1、强直性脊柱炎 一、概况一、概况 强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（AS）是一种原因不明的、以）是一种原因不明的、以中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病，病变主要中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病，病变主要累及骶髂关节，常发生椎间盘纤维化及其附近韧累及骶髂关节，常发生椎间盘纤维化及其附近韧带钙化和骨性强直，其特征性病理变化是肌腱、带钙化和骨性强直，其特征性病理变化是肌腱、韧带、骨附着点病变。韧带、骨附着点病变。AS多发于多发于1040岁，男女之比为岁，男女之比为510:1。本。本病有家族遗传倾向，与人类白细胞抗原病有家族遗传倾向，与人类白细胞抗原B27（LHA-B27）有强相关性。）有强相关性。1、遗传遗传
2、因素：在、遗传遗传因素：在AS中遗传因素大于中遗传因素大于90HLA-B27是是基本基因。基本基因。AS在一个种族群的发病率与在一个种族群的发病率与HLA-B27的表达的表达相平行。相平行。B27阳性者患阳性者患AS的几率是的几率是B27阴性者的阴性者的200300倍。倍。2、外源性诱发因素和免疫因素：由外源性因素引发、外源性诱发因素和免疫因素：由外源性因素引发AS慢慢性炎症尚未被证实，肺炎克雷白杆菌可能是其中的候选因性炎症尚未被证实，肺炎克雷白杆菌可能是其中的候选因素之一。微生物可能通过肠道起作用，素之一。微生物可能通过肠道起作用，60以上的以上的AS患者患者出现肠道的亚临床炎症改变，出现肠
3、道的亚临床炎症改变，IgA抗体抗体 ，抗肺炎克雷白杆，抗肺炎克雷白杆菌的菌的IgA抗体抗体 。而该抗体与。而该抗体与AS患者的肠道损害是密切相患者的肠道损害是密切相关的。关的。二、发病机制二、发病机制 骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，也常是其最早骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志，也常是其最早 的病理表现之一。周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润的病理表现之一。周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润 和血管翳形成，但没有和血管翳形成，但没有RA常见的滑膜绒毛增殖、纤维原沉积常见的滑膜绒毛增殖、纤维原沉积 和溃疡形成。最新研究表明，和溃疡形成。最新研究表明，AS的软骨破坏主要从软骨下骨、的软骨
4、破坏主要从软骨下骨、肌腱与骨结合部的炎症开始逐步向软骨发展（由内向外），肌腱与骨结合部的炎症开始逐步向软骨发展（由内向外），而而RA则主要由滑膜炎开始，逐步出现软骨及软骨下骨的破坏则主要由滑膜炎开始，逐步出现软骨及软骨下骨的破坏（由外向内）。（由外向内）。ASAS RARA 男女比例男女比例 3 3-5 5：1 1 1 1：4 4 家族史家族史 明显明显 不明显不明显 发病年龄发病年龄 1010-3030岁岁 3030-5050岁岁 HLAHLA-B27B27 (+)(+)(-)RFRF (-)(+)(+)病理病理 附着点炎附着点炎 滑膜炎滑膜炎 骶髂关节炎骶髂关节炎 (+)(+)(-)关节受
5、累关节受累 大关节、少关节不对称大关节、少关节不对称 小关节、多关节对称小关节、多关节对称 脊柱脊柱 全部，上升性全部，上升性 颈椎颈椎 关节外表现关节外表现 较少较少 较多较多 X X线线 骨强直，骶髂关节炎骨强直，骶髂关节炎 侵蚀性关节炎侵蚀性关节炎 病情进展病情进展 慢，慢，总致残率:15205%严重致残 快，快，总致残率 治疗反应治疗反应 NSAIDs NSAIDs 与与 DMARDs DMARDs NSAIDs NSAIDs 与与DMARDsDMARDs 强直性脊柱炎与类风湿关节炎的区别 脊柱关节病的主要病理过程 肌腱端炎 滑膜炎 骨重塑 反应性硬化和吸收 新骨形成 骨桥形成 保留间
6、隙的边沿和中间的骨化 炎症修复造成棘上韧带的骨化 竹节样改变的腰椎 三、临床表现关节表现三、临床表现关节表现 1.炎性下腰痛：本病的初发部位在腰部者占炎性下腰痛：本病的初发部位在腰部者占3557，隐，隐 袭起病的慢性下腰痛是最具有特征性的早期症状。袭起病的慢性下腰痛是最具有特征性的早期症状。93的患者起病于的患者起病于30岁之前。岁之前。难以定位的钝痛，常感觉在臀部或骶髂区深部。难以定位的钝痛，常感觉在臀部或骶髂区深部。开始可为单侧或间断性，数月内逐渐变成持续性、双侧受累，开始可为单侧或间断性，数月内逐渐变成持续性、双侧受累，伴下腰区僵硬和疼痛。伴下腰区僵硬和疼痛。也可以以腰痛起病，并引起急性
7、腰背扭伤。也可以以腰痛起病，并引起急性腰背扭伤。炎性下腰痛的特点炎性下腰痛的特点 起病年龄起病年龄40岁岁 隐袭起病隐袭起病 持续持续3个月以上个月以上 晨僵晨僵 活动后减轻活动后减轻 炎性下腰痛的其它特点炎性下腰痛的其它特点 夜间痛夜间痛 NSAIDs有特效有特效 HLA-B27阳性阳性 有有SpA家族史家族史 ESR/CRP增快增快 具备以上至少具备以上至少4条对条对AS的敏感性为的敏感性为95-100%足够量的非甾类抗炎药足够量的非甾类抗炎药2448h症状几乎完全缓解症状几乎完全缓解,停药停药2448h又出现又出现 骨科疾患或正常人有骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性的假阳性 掌掌
8、握握 下下 腰腰 痛痛 鉴鉴 别别 炎炎 性性 机械性机械性 发病年龄发病年龄 3月月 1小时小时 30分分 夜间痛夜间痛 常常 无无 活动活动 改改 善善 加加 剧剧 SI压痛压痛 多多 有有 无无 腰部活动腰部活动 各方向均受限各方向均受限 屈曲受限屈曲受限 扩胸度扩胸度 多减少多减少 正正 常常 神经检查异常神经检查异常 少少 见见 多多 见见 临床表现关节表现临床表现关节表现 2、背部发僵：、背部发僵：晨起为重，轻微活动或热水淋浴后减轻。晨起为重，轻微活动或热水淋浴后减轻。固定一个姿势过久可加重腰痛和僵硬感。固定一个姿势过久可加重腰痛和僵硬感。夜间痛醒、翻身困难，活动后才能重新入睡。夜
9、间痛醒、翻身困难，活动后才能重新入睡。在湿冷环境中加重。在湿冷环境中加重。临床表现关节表现临床表现关节表现 3、外周关节炎：、外周关节炎：43的患者以外周关节炎起病，的患者以外周关节炎起病，75的患的患者在病程中出现外周关节病变，国内报道可达者在病程中出现外周关节病变，国内报道可达91。受累关节以肩髋居多，膝踝也常见，肘和手足小关节也可能受累关节以肩髋居多，膝踝也常见，肘和手足小关节也可能累及。累及。儿童或青少年起病的患者，髋关节受累更常见，其发生率在儿童或青少年起病的患者，髋关节受累更常见，其发生率在1736之间，常为双侧隐袭起病，并较其他关节受累更易之间，常为双侧隐袭起病，并较其他关节受累
10、更易致残。致残。间断的膝关节积液可以是幼年强直性脊柱炎的突出表现，也间断的膝关节积液可以是幼年强直性脊柱炎的突出表现，也可以是成人患者早期的唯一表现。可以是成人患者早期的唯一表现。临床表现关节表现临床表现关节表现 4、肌腱端炎：关节外或、肌腱端炎：关节外或关节附近肌腱附着处骨压关节附近肌腱附着处骨压痛可以是本病的早期特点，痛可以是本病的早期特点，也可以是部分患者的主要也可以是部分患者的主要表现。表现。常见部位有胸肋关节、常见部位有胸肋关节、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子、坐骨结节、股骨大转子、坐骨结节、胫骨粗隆和足跟。胫骨粗隆和足跟。临床表现关节外表现临床表现关节外
11、表现 1、急性虹膜炎：、急性虹膜炎：2530的患者可在病程中出现急性虹的患者可在病程中出现急性虹膜炎。典型的发病方式为单侧急性发作，出现眼痛、畏光、流膜炎。典型的发病方式为单侧急性发作，出现眼痛、畏光、流泪和视物模糊。查体可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹泪和视物模糊。查体可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小。如果有后房粘连，尤其是在扩膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小。如果有后房粘连，尤其是在扩瞳的情况下瞳孔可以成不规则状态。一次发作常在瞳的情况下瞳孔可以成不规则状态。一次发作常在48周后缓周后缓解，但可在任一眼复发。解，但可在任一眼复发。临床表现关节外表现临床表现关节外
12、表现 2、心血管系统受累少见，病变主要包括升主动脉、心血管系统受累少见，病变主要包括升主动脉 炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍。但其危险性随着炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍。但其危险性随着 年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的的出现而增年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的的出现而增 加。主动脉瓣关闭不全在发病加。主动脉瓣关闭不全在发病15年时发生率仅为年时发生率仅为3.5，而到发病，而到发病30年时上升到年时上升到10。心脏传导异常在。心脏传导异常在15 年时是年时是2.7，到，到30年时为年时为8.5。临床表现关节外表现临床表现关节外表现 3、肺部病变：肺实质病变是少见的晚期关节外、肺部病变：
13、肺实质病变是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在发病发病20年后出现。年后出现。X线检查见索条状或斑片状模糊线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变。影，逐渐出现囊性变。4、神经系统病变的出现最常与脊柱骨折、脱位、神经系统病变的出现最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关。或马尾综合征相关。临床表现一般症状临床表现一般症状 早期可有低热、乏力、厌食、消瘦等非特早期可有低热、乏力、厌食、消瘦等非特 异的临床表现，儿童较易发生。异的临床表现，儿童较易发生。临床表现体格检查临床表现体格检查 Schober试验（试验（4cm）压迫两侧
14、髂骨翼压迫两侧髂骨翼 床边试验（床边试验（Gaenslen征）征）“4”字试验（字试验（Patrick试试验）验）骨盆侧压试验骨盆侧压试验 枕枕-墙距（墙距（0）指指-地距地距 胸廓活动度（胸廓活动度（2.5cm）骶髂关节按压试验 指地试验正常,各方向运动均受限 Macraes modification of Schobers test.维纳斯的酒窝更有意义 骶髂关节炎的检查 挤压及牵伸试验 4字试验与侧向挤压试验 枕墙距 肩关节运动检查测量两点间距 髋关节病变的代偿 胸廓扩张度与正常人有重叠 实验室检查实验室检查 活动期可有血沉、活动期可有血沉、CRP、血小板和血清、血小板和血清IgA的升高
15、的升高 类风湿因子阴性类风湿因子阴性 90%患者患者B27阳性阳性 骶髂关节炎的骶髂关节炎的X X线分级线分级 0级，正常级，正常 1级，可疑骶髂关节炎级，可疑骶髂关节炎 2级，局限侵蚀、硬化级，局限侵蚀、硬化 3级，侵蚀硬化狭窄局限强直级，侵蚀硬化狭窄局限强直 4级，骶髂关节完全强直级，骶髂关节完全强直 级级:轻度异常轻度异常,可见局限性可见局限性侵蚀硬化侵蚀硬化,但关节间隙正常但关节间隙正常 骶骶 髂髂 关关 节节 炎炎 的的 X X 线线 分分 级级 骶骶 髂髂 关关 节节 炎炎 的的 X X 线线 分分 级级 级：级：明显异常明显异常,呈呈中度或进展性骶髂关中度或进展性骶髂关节炎节炎,
16、伴有以下项或伴有以下项或项以上项以上:侵蚀侵蚀,硬化硬化,关节间隙增宽或狭窄关节间隙增宽或狭窄,或部分强直或部分强直 骶骶 髂髂 关关 节节 炎炎 的的 X X 线线 分分 级级 级级：严重异：严重异常常,完全性关节完全性关节强直强直 早期硬化与侵蚀 纤维连接关节纤维连接关节和滑膜关节和滑膜关节均出现侵蚀均出现侵蚀病变病变 骶髂关节强直性脊柱炎。骶髂关节面均模糊，边缘呈小囊状骨破坏连成锯齿状，以髂骨面为重，周围骨质硬化增白。腰段强直性脊柱炎。椎体呈方形，小关节间隙狭窄或消失，关节面模糊不清。椎旁韧带骨化连成竹节样脊柱 脊柱脊柱X X线改变线改变 shining corners 正常骶髂关节正常骶髂关节CT片片 后上后上2/3为韧带关节为韧带关节,变异较大变异较大 前下前下1/3为滑膜关节为滑膜关节,间隙宽度间隙宽度一般一般2mm 骶骨侧的骨皮质较髂骨侧薄骶骨侧的骨皮质较髂骨侧薄,但其厚度较均匀但其厚度较均匀,多为多为12mm,但关节软骨较厚但关节软骨较厚 约约1/3骶髂关节前缘可有骶髂关节前缘可有 不同程度的骨质增生和不同程度的骨质增生和 硬化硬化 CT片分级及表现片分级及表现 级级: