1、垂体瘤第一页，共六十四页。垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体由RathkeS囊演变(ynbin)而来，而神经垂体由漏斗演变(ynbin)而来。腺垂体腺垂体包括远侧部、结节部和中间部，神经垂体神经垂体由神经部和漏斗部组成。垂体借漏斗连于下丘脑下丘脑，呈椭圆形，位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，外包坚韧的硬脑膜。成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米，重约克，女性的垂体要比男性重20。而且在妊娠时，女性垂体的重量还会增加12100。第二页，共六十四页。垂体(chut)解剖第三页，共六十四页。第四页，共六十四页。垂体(chut)的血流供应垂体血液供应来自垂体上动脉(dngmi)和垂体下动脉(dngmi
2、)。上动脉(dngmi)来自基底动脉(dngmi)环，下动脉(dngmi)来自颈内动脉(dngmi)。上动脉进入垂体后，在垂体内形成一个特殊的门脉，即垂体门脉系统。视交叉下前部与漏斗垂体有着同一血供来源。垂体瘤的早期，虽然肿瘤没有压迫视交叉，但出现视野缺损。第五页，共六十四页。垂体(chut)门脉系统垂体上动脉(dngmi)在下丘脑正中隆起和漏斗柄处分支吻合成毛细血管网，形成门脉的第一级毛细血管丛；第一级毛细血管丛又汇合若干长短不等的静脉血管，沿垂体柄下行至腺垂体的腺细胞之间形成丰富的血窦，构成第二级毛细血管丛，下丘脑调节多肽可通过两级毛细血管丛及门静脉运至腺垂体细胞，从而实现丘脑下部对腺垂体
3、的调节。第六页，共六十四页。目前，人们对垂体的血流模式提出了新见解，认为远侧部的血液可输入神经垂体的漏斗，然后经毛细血管回流入下丘脑；也可流入神经部，再逆向流入漏斗，然后再循环到远侧部或下丘脑，构成(guchng)整个垂体血流在垂体内的循环流动。第七页，共六十四页。垂体后叶接受垂体下动脉分支的供血。垂体下动脉从鞍膈下面进入(jnr)到神经部和远侧部的沟中，在这里它形成上升支和下降支，它们分别和对侧相应的分支吻合形成血管环。这些环形分支进入神经垂体，接受分泌产物。第八页，共六十四页。第九页，共六十四页。第十页，共六十四页。第十一页，共六十四页。垂体瘤在 17世纪，人们在尸检时发现了垂体(chut
4、)的病理性扩大。一直到了18世纪和19世纪，人们才逐渐意识到它对邻近组织的压迫，特别是致盲。到了20世纪初，随着影像学的发展，人们通过X线观察到了碟鞍扩大。病理学研究者也在垂体病灶中查到了有嗜染性颗粒的细胞。1909年库欣提出了“垂体功能亢进”和“垂体功能减退”的两个名称，随后通过研究提出皮质醇增多症的发病机制。并且将经蝶窦垂体瘤切除手术发扬光大。第十二页，共六十四页。垂体瘤的发病(f bng)机制垂体瘤的病因(bngyn)及发病机制尚未完全明确，曾提出垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。现认为可能与 瘤细胞自身缺陷瘤细胞自身缺陷；旁分泌与自分泌功能紊乱旁分泌与自分泌功能紊乱；下丘脑下丘
5、脑调节功能紊乱调节功能紊乱；异位激素分泌等有关。异位激素分泌等有关。第十三页，共六十四页。垂体瘤分型 8种类型：（1）生长激素(shn chn j s)细胞腺瘤，伴肢端肥大症或巨人症；（2）催乳素细胞腺瘤，伴闭经，溢乳症和性腺功能减退；（3）混合型生长激素催乳素细胞腺瘤，伴肢端肥大症，并有时伴闭经和溢乳症；（4）嗜酸干细胞腺瘤，临床上几乎无功能性；（5）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤，伴库欣综合征或 Nelson综合征，或无明显临床征象；（6）促甲状腺细胞腺瘤；（7）促性腺细胞腺瘤；（8）未分化细胞腺瘤，伴垂体功能减退。第十四页，共六十四页。临床表现1.激素分泌激素分泌异常：异常：泌乳素腺瘤患者闭经
6、、溢乳、不育；生长激素腺瘤患者巨人症及肢端肥大症；Cushin8r s Syndrome，甲亢症状等。2.肿瘤压迫垂体周围肿瘤压迫垂体周围组织组织(zzh)(zzh)：视神经、视交叉受压后患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变。3.内分泌代谢内分泌代谢紊乱：紊乱：性腺功能障碍，肾上腺皮质功能障碍，甲状腺机能减退等。4.头痛头痛：主要位于眶后，前额和双额部，程度轻，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。第十五页，共六十四页。垂体瘤的诊断(zhndun)影像学诊断(zhndun)内分泌诊断病理学诊断辅助检查第十六页，共六十四页。垂体瘤的CT表现(bioxin)鞍内占
7、位，多呈圆形，可向鞍上或向两侧生长，平扫多为等密度（占63%）或高密度（占16%）。16%的肿瘤内有出血，急性出血为高密度，以后为等密度或低密度。蝶鞍扩大，鞍底下凹变薄、侵蚀或破坏。增强(zngqing)扫描后肿瘤多为明显强化。第十七页，共六十四页。第十八页，共六十四页。第十九页，共六十四页。垂体瘤的MR表现(bioxin)鞍内软组织肿块，大部分边缘光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。T1及T2加权肿瘤实性部分呈等信号。病变可包绕、推压双侧颈内动脉、同时使视交叉受压移位。瘤体内部可囊变、坏死(hui s)，大的肿瘤常压迫引起双侧脑室积水。增强后，瘤体实性部分呈明显强化。第二十页，共六十四页。第二十一
8、页，共六十四页。第二十二页，共六十四页。第二十三页，共六十四页。第二十四页，共六十四页。第二十五页，共六十四页。第二十六页，共六十四页。垂体(chut)微腺瘤CT表现垂体内异常(ychng)密度区，多为低密度。垂体上缘突起，尤其是局限性不对称性上突，常提示一个潜在的腺内肿块。垂体高度异常，一般直径高于8mm为异常，但18岁-35岁正常女性垂体直径可达97mm。垂体柄偏移。正常垂体柄位正中或下端极轻的偏斜（倾斜角为1.5左右），若明显偏移肯定为异常。鞍底骨质变薄、侵蚀和下凹。第二十七页，共六十四页。垂体(chut)微腺瘤的MR表现垂体局限性异常信号，T1加权较正常垂体信号略低，T2加权分界不明显
9、。垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。鞍底向下(xin xi)呈浅弧样凹陷。动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。第二十八页，共六十四页。MR动态延迟(ynch)增强扫描垂体MRI常规增强扫描时，由于扫描速度较慢，采集时机难以把握，通常微腺瘤与正常垂体强化近一致。垂体MRI动态增强扫描(dynamic MR imaging，DMRI)由于其快速扫描能力，能较好的反映垂体血供变化情况，很好的区分肿瘤与正常垂体，从而提高微腺瘤的检出率。在动态增强扫描中，增强早期(30 s120 s)肿瘤信号(xnho)低于正常垂体；中期(3 min5 min)肿瘤亦增强，与正常垂体不能分辨，延迟扫描(
10、30 min)正常垂体信号逐渐减低，肿瘤则保持相对高信号。第二十九页，共六十四页。内分泌诊断(zhndun)诊断垂体瘤临床上应检测泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促性腺激素等腺垂体激素水平以判断肿瘤(zhngli)内分泌功能。检查结果常包括以下几种情况：(1)功能正常：肿瘤的分泌功能较低，而其占位效应又不显著；(2)功能亢进：肿瘤的分泌功能较强，使某种垂体激素分泌过多并产生相应的靶腺功能亢进症状；(3)功能减退：肿瘤的分泌功能不强，不足以产生功能亢进，但因肿瘤压迫垂体本身可导致垂体功能减退及相应的靶腺功能低下；(4)功能亢进伴功能减退：肿瘤分泌功能较强，引起某种激素过多症状，
11、同时由于占位效应而引起另一些垂体激素缺乏的表现。第三十页，共六十四页。第三十一页，共六十四页。第三十二页，共六十四页。鉴别(jinbi)诊断颅咽管瘤：颅咽管瘤：常为囊性或囊实性，多有囊壁钙化，且以鞍上病变为主，几乎不侵及鞍底。鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤：为鞍上脑膜肿瘤，可向鞍内生长，类似(li s)垂体瘤，邻近的硬膜强化为其特征性改变。动脉瘤动脉瘤：病变多在鞍旁，瘤壁常有钙化，瘤内有血流的区域强化显著。漏斗漏斗星形细胞胶质瘤：星形细胞胶质瘤：肿瘤本身的形态虽与垂体瘤相仿，但肿块不累及鞍底骨质，部位偏后上。第三十三页，共六十四页。空蝶鞍综合征：空蝶鞍综合征：空蝶鞍是指垂体窝内脑脊液充填，CT不能显
12、示垂体组织，MR垂体明显受压变扁，呈薄纸样位于垂体窝周围。垂体受压的部位不同，空蝶鞍的表现各异：1)垂体前叶受压：垂体前叶明显变扁平。2)前后(qinhu)叶均受压：垂体柄伸入鞍内，呈“锚征”改变。3)鞍上结构可向下疝。第三十四页，共六十四页。Rathke囊肿：囊肿：是胚胎Rathke囊的残余，囊壁有分泌功能，液体增多形成囊肿。CT、MRI表现：1)垂体前后(qinhu)叶间的囊性病变；2)囊肿信号与囊液的性质有关；3)增强后无强化。第三十五页，共六十四页。空碟鞍综合征空碟鞍综合征第三十六页，共六十四页。鞍区脑膜瘤鞍区脑膜瘤第三十七页，共六十四页。Rathke囊肿囊肿(nngzhng)(nng
13、zhng)第三十八页，共六十四页。颅咽管瘤颅咽管瘤第三十九页，共六十四页。垂体瘤的治疗(zhlio)内科治疗(zhlio)外科治疗放疗第四十页，共六十四页。内科(nik)治疗无功能无功能垂体腺瘤（）的垂体腺瘤（）的治疗首选手术治疗首选手术，但由于早期常缺乏典型的临床症状，因此当肿瘤被发现时，常已经生长成为大腺瘤或巨大腺瘤并侵犯周围组织，如：视神经、下丘脑、海绵窦、第三脑室等，因此手术治疗常不能完成肿瘤的全切，继而造成术后肿瘤复发。放疗在一定程度可以抑制肿瘤生长，但起效较缓慢，常会引起垂体、下丘脑功能低下及视力受损等并发症。生长抑素类似物、多巴胺受体激动剂、生长抑素-多巴胺嵌合配体、抗肿瘤药物及
14、其他类型药物可选择性地治疗部分，并且安全有效，并发症较少，一定程度上减少(jinsho)肿瘤复发，因此药物在治疗中具有重要的作用。第四十一页，共六十四页。泌乳素瘤：研究表明大多数泌乳素型垂体瘤患者服用多巴胺激动剂后肿瘤体积可以缩小。多巴胺类激动剂特异性的与多巴胺受体D2结合，抑制PRL mRNA和PRL的合成，从而抑制细胞增殖，减少胞质体积、使细胞形成空泡，最终导致细胞程序性凋亡。其临床作用主要包括缩小肿瘤体积，降低血液中PRL水平，恢复月经周期和促进卵巢排卵等。溴溴隐亭是泌乳素瘤的治疗首选药。隐亭是泌乳素瘤的治疗首选药。但并不是所有患者对溴隐亭的治疗都敏感，有部分患者存在多巴胺抵抗。推测可能
15、(knng)与肿瘤细胞表面缺少多巴胺受体或长期药物治疗使受体功能下调有关。研究发现使用卡卡麦角林后肿瘤体积明麦角林后肿瘤体积明显缩小，可作为溴隐亭抵抗时显缩小，可作为溴隐亭抵抗时的替代治疗。的替代治疗。第四十二页，共六十四页。生长激素瘤：生长激素瘤：生长抑素类似物通过与SST受体结合，抑制细胞内腺苷酸环化酶作用，减少cAMP的产生，从而抑制生长激素的分泌和肿瘤细胞的增殖。其临床疗效包括降低血液中GH和胰岛素样生长因子水平，缓解头痛和改善肢端肥大症状、缩小肿瘤的体积等。术前使用奥曲肽可使肿瘤变软变小，方便手术切除，减少术中出血；术后给药辅助治疗(zhlio)，可以控制术后GH高分泌状态，降低术后
16、GH水平。第四十三页，共六十四页。促肾上腺皮质激素瘤：促肾上腺皮质激素瘤：一般促肾上腺皮质素瘤的肿瘤体积较小，占位效应小，故首选(shu xun)经蝶手术治疗。临床很少采用药物治疗。促甲状腺素瘤：促甲状腺素瘤：手术是促甲状腺素瘤的首选治疗方法，在手术禁忌时可以选择放疗或药物治疗。丙基硫氧嘧啶或他巴唑以及受体阻滞剂是临床上最常用于促甲状腺素瘤的药物。第四十四页，共六十四页。手术(shush)治疗经颅经颅手术手术适应症：（1）明显向额颞叶甚至后颅窝发展的巨大垂体腺瘤；（2）肿瘤向鞍上发展部分与鞍内部分连接处显著狭窄(xizhi)的垂体腺瘤；（3）纤维化、质地坚硬，经蝶窦无法切除的垂体腺瘤。常见手术入路有经额入路经额入路，经颞经颞入路入路，经经翼点入路翼点入路和眶上锁孔入眶上锁孔入路。路。第四十五页，共六十四页。第四十六页，共六十四页。经鼻蝶经鼻蝶手术手术（1）肿瘤(zhngli)突向蝶窦及局限于鞍内；（2）肿瘤向鞍上垂直性生长；（3）蝶窦的气化程度良好。目前主要有显微镜下经鼻蝶和内镜下经鼻蝶手术两种手术方式。第四十七页，共六十四页。显微镜下经鼻蝶垂体瘤切除(qich)显微手术由显微镜提供照