1、 1258 2022 Volume 24 No.12(Serial No.230)作者简介王德生，男，主管检验师，研究方向:临床检验及病理学技术。E-mail:1420901077 *通讯作者王天科，男，主任医师，研究方向:病理诊断。E-mail:脾脏窦岸细胞血管瘤 2 例临床病理分析并文献复习王德生1，王天科2*，马周鹏2(1 淄博市博山区医院病理科，山东 淄博 255200;2 上海市金山区中西医结合医院病理科，上海 201501)摘要 目的:分析脾脏窦岸细胞血管瘤(SLCA)的临床病理学表现，旨在提高临床医生对 SLCA 的诊治水平。方法:回顾性分析 2 例 SLCA 患者的临床病理学资
2、料，并复习相关文献。结果:2 例 SLCA 均为单发，巨检分别呈灰红色及暗红色的肿块，边界较清晰，无包膜，切面海绵状，质地较软、韧;镜检 2 例肿瘤的主要结构为扩张伴局部狭窄的窦样血管腔隙和灶状毛细血管，部分互相吻合呈网状，管内可见不规则乳头状突起，内衬柱状或立方状细胞、较肥胖，无明显异型性及核分裂象;免疫组化显示 2 例肿瘤CD31、CD68、CD34、Lysozyme 均呈阳性表达;Ki67(+)2%。结论:SLCA 镜下表现为形态不规则的扩张血管腔相互吻合形成的网状结构，同时具有反映脾窦衬里内皮细胞和组织细胞双重潜能的组织学和免疫组化特征，以此可同脾脏血管瘤等其他肿瘤鉴别。关键词 脾脏;
3、窦岸细胞血管瘤;病理学;诊断 中图分类号 733 2 文献标志码 A 文章编号 1009 0959(2022)12 1258 03Clinicopathological Analysis of 2 Cases of Splenic Littoral Cell Angiomaand Literature eviewWANG Desheng1，WANG Tianke2*，MA Zhoupeng2(1 Department of Pathology，Zibo City Boshan District Hospital，Shandong Zibo 255200，China;2 Department o
4、f Pathology，Shanghai Jinshan District Integrated Traditional Chinese and WesternMedicine Hospital，Shanghai 201501，China)Abstract Objective:To analyze the clinicopathological features of splenic littoral cell angioma(SLCA)and improve the clinicaldiagnostic level of SLCA.Methods:The clinicopathologica
5、l data of 2 patients with SLCA were analyzed retrospectively，and the cor-responding literatures were reviewed.esults:Both 2 cases of SLCA were single tumors.The gross examination showed grayish redand dark red masses respectively，with clear boundary and no capsule，spongy section，soft and pliable tex
6、ture.Microscopically，the main structure of the 2 cases of tumor was dilated sinus as vascular lacunae with local stenosis and focal capillaries，which wereanastomosed to each other and showed a network.Irregular papillary processes can be observed inside the tube，lined with columnaror cubic cells whi
7、ch were obese，without obvious atypia and mitotic.Immunohistochemistry showed positive expression of CD31，CD68，CD34 and Lysozyme in the 2 cases of tumor;Ki67(+)2%。Conclusion:SLCA microscopically shows a reticular struc-ture formed by the anastomosis of irregular dilated vascular cavities，which shows
8、the histological and immunohistochemical charac-teristics reflecting the dual potential of splenic sinus lining endothelial cells and histiocytes，and can be distinguished from othertumors such as splenic hemangioma Key Words Spleen;Splenic littoral cell angioma;Pathology;Diagnosis脾脏窦岸细胞血管瘤(splenic l
9、ittoral cell angio-ma，SLCA)是一种特发于脾脏且罕见的脉管源性肿瘤，起源于脾窦内皮细胞(即窦岸细胞)，具有向上皮细胞和组织细胞双向分化潜能，故名脾脏窦岸细胞血管瘤1，2。该病病因不明，既往因发病率低而往往容易误诊，文献研究多为个案报道3，而近年来对其研究逐渐增多，认识水平也逐步提高4。本研究收集了 2 例经病理学确诊为 SLCA 的病例，对临床病理学资料进行回顾性分析，并复习了相关文献，旨在提高临床医生对 SLCA 的诊治水平。1259 2022 年第 24 卷第 12 期(总第 230 期)1资料与方法1.1病例资料病例 1，男，42 岁，无特殊临床症状，因体检超声发
10、现“脾脏占位 1 周”入院，既往健康。CT 诊断为“脾错构瘤”。经腹腔镜手术治疗，探查见脾脏上极肿块，约 3.3 cm 2.8 cm 3.1 cm，余无殊，行脾脏切除术完整切除肿瘤。病例 2，女，55 岁，因“左上腹隐痛不适 3 月”入院，既往有“乙肝”病史 30 年。B超提示脾内低回声为主囊实性肿块，彩色多普勒超声显示病灶周边及内部少许血流信号;CT 诊断为“脾血管瘤”。开腹手术见脾脏增大，下极见 5.3 cm 4.6cm 3.7 cm 肿块，致脾脏轮廓突出，余未见明显异常，手术行脾脏切除术。2 例患者术后均恢复顺利，术后随访 18 个月及 26 个月均未见异常。1.2病理学方法送检标本经仔
11、细肉眼观察，沿肿瘤长轴剖开，10%中性甲醛充分固定后标准化取材，常规脱水、石蜡包埋，4 m 厚切片，经 HE 染色后光镜观察基本形态;同步进行免疫组化标记，使用苏州百道 FAIP-48T全自动免疫组化染色机，标准化程序完成;所用一抗、二抗试剂包括 CD31、CD34、CD8、CD21、PAX5、CD30、CD68、Lysozyme、MPO、Desmin、SMA、AE1/AE3、CD117和 Ki67 等均购自苏州百道医疗科技有限公司。2病理学结果2.1巨检病例1，脾脏切除标本，13 cm 10 cm 5.2 cm，切面见灰红色肿块，3.2 cm 3.5 cm 2.9 cm，边界尚清，切面呈海绵
12、状，见微小囊状扩张，质地偏软。病例2，脾脏标本，17 cm 12 cm 6.5 cm，切面见下极暗红色结节状肿块，5.1 cm 5.0 cm 4.5 cm 肿物，边界清，无包膜，质地偏韧。2.2镜检2 例肿瘤均位于脾脏被膜下，与周围脾组织分界较清;光镜下 2 例形态相似，主要结构显示为扩张伴局部狭窄的窦样血管腔隙和灶状毛细血管，部分互相吻合呈网状，管内可见不规则乳头状突起，内衬柱状或立方状细胞、较肥胖，无明显异型性，无核分裂象，腔内常见较多红细胞及脱落上皮细胞，部分胞质内可见含铁血黄素颗粒，见图 1A、图 2A。2.3免疫组化标记2 例 SLCA 患者 CD31(见图 1B)、CD68(见图2
13、B)、CD34、Lysozyme 均呈阳性表达;CD8、CD21、PAX5、CD30、MPO、Desmin、SMA、AE1/AE3、CD117 均呈阴性表达;Ki67(+)2%。2.4病理诊断2 例均为脾脏窦岸细胞血管瘤。注:1A:光镜下见互相吻合扩张的窦样血管腔隙，腔内见呈乳头状突起及脱落的上皮细胞(HE 200);1B:免疫组化显示内皮细胞 CD31(+)(全自动免疫组化机标准化染色 200)图 1SLCA 病例 1 病理学结果注:2A:光镜下见网状腔隙内衬肿瘤细胞较肥胖，局部见乳头状结构，部分细胞内见含铁血黄素(HE 200);2B:免疫组化显示内皮细胞CD68(+)(全自动免疫组化机标
14、准化染色 200)图 2SLCA 病例 2 病理学结果3讨论与结论3.1临床及病理学特点SLCA 可发生于任何年龄，以中年人居多，无明显性别差异2。临床上患者多无症状，因体检或意外发现，部分病例可出现脾肿大、左上腹痛、脾功能亢进、贫血、过敏及间断性发热等症状4，偶尔导致脾动脉血栓及脾梗死，极少数突破脾被膜可导致脾破裂和腹腔出血5，6。本组 1 例 SLCA 患者无症状，因体检发现，另外 1 例临床出现左上腹隐痛就诊，与文献研究相符。病理学上 SLCA 往往表现为单发或多发的结节状肿块，恶性者罕见6，7。多发病灶大小、数目不等，甚至可弥漫分布于整个脾脏1。由于肿瘤起源于脾脏红髓的窦岸细胞，具有网
15、状内皮系统细胞特性，即反映脾窦衬里内皮细胞和组织细胞双重潜能的组织学和免疫组化特征，因此内皮细胞抗原(CD34、CD31和 F8 因子)表达呈阳性，组织细胞抗原(CD68 和溶菌酶)亦呈阳性表达2，7。因为既可以向组织细胞分化，又能向内皮细胞分化，肿瘤细胞病理特征介于内 1260 2022 Volume 24 No.12(Serial No.230)皮细胞及组织细胞之间，不同于一般的脾脏海绵状血管瘤。镜下表现为形态不规则的扩张血管腔相互吻合形成的网状结构，管腔内皮部分呈乳头状突起，血管腔内衬的细胞呈立方形、柱状，细胞核呈圆形或有凹陷，核染色质粗糙，一般无明显异型性，病理性核分裂象罕见。有时血管
16、腔内可见脱落的血管内皮细胞，细胞内常常吞噬有含铁血黄素颗粒3。3.2诊断与治疗SLCA 最终需病理学确诊。既往该病术前容易误诊，但近年来影像技术的进步使得其对 SLCA 的术前诊断作用越来越突出，尤其是 MI 多序列多参数成像的优势有利于鉴别病灶内的不同组织成分6，8。MI 上病灶呈 T1WI 等、低信号，T2WI 呈较高信号并可见点状低信号影，即所谓的“雀斑”征，反映病灶内的含铁血黄素成分;增强扫描动脉期病灶轻度强化，在明显强化的正常脾组织衬托下，病灶边缘相对廓清而对比明显，与平扫对比病灶相对“增多”;静脉期持续强化，边缘较动脉期变模糊，延迟期病灶进一步强化，接近正常脾脏组织，导致病灶数目较静脉期相对“减少”，具有一定特征6。SLCA 目前主要治疗方法是脾切除术，包括开放性脾切除术或腹腔镜脾切除术，预后良好1，3。对于多发或弥漫性病灶，需行全脾切除;对于单发较小的肿瘤，在完整切除肿瘤的前提下可尽量行脾部分切除术，以保持患者的免疫功能4。本组2 例患者术后恢复均顺利，术后随访 18 个月及 26 个月也均未见异常。3.3鉴别诊断血管瘤:脾脏常见的良性肿瘤，镜下主要由扩张相互连接的薄壁血