1、双侧基底节、丘脑病变影像学表现,2022-06-05,第一页，共四十九页。,正常影像解剖,基底节构成：尾状核、豆状核壳、苍白球、屏状核、杏仁核血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉功能：锥体外系的一局部，参与运动、记忆、情感和其它认知功能豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖及氧利用和高代谢活性，更易受累,第二页，共四十九页。,正常影像解剖,丘脑构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、感觉异常,第三页，共四十九页。,第四页，共四十九页。,第五页，共四十九
2、页。,第六页，共四十九页。,基底节区其它正常表现,VR间隙,生理性钙化,铁沉积,第七页，共四十九页。,疾病分类,中毒性疾病CO甲醇氰化物退行性疾病NBIACJDFahr病,代谢性疾病肝病高血氨高血糖无酮体低血糖低氧血症Wilson病渗透性髓鞘溶解症Wernicke脑病,第八页，共四十九页。,疾病分类,血管性疾病脑深静脉栓塞脑动脉闭塞感染和炎症性疾病神经Behcet病黄病毒脑炎弓形虫病,肿瘤原发淋巴瘤PBTG神经纤维瘤病型,第九页，共四十九页。,临床及影像学表现,第十页，共四十九页。,中毒,病因一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损影像学CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑病，
3、DWI弥散受限氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿,第十一页，共四十九页。,CO中毒,第十二页，共四十九页。,CO中毒迟发性脑病,第十三页，共四十九页。,药物中毒胺碘酮,第十四页，共四十九页。,肝性脑病,病因慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物积聚导致大脑中毒影像学锰沉积：苍白球、黑质T1高信号急性高血氨症：双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI弥散受限,代谢性疾病,第十五页，共四十九页。,第十六页，共四十九页。,急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭,第十七页，共四十九页。,缺氧缺血性脑病HIE,病因成人HIE为循环、呼吸衰竭所致轻度：仅于分水岭区重度：大脑皮层、基底节、海
4、马；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及 影像学CT：双侧基底节、丘脑低密度MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,代谢性疾病,第十八页，共四十九页。,HIE,第十九页，共四十九页。,HIE,第二十页，共四十九页。,Wilson病,病因血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积临床表现构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样病症特征：角膜K-F环影像学壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2“熊猫脸征DWI高信号多见于疾病活动期,代谢性疾病,第二十一页，共四十九页。,Wilson 病,第二十二页，共四十九页。,“熊猫脸征,第二十三页，共四十九页。,渗透性髓鞘溶解症,病因电解质失衡特别是
5、对低钠血症的快速过度矫正临床表现痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷影像学脑桥中央髓鞘溶解症 累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号脑桥外髓鞘溶解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号,代谢性疾病,第二十四页，共四十九页。,渗透性髓鞘溶解症,第二十五页，共四十九页。,Wernicke脑病,病因维生素B1硫胺素缺乏临床三联征意识改变、眼功能障碍和共济失调影像学内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性长T2受累区域的点状出血，弥散受限和比照增强乳头体受累最易见于慢性酗酒者,代谢性疾病,
6、第二十六页，共四十九页。,Wernicke脑病,第二十七页，共四十九页。,非酮症高血糖,病因糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变影像学CT：双侧苍白球、尾状核高密度MRI：T1WI高信号，T2WI信号不一血糖控制后2-12个月影像学表现可消失,代谢性疾病,第二十八页，共四十九页。,低血糖,病因低血糖昏迷影像学双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥散受限轻度：可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变基底节受累预示预后较差,代谢性疾病,第二十九页，共四十九页。,Fahr病特发性基底核钙化,病因先天性常染色体显性遗传性疾病临床表现缓慢发作的
7、非特异性病症影像学基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化,退行性疾病,第三十页，共四十九页。,Fahr病,第三十一页，共四十九页。,大脑深静脉血栓形成,病因危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染临床表现急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变；局灶性神经缺损、昏迷和死亡影像学丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累,血管性疾病,第三十二页，共四十九页。,大脑深静脉血栓形成,第三十三页，共四十九页。,动脉闭塞,病因通常由于基底动脉尖端闭塞造成临床表现易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变影像学特征性表现：T2WI和DWI上高信号Percheron动
8、脉闭塞：双侧对称性丘脑堵塞,血管性疾病,第三十四页，共四十九页。,基底动脉闭塞,第三十五页，共四十九页。,Percheron动脉闭塞,第三十六页，共四十九页。,神经Behet病,病因原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病临床三联征葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡4%49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，个性改变影像学局灶或多灶病变局灶：脑干、基底节1/3双侧受累、丘脑，大脑白质长T1长T2，DWI等或稍高信号,感染和炎症性疾病,第三十七页，共四十九页。,神经Behet病,第三十八页，共四十九页。,脑弓形体病,病因HIV感染；AIDS临床表现发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷影像
9、学基底节、脑叶灰白质多灶病变出血T1高信号有结节状、环状强化,感染和炎症性疾病,第三十九页，共四十九页。,脑弓形体病,第四十页，共四十九页。,原发CNS淋巴瘤,部位大脑半球深部白质，胼胝体和基底节影像学CT：等或较高密度且均匀MRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应轻强化原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显著强化，图像上出现缺口征，尖角征等,肿瘤,第四十一页，共四十九页。,原发CNS淋巴瘤,第四十二页，共四十九页。,原发双侧丘脑胶质瘤PBTG,儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细胞瘤影像学M
10、RI：双侧对称丘脑区增大，T1等信号T2高信号，无强化,肿瘤,第四十三页，共四十九页。,PBTG,第四十四页，共四十九页。,神经纤维瘤病1型,病因常染色体显性遗传性疾病临床表现牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节影像学表现CT常为阴性T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无占位效应、水肿和强化，,肿瘤,第四十五页，共四十九页。,神经纤维瘤病1型,第四十六页，共四十九页。,小结,密切结合临床病史、化验室检查留意疾病的影像学特征表现功能影像学检查的表现,第四十七页，共四十九页。,谢谢！,第四十八页，共四十九页。,内容总结,双侧基底节、丘脑病变影像学表现。2022-06-05。血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉。功能：锥体外系的一局部，参与运动、记忆、情感和其它认知功能。血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支。功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号。急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭。MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿胀。累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可高信号。谢谢,第四十九页，共四十九页。,