位于大脑半球较表浅部位；流空血管影，多发生钙化；含铁血黄素；可见供血动脉及引流静脉。项目项目 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 毛细胞型星形毛细胞型星形细胞瘤细胞瘤 囊性转移瘤囊性转移瘤 脑脓肿脑脓肿 蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿 好发年龄 30-40岁 儿童 中老年人 儿童或 青少年 各年龄段 好发部位 小脑半球 小脑半球或 蚓部 小脑半球 小脑半球 多见枕大池 病灶形态 囊腔结节型多见 类圆形，囊性，壁结节通常较大 多发，壁厚薄不均，可有壁结节 囊壁光滑
6、，厚薄均匀，无壁结节 类圆形或椭圆形，囊壁薄 水肿 无 无或轻微 明显 明显 无 信号特征 T1低或等 T2略高、高 壁结节：等T1稍高T2 囊性：长T1，长T2 实性：等信号 囊腔：长T1，长T2 囊壁：等信号 囊腔：长T1，长T2 均匀长T1，长T2，与CSF相似 强化特点 壁结节显著强化，可见粗大引流血管 壁结节强化 囊壁及结节明显强化 脓肿壁呈环形强化 无强化 后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断 治疗治疗 放疗和手术治疗放疗和手术治疗 手术全切除是唯一有效的手术全切除是唯一有效的方法方法 1.若囊肿较大，打开硬脑膜若囊肿较大，打开硬脑膜前，穿刺囊肿，引流黄色囊前，穿刺囊肿
7、，引流黄色囊液，再进入囊内探查辨认囊液，再进入囊内探查辨认囊壁结节，通常位于黄色增厚壁结节，通常位于黄色增厚的地方，阻断供瘤血管，最的地方，阻断供瘤血管，最后电凝引流静脉，切除结节。后电凝引流静脉，切除结节。2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周边分离切断供瘤血管，切除肿瘤。切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控制的大出血。找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断，整块切除肿瘤。放疗放疗 放疗放疗 1.不能切除的血管母细胞瘤，用放疗作姑息治不能切除的血管母细胞瘤，用放疗作姑息治疗。疗。2.多发性的肿瘤多发性的肿瘤 3.用于治疗高血运肿瘤的术前放疗用于治疗高血运肿瘤的术前放
8、疗 4.手术切除不完全或仅活检后的病人的辅助手术切除不完全或仅活检后的病人的辅助治疗治疗 5.脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术后辅助放疗后辅助放疗 6.术后复发的小病灶肿瘤，可以放疗。术后复发的小病灶肿瘤，可以放疗。病史病史 男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入院；查体：共济失调，闭目难立征（+）；以“高血压病”治疗未见好转。CT平扫平扫 CT增强增强 T1WI T2WI MR增强增强 手术过程 切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后发现占位病变，约3.5cm3.0cm，可见血管增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。病理结果病理结果 小脑实质型血管母细胞瘤 小结小结 典型表现：（1）囊性肿块，占2/3；（2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”；（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉向后下移位。