1、先天性心脏病,湘潭县人民医院儿科 赵艳飞,第一页，共一百零六页。,先天性心脏病,课时安排：4节 教学课型：理论课教学目的要求：掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,第二页，共一百零六页。,先天性心脏病,教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学,第三页，共一百零六页。,男，6h心脏外露，胸壁缺损，VSD，2004-10-17,第四页，共一百零六页。,
2、概 述,先天性心脏病CHD是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,第五页，共一百零六页。,总论,一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类,第六页，共一百零六页。,一、心脏的胚胎发育,1、关键时期是妊娠后28周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成,第七页，共一百零六页。,二、胎儿血液循环,1、正常的胎儿血液循环,第八页，共一百零六页。,第九页，共
3、一百零六页。,1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质氧气和营养物质交换；2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4左右心室都向全身供血；5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；6供给脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。,2、胎儿血液循环的特点,第十页，共一百零六页。,3.胎儿血液循环出生后的改变,1.结扎脐带 从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带2.肺循环的形成 随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),第十一页，共一百零六页。,血液循环出生后的改变胎儿,3.卵圆孔的关闭出生剪脐带
4、后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合。,第十二页，共一百零六页。,胎儿血液循环出生后的改变,4.动脉导管关闭 生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带,第十三页，共一百零六页。,三小儿心血管系统检查特点及方法,一全身检查二心脏检查三周围血管征四特殊检查1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查5心血管造影 6放射性核素心血管造影7磁共振成像 8计算机断层扫描,第十四页，共一百零六页。,各年龄小儿心界左界,2岁：左乳线外1
5、-2cm,2-5岁：左乳线外1cm,5-12岁：左乳线上或内 0.5-1cm,12岁：左乳线内0.5-1cm,第十五页，共一百零六页。,第十六页，共一百零六页。,小儿心率,新生儿：120-140次/分 婴儿：110-130次/分 幼儿：100-120次/分 学龄前：80-100次/分 学龄儿：70-90次/分,第十七页，共一百零六页。,小儿血压,收缩压 mmHg=年龄 2+80 舒张压=收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,第十八页，共一百零六页。,四、病因,1、内因：与遗传有关染色体畸变2、外因：1较重要的为宫内感染 2孕母接触大剂量
6、的放射线，缺乏叶酸 3代谢性疾病糖尿病、高钙血症 4药物影响抗癌药、甲糖宁等 5子宫缺氧慢性子宫内膜炎,第十九页，共一百零六页。,五、先天性心脏病的分类,根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流型潜伏青紫型：房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型青紫型：法洛氏四联症、大血管错位3、无分流型无青紫型：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心,第二十页，共一百零六页。,房间隔缺损,概述分型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现,Atrial septal defect，ASD,第二十一页，共一百零六页。,一、概述,1、发病约占先心病总数的510%
7、2、女性较多见，男：女为1：23、病症较轻,第二十二页，共一百零六页。,二、分型：根据胚胎发生,1.原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。,第二十三页，共一百零六页。,三、病理生理,第二十四页，共一百零六页。,病生特点,1心房水平的左向右分流2分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3由于右心血流量增加，舒张期负荷加
8、重，故右心房、右心室增大。4艾森曼格Eisenmenger综合征,第二十五页，共一百零六页。,四、临床表现,病症：随缺损大小而有区别。缺损小的可全无病症，缺损较大时致体循环血流量缺乏而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。可引起声嘶由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致,第二十六页，共一百零六页。,缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂 左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性 收缩期杂音 胸骨左下第45肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与
9、低频的舒张早中期杂音。,第二十七页，共一百零六页。,五、并发症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎,第二十八页，共一百零六页。,六、X线检查,1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3主动脉段缩小。,第二十九页，共一百零六页。,第三十页，共一百零六页。,七、心电图,1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导 阻滞室上嵴肥厚和右心室扩张2、局部有右心室、右心房肥厚,第三十一页，共一百零六页。,第三十二页，共一百零六页。,八、超声心动图,1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小3、估测分流量
10、的大小，右心室收缩压及肺动脉压力,第三十三页，共一百零六页。,九、心导管检查,1导管易通过缺损由右心房进入左心房。2右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。,第三十四页，共一百零六页。,十、治疗,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。一般可在35岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。,第三十五页，共一百零六页。,十一、房缺的特征性表现,1、容易导致右心室舒张期负荷过重2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血3、左心室、主动脉、体循环的血量下降4、
11、胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞7、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大,第三十六页，共一百零六页。,X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗,概述分型病理生理临床表现合并症,室间隔缺损,Ventricular septal defect，VSD,第三十七页，共一百零六页。,一、概述,1、发病约占先心病的50%2可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全,第三十八页，共一百零六页。
12、,二、分型,部位1膜周部缺损，约占6070，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。2肌部缺损，占2030，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。,第三十九页，共一百零六页。,分型,大小：大致可分为3种类型：(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体外表积。,第四十页，共一百零六页。,三、病理生理,第四十一页，共一百零六页。,病生特点,1心室水平的左向右分流2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力3导致双室肥大，左房也可肥大。4左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，
13、重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,第四十二页，共一百零六页。,四、临床表现,1、小型缺损Roger病：1多发于室间隔肌部 2可无明显病症，仅活动后稍疲乏 3生长发育一般不受影响 4体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5可自行闭合一般在5岁以下，约 20 50%,第四十三页，共一百零六页。,2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降,病症1、影响生长发育2、消瘦、乏力、气短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引起声嘶由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致,体症1、心尖搏动弥散2、可触及细震颤3、心界向左右扩大4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIII
14、V级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮,第四十四页，共一百零六页。,3、缺损较大+肺动脉高压多见于儿童及青少年,1右心室压力显著升高2右心室肥厚显著3出现青紫左向右减少导致右向左分 流增加4心脏杂音减轻5肺动脉二音显著亢进,第四十五页，共一百零六页。,五、合并症,1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、肺水肿4、亚急性细菌性心内膜炎,第四十六页，共一百零六页。,六、X线检查,小型缺损1、无明显改变或肺动脉段稍突出2、肺野轻度充血,第四十七页，共一百零六页。,中型缺损1心影轻度到中度增大。2左、右心室增大，以左室增大为主。3主动脉弓影较小。4肺动脉段扩张。5肺野充血。,第四十八页，共一百零六页。
15、,大型缺损X线表现,1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型2、肺动脉段明显突出3、肺血管影增粗，搏动明显增强4、左、右室大，以右室大为主，左房也大5、主动脉弓影较小,第四十九页，共一百零六页。,合并肺动脉高压,第五十页，共一百零六页。,七、心电图,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。,第五十一页，共一百零六页。,中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。病症严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。,第五十二页，共一百零六页。,八、超声心动图,可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现。1、显示缺损直接征象
16、回声中断的部位、时相、数目与大小2、显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向3、测量分流速度，估测肺动脉压。,第五十三页，共一百零六页。,九、心导管检查,1右室血氧含量高于右房1容积，提示存在心室水平左向右分流。2伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。,第五十四页，共一百零六页。,十、治疗,1、小型缺损：不一定手术2、中型缺损：临床上有病症的应在学龄 前期做修补手术3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染 肺炎而应于6个月以内做修补手术,第五十五页，共一百零六页。,室缺的特征性表现,1发病率占先心病首位2胸骨左缘可闻及 IIIIV级粗糙、响亮 的全收缩期杂音，伴有细震颤3Roger病只有杂音而无病症，可自闭合4 X线：左室、右室大，左房亦可大5心导管：右心室血氧右心房1vol%6易形成肺动脉高压,第五十六页，共一百零六页。,动脉导管未闭,概述分型病理生理临床表现并发症X线检查,心电图超声心动图心导管及造影治疗动脉导管未闭的特殊表现,Patent ductus arteriosus,PDA,第五十七页，共一百零六页。,一、概述,1、占先天性心脏病发病总数的15。