1、甘肃医药 2023 年 42 卷第 4 期Gansu Medical Journal，2023，Vol.42，No.4腹膜后脂肪肉瘤（RLS）是一种来源于间叶组织最常见的软组织恶性肿瘤，病因尚不明确，成人多发，因腹膜后解剖位置的特殊性，在肿瘤早期不易发现，诊断较困难。RLS 临床症状主要表现为渐进性无痛性肿大。大多数 RLS 确诊时瘤体直径约 20cm2，给手术彻底切除带来很多困难3，且术后复发率高4。根据 2013版 RLS 病理分型5可分为：高分化；去分化；黏液样；多形性。病理学分型中，分化级别高的 RLS 预后较差且复发率高。由于腹膜后间隙大，导致肿瘤早期临床表现不明显，大多数出现临床症
2、状时周围脏器压迫明显，器官正常解剖位置位移，且与周围脏器分界不清，粘连明显，解剖关系模糊，导致临床手术切除困难，切除时需尽量保证肉眼干净6。术后复发率较高的主要原因是无法完整切除肿瘤7。因此，早发现、早诊断、早治疗对腹膜后恶性肿瘤尤为重要，早期采用 MRI、CT 及超声等影像学检查技术对肿瘤的位置、大小及其对周围器官毗邻关系的评估至关重要。MRI 对软组织疾病有更高的分辨率，能清楚显示肿瘤内部液化坏死、部分区域出血、周围组织水肿等病变的特征，当需分清肿瘤滋养血管及周围血管受侵者，MRI 能很好地显示血管受侵的位置、范围及与周边大血管的关系。CT 对腹膜后恶性肿瘤的定位准确率可高达 100%8，
3、已成为首选辅助影像学检查方法，CT 能显示肿瘤的大小、位置、范围及其与周围器官的关系。超声以方便、快速的优势为腹膜后肿瘤初步筛查带来便捷9。MRI、CT 及超声等影像学检查手段联合诊断，综合评估，有利于早发现、早诊断、早治疗且为术后处理复发病灶带来更多方面。本文通过对 1 例腹膜后巨大肿瘤且病理分型为黏液样脂肪肉瘤去分化成分为横纹肌肉的多种影像学联合诊断，分析 RLS 不常见病理分型影像学特征，归纳总结其特点并鉴别诊断，为后续临床诊断及手术方案提供支持。1病例资料患者，女性，54 岁，主因“发现腹部膨大 5 个月”（图 1）前来就诊。门诊查体后以“腹腔动态未定肿瘤”收住。专科检查：无明显腹痛、
4、腹胀、腹壁柔软，可触及一大小约 30cm17cm 肿物，界限欠清，活动度好，无明显压痛、反跳痛。无明显胸闷、气短，无腹壁静脉曲张，无尿频尿急，大小便无异常。入院后行常规检查。超声检查（图 2）：剑突下 2 指至耻骨联合下盆腹腔内见巨大不规则形混合回声光团，最大前后径 173mm，包膜完整，内部回声杂乱不均匀，并可见液性暗区，未探及弧状或斑片状强回声。彩超示：混合回声光团内部未见明显血流信号。左肾受肿物影响推移至右肋缘下。左肾大小、形态正常，包膜完整，肾内结构清晰，肾内未见明显异常肿块回声，左肾血流未见明显异常。超声诊断：盆腹腔巨大混合性占位伴液化，多考虑腹膜后间叶组织来源肿瘤。左肾受肿物影响推
5、移至右肋缘下，左肾超声检查未见明显异常。MRI 检查（图 3）：腹盆腔偏左侧可见巨大混杂信号多囊性占位，其内信号混杂，T1WI 呈不均匀等低信号，T2WI 呈混杂高信号，DWI呈稍高信号，大小约为 22.7cm21.3cm32.4cm，可见轻中度不均匀强化，其内可见异常强化团块影，腹腔内肠管、脏器受压变形移位，与左肾分界不清。MRI 提示：腹盆腔偏左侧巨大混杂信号多囊性占位，考虑腹膜后间叶组织来源肿瘤。盆腔积液。外院肾图显示：右肾功能正常，左肾无功能。遂行腹部 CT 平扫+增强（图第一作者：马亚兵，男，技师，从事超声诊断工作。E-mail：多种影像学联合诊断后腹膜巨大肿瘤 1 例马亚兵管玲甘肃
6、省肿瘤医院，甘肃 兰州 730050【摘要】腹膜后脂肪肉瘤（RLS）是一种来源于间叶组织最常见的软组织恶性肿瘤，病因尚不明确，成人多发，发病率占恶性肿瘤的 10%45%1。脂肪肉瘤最常见的发生部位在腹膜后，因腹膜后解剖位置的特殊性，在肿瘤早期不易发现。本文通过对 1 例腹膜后巨大肿瘤且病理分型为黏液样脂肪肉瘤去分化成分为横纹肌肉的多种影像学联合及结合相关文献报道分析其影像学特殊性，归纳总结其特点并鉴别诊断，为后续临床诊断及治疗提供参考。【关键词】腹膜后脂肪肉瘤；多种影像学；联合诊断【中图分类号】R738.6文献标志码：B文章编号：1004-2725（2023）04-0382-03382DOI:
7、10.15975/ki.gsyy.2023.04.022甘肃医药 2023 年 42 卷第 4 期Gansu Medical Journal，2023，Vol.42，No.44）+三维重建检查（图 5）：左侧腹膜后多发巨大、团块及结节状占位，边界清楚，增强后可见强化，局部见囊性无强化影，左肾被推挤向右前方移位；脾脏前缘可见不规则结节，大小约 3.1cm2.2cm，增强后不均匀强化。CT 提示：腹膜后多发占位，左肾被推挤向右前方移位，考虑腹膜后恶性肿瘤可能性大。脾脏前缘结节，考虑腹腔转移可能。左肾被推挤向右前方移位，左肾血流正常。肿瘤标志物提示：癌胚抗原 2.06ng/mL（-）；甲胎蛋白 2.
8、95ng/mL（-）；糖类抗原 CA125 17.53 U/mL（-）；糖类抗原CA1997.15U/mL（-）；糖类抗原CA7241.04U/mL（-）；绝经前罗马指数 21.26%；绝经后罗马指数 19.77%（-）；神经元特异性烯醇化酶 18.62ng/mL；2-微球蛋白2422.21g/L。经全院腹外科、泌尿科、骨软科、肿瘤内科、放疗科、影像科及病理科多学科专家会诊，肿瘤体积大，液化坏死明显，综合考虑后腹膜脂肪肉瘤可能性大。放疗、化疗效果不佳，建议手术切除肿瘤后再制定放化疗方案。遂行手术治疗（腹膜后病损切除术+左肾切除+脾脏切除+胰尾切除），术中见：腹腔巨大肿物（图6）：总体积 36c
9、m30cm17cm，重10kg。肿物表面见肾组织大小 11cm5cm3cm。病理诊断（图 7）：腹腔后肿物：黏液样脂肪肉瘤，部分区域去分化，去分化成分为横纹肌肉瘤，瘤组织伴大片凝固性坏死，部分区域与肾脏粘连，侵及肾脏被膜，但未侵及肾脏实质组织，输尿管断端（-），肾血管断端（-）；免疫组化结果：S-100（散在+），MDM2（散在+），P16（+），Ki-67（+30%），SMA（-），Desmin（散在弱+），Caldesmon（-），CD34（+），CKpan（-）；23 号切片 S-100（-），Desmin（+），MyoD1（局部散在+），Myogenin（弱+），Myoglobin（+
10、/-）；脾脏及胰尾：脾血窦扩张充血，包膜和小梁纤维化，内皮细胞增生肿胀，红髓内见灶状出血，符合淤血性脾肿大，脾脏被膜外见肿瘤组织，并与脾脏粘连，胰腺小叶间及周围均见肿瘤组织。图 1发现腹部膨大 5 个月注：A：左肾被推移；B：右肾位置正常图 4CT 提示：腹膜后多发占位，考虑腹膜后恶性肿瘤可能性大注：A：左肾位移；B：左肾血流正常图 5CT 三维重建：左肾被推挤向右前方移位，左肾血流正常注：A：二维超声声像图；B：彩色多普勒超声声像图图 2超声提示：盆腹腔内巨大混合性占位AB注：A：T1WI；B：T2WI图 3MRI 提示：下腹盆腔偏左侧见巨大混杂信号多囊性占位ABABAB图 6完整切除腹膜后
11、肿物383甘肃医药 2023 年 42 卷第 4 期Gansu Medical Journal，2023，Vol.42，No.4注：A：为黏液样脂肪肉瘤；B：去分化成分为横纹肌肉瘤，瘤组织伴大片凝固性坏死图 7腹膜后肿物病理图（10）2讨论临床中很多 RLS 生长隐匿，早期不宜发现，特别是位于腹膜后间隙，使得多种影像学联合检查在腹膜后恶性肿瘤的准确诊断和手术方案的确定上承担了非常重要的意义10。本病例腹围增大明显，无明显临床症状。超声声像图提示后腹膜巨大囊实性肿物，肿物内未见毛发、牙齿等明显骨性结构，从位置和影像学特征与畸胎瘤鉴别明显。肾图显示左肾无功能，左肾被肿物推移至肋缘下，因此检测不到左
12、肾功能。而 CT 三维重建和常规超声显示：左肾形态、血流正常，只是肿瘤与左肾被膜粘连明显，肿瘤与胰腺、脾脏界限不清，考虑为恶性肿瘤遂联合切除左肾。而CT、MRI 更能清晰显示肿瘤与周围脏器组织的关系以及肿瘤全貌，为临床手术提供更客观的影像学资料，为治疗提供方便。本病例术后病理为腹腔后黏液样脂肪肉瘤，部分区域去分化，去分化成分为横纹肌肉瘤，瘤组织伴大片凝固性坏死，病理类型十分罕见。结合文献报道，脂肪肉瘤病理组织成分不单一，但都含有脂肪成分，其余病理组织成分有高分化、黏液样、去分化，具体病理分型诊断以主要细胞成分定性。不同的影像学检查的判断或根据图像特点预测肿瘤内的不同病理组织成分对脂肪肉瘤分型诊
13、断有重要价值。脂肪肉瘤内分化较成熟的脂肪组织其超声声像图表现为不均质强回声，而 CT 可以根据密度高低、CT 值的差异轻易辨别，MRI 在软组织肿瘤中根据信号高低更能简单辨别11。鉴别诊断：（1）脂肪瘤：腹膜后不常见，一般体积较小，边界清楚，内部成分几乎完全由脂肪组成，当肿块欠规则，边界不清楚，应考虑脂肪肉瘤的诊断12。（2）囊肿：囊肿多为类椭圆形，囊壁薄，与周围组织界线清楚，影像学表现易与脂肪肉瘤区别，且增强扫描囊肿强化不明显13；（3）脓肿：临床症状明显，脓肿多为形态不规则，壁不均匀增厚，与周围脏器界限不清，周围炎性渗出，增强扫描多为周围环状强化14，影像学表现易与脂肪肉瘤区别。（4）畸胎
14、瘤：畸胎瘤最好发的部位在盆腔，以卵巢最为多见，其特征性表现为内含牙齿、骨质、毛发等骨性成分，影像学表现较易与脂肪肉瘤区分15。综上所述，脂肪肉瘤在多种影像学表现中有共同特点：超声声像图多为低强混合性回声光团，脂肪肉瘤的多种组织成分在超声声像图上有一定的特征反映；CT 图像表现为肿瘤内脂肪密度高低不同，会有其他软组织肿块影，或软组织肿块内有脂肪密度影；MRI 图像表现多为混杂信号，T1WI 呈不均匀等低信号，T2WI 呈混杂高信号，DWI 呈稍高信号。因此，超声初步检查、CT、MRI 等多种影像联合应用在盆腹腔巨大肿瘤诊断中更有突破性优势。参考文献 1Murphey M D，Arcara L K
15、，Fanburg-Smith J.From thearchives of theAFIP：Imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologic-pathologic correlation J.Radiographics，2005，25（5）：1371-1395.2Ballo M T，Zagars G K，Pollock R E，et al.Retroperi-toneal soft tissuesarcoma：an analysis of radiation and surgical treatment J.Int J RadiatOn
16、col Biol Phys，2007，67（1）：158-163.3Puzio-Kuter A M，Laddha S V，Castillo-Martin M，et al.Involvement oftumor suppressors PTEN and p53 in the formation of multiple subtypesof liposarcoma J.Cell Death Differ，2015，22（11）：1785-1791.4Samuels B L，Chawla S P，Somaiah N，et al.Stepanski results of aprospective phase 2 study of pazopanib in patients with advanced intermediate-grade or high-grade liposarcoma J.Cancer，2017，123（23）：4640-4647.5陈晓东，韩安家，赖日权.解读 WHO（2013）软组织肿瘤分类的变化 J.诊断病理学杂志，2013，20（11）：730-733.6Strau