1、综述伴杏仁核肥大颞叶癫痫的临床及影像学研究进展祖 璐，赵 鹏，林祥涛，山东大学 山东 济南；山东省立医院医学影像科 山东 济南；山东第一医科大学附属省立医院影像科山东济南 【摘 要】杏仁核肥大（）可能为颞叶癫痫（）的一种亚型，这类患者在临床上与伴海马硬化（）颞叶癫痫患者不同。目前，关于伴 颞叶癫痫的研究资料非常有限，系统性地回顾其流行病学、病因、临床特征、脑电图特点、病理类型和影像学表现，对提高神经内科医师及影像科医师对该病的检出率有重要临床意义。【关键词】杏仁核肥大；颞叶癫痫；影像学诊断中图分类号：；文献标识码：文章编号：（），【】（）（），【】；年，等首次提出杏仁核肥大（，），这一发现被认
2、为是“影像学阴性”颞叶癫痫（，）的亚型。“影像学阴性”指无皮质病变，无海马体积改变，无颞叶内侧信号增高。目前尚无明确定义。有研究将 定义为神经影像科医师在颅脑 或 像中观察到偏侧性的杏仁核膨大，伴或不伴信号改变。伴 颞叶癫痫的流行病学及发病机制 随着影像学技术不断发展，的检出率不断增加。目前，尚无一般人群 发生率的准确数据。的 患者在颅脑 像表现出。的颞叶内侧癫痫（，）患者表现出。的既往诊断为“影像学阴性”患者表现出显著的。该病病因尚不明确，但支持这一疾病发病年龄较晚的假设包括：神经发育异常，例如局灶性皮质发育不良（，）；良性肿瘤，如低级别胶质瘤或错构瘤；局灶性神经炎性过程，如自身免疫介导的边
3、缘性脑作者简介：祖璐（），女，山东大学齐鲁医学院在读硕士研究生，主要从事神经影像诊断与研究工作通信作者：林祥涛：炎。有研究报道，伴精神疾病的癫痫患者表现为双侧，所以推测精神疾病可能与 有一定关联。伴 颞叶癫痫的临床特征 研究发现，与性别无明显相关性；与 相比，癫痫发作年龄较晚，热性惊厥较少，继发性全身性癫痫发作较少，并且对常规抗癫痫药物反应良好。等首次发现的 名伴 颞叶癫痫患者，其中 例每天发作多达 次，主诉双腿有“电击感”，伴有汗毛竖立、上腹部不适、坐立不安，且经常出现仅持续几分钟的意识模糊。等对 例伴 颞叶癫痫患者进行研究，男性 例，女性 例，年龄 岁，平均年龄（）岁。其中只有 例有热性惊
4、厥病史，例表现为复杂部分性发作（，），例有全面性强直发作且无先兆，因为杏仁核可能通过神经元直接传播到丘脑，其中 例感到愤怒，例感到焦虑。等对 例伴 难治性颞叶癫痫患者进行分析，男性 例，女性 例，年龄 岁，平均年龄（）岁。只有 例有热性惊厥病史，例有继发性全面性强直阵挛发作（，），无患者有精神或情绪症状，其中 例行标准颞叶切除术，例行海马保留病变切除术，在术后 年多的随访中，医学影像学杂志 年第 卷第 期 例未再发作（包括 例持续性先兆患者），此外，杏仁核区脑肿瘤患者的发作年龄往往小于 患者。等对 例伴 颞叶癫痫患者进行研究，男性 例，女性 例，年龄 岁，平均年龄（）岁。无热性惊厥病史，全部表
5、现为 伴有一动不动的凝视和行为停滞，随后出现口咽部或手部的自动症，的总持续时间为 ，其中 例有，通常发生于睡眠期间，例有先兆，其中 例有奇怪但无法形容的感觉，例闻到血腥味，例有心脏紧张感。等研究发现，例中 例发病年龄大于 岁，例有热性惊厥病史，大多数表现为，例表现为单纯部分性发作（，），例患有，例为药物难治性癫痫。等对 例伴 颞叶癫痫患者进行 分析，男性 例，女性 例，平均年龄 岁。发生率较高（），并且对抗癫痫药物（，）有极好的反应（未再发作），仅少部分患者有先兆（），仅不到 有热性惊厥病史。等对 例伴 颞叶癫痫患者行手术治疗，术后随访平均 个月，例未再发作（分级 级），例明显改善（分级 级）
6、。伴 颞叶癫痫的脑电图特点 等分析发现脑电图显示大多数患者在 同侧有发 作 间 期 痫 样 放 电（，），其中 定位在同侧颞叶，定位在前颞区，定位在同侧大脑半球。等研究表明，脑电图记录显示全部患者发作间期尖波主要局限于蝶骨电极或前颞下额叶区域（）；单侧 患者 与 同侧，双侧 患者显示双侧。发作期脑电图记录显示发作与 同侧，主要出现在前颞电极和蝶骨电极。和 等通过颅内深部电极发现异常放电可以起源于杏仁核，癫痫活动从杏仁核开始随后迅速传播到海马，从而有与海马起源癫痫患者相似的脑电图表现。伴 颞叶癫痫的病理类型 最常见的组织学结果是异型增生，完全局限于杏仁核（）；只有 显示肿瘤是 的原因。等对 例行
7、手术治疗的伴 难治性癫痫患者进行研究，病理结果显示 例为 且均为轻度，其中 例表现出海马硬化（，）的病理特征，和杏仁核 共存可能表明 是 所致癫痫的继发性改变；余 例为肿瘤，包括 例神经节胶质瘤、例少突胶质瘤和 例星形细胞瘤。研究显示生长缓慢的肿瘤（即主要为低级别胶质瘤）是最高度致痫的肿瘤，这可能与低级别肿瘤的生存期较长有关，且这些低级别脑肿瘤对包括杏仁核在内的内颞区具有易感性。等研究发现 例杏仁核神经节胶质瘤并同侧，这种双重病理在局限于杏仁核的胶质瘤患者中可能会被忽略。等研究显示 例伴 难治性癫痫杏仁核 扩展到了同侧颞极。伴 颞叶癫痫的影像学表现 表现为在 图像上单侧或双侧的杏仁核膨大，但双
8、侧较少见。等研究表明，右侧 例，左侧 例，双侧 例。目前，杏仁核体积研究很少，部分原因是杏仁核的解剖边界较模糊。年，等试图建立标准化解剖学指南用于在高分辨 图像中测量海马及杏仁核体积，但是绝对体积可能因用于体积分析的方法，如基于体素的形态学测量技术（，）、软件自动测量及 软件手动勾画，尤其是定义杏仁核的解剖标准而异，手动勾画 方法可能为测量脑组织体积的“金标准”。等对患者进行随访 扫描，研究发现药物反应患者组杏仁核体积显著减小，药物无反应患者组杏仁核体积无变化；等经随访发现杏仁核体积缩小组较体积不变组有更好的无癫痫发作结局。及 等，对体积特性进行分析，伴 颞叶癫痫患者受影响侧杏仁核体积相对于未
9、受影响侧及对照组有显著增加，未受影响侧与对照组之间无显著差异，而在包括海马在内的任何其他大脑区域中未检测到灰质体积的显著增加或减少。在颅脑 或 像中，表现为无或轻度信号增高，；等对 例伴 颞叶癫痫患者进行分析，增强扫描均未显示明显强化。病理为肿瘤的 通常缺乏特征性的影像学表现，如囊变、钙化或强化，但扩大的杏仁核明显压迫邻近组织或在、或 增强 图像中有明显的信号改变应考虑到肿瘤。等对 例伴 颞叶癫痫患者行磁共振波谱（，）检查，均显示肌醇明显升高，肌醇 肌酸（）比值增加，乙酰天冬氨酸 肌酸（）比值降低。等对 例伴 颞叶癫痫患者行扩散张量成像（，）检查以研究其大脑白质异常，发现受影响侧前扣带回及胼胝
10、体 值减低。等对伴 颞叶癫痫患者行血氧水平依赖功能磁共振成像（，）检查，在 的患者及 的健康志愿者中引发了 信号，信号在两组中都最常见于双侧杏仁核，健康志愿者比患者更常见（分别为 和），但没有达到统计学上的显著差异。正电子发射计算机断层显像（，）在检测癫痫病灶方面表现出高敏感性，即使是“影像学阴性”。等分析发现 的病例表现为受影响侧颞叶中的杏仁核及邻近区域代谢减低。等对 例伴 颞叶癫痫患者在发作间期行 检查，发现受影响侧颞叶中的杏仁核及邻近区域和双侧丘脑低代谢，受影响侧丘脑低代谢较对侧更显著，丘脑葡萄糖代谢减低被认为是继发性功能减退。等对 例伴 颞叶癫痫患者行蛋氨酸 检查，显示 例有受影响侧杏
11、仁核的摄取增加。等对 例伴 颞叶癫痫患者在发作间期行单电子发射计算机断层显像（，）检查，例受影响侧颞叶中的杏仁核及邻近区域灌注不足，例灌注正常。医学影像学杂志 年第 卷第 期 目前，尚无发作期 及 的研究结果。总之，可能是 的一种亚型，可能会在越来越多的“影像学阴性”颞叶癫痫患者中发现。与 相比，其临床特征及预后较温和。然而目前 的相关研究较少，其病因及发病机制还需要进一步研究。参考文献：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（），（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：赵莹，张静，杜佳晨，等 测量中国健康成人脑杏仁核体积 中国医学影像技术，（）：，（），（）：，（）：，：，（）：，（）：张人玲，李坤成，张海琴 发作间期 对难治性颞叶癫痫的诊断价值 医学影像学杂志，（）：张海琴，李坤成，张人玲，等 难治性颞叶癫痫定位诊断的 与质子 波谱对照研究 医学影像学杂志，（）：（收稿日期：）医学影像学杂志 年第 卷第 期