1、2016梅尼埃病的诊断梅尼埃病的诊断(zhndun)与治疗与治疗重庆市中医院道门口骨科(k)康复病区第一页，共三十三页。概述概述(i sh)(i sh)法国人Prosper Meniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐(ut)、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。第二页，共三十三页。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称
2、其为耳性眩晕者，命名相当混乱(hnlun)。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。第三页，共三十三页。流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)综合耳鼻咽喉科，发病率约占0.5%双侧的发病率报道差别(chbi)很大，这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关单耳发作，30年后有50的患者可能发展为双侧(Stahle et al,1991)第四页，共三十三页。耳蜗微循环障碍A内淋巴液生成、吸收平衡失调B免疫反应于自身免疫异常C膜迷路破裂D其他学说E病因病因(bngyn)(bngyn)(bngyn)(bngyn)第五页，共三十三页。病理病理(bngl)
3、(bngl)(bngl)(bngl)1膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大(pngd)，前庭膜被被推向前庭阶2膜迷路积水加重(jizhng)可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀3螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩4内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化第六页，共三十三页。左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴(ln b)积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病梅尼埃病发病(f bng)(f bng)机制机制第七页，共三十三页。左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了通过(tnggu)内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。如果内淋巴囊阻塞，会导
4、致内淋巴积水。梅尼埃病发病梅尼埃病发病(f bng)(f bng)机制机制第八页，共三十三页。典型典型(dinxng)(dinxng)症状症状旋转(xunzhun)性眩晕耳鸣(r mng)波动性感音性聋耳闷临床表现临床表现第九页，共三十三页。梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病，表现为反复发作的旋转性眩晕(xunyn)，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。20062006梅尼埃病诊断梅尼埃病诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)指南指南定义定义(dngy)第十页，共三十三页。发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能
5、紊乱和平衡障碍波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象2排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等4指南（指南（诊断诊断诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)标准标准标准标准）13第十一页，共三十三页。可疑可疑(ky)(ky)诊诊断断仅有仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感力损失，伴耳鸣和耳闷胀感1发作性眩晕发作性眩晕2次或次或
6、2次以上，每次持续次以上，每次持续20min至至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感2波波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作现象。无明显眩晕发作3 符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查前庭功能检查第十二页，共三十三页。Meniere梅尼埃病的分级梅尼埃病的分级(fn j)(fn j)(fn j)(fn j)及分期及分期第十三页，共三十三页。分级
7、分级 症状症状明确的梅明确的梅尼埃病尼埃病明确的临床表现组织病理学证实确定的梅确定的梅尼埃病尼埃病2次以上典型发作史持续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷可以排除其他引起迷路水肿的因素高度怀疑高度怀疑的梅尼埃的梅尼埃病病一次典型的眩晕发作一次听力测试证实为感音神经性聋耳鸣或者耳闷；排除其他原因怀疑的梅怀疑的梅尼埃病尼埃病不伴听力下降的周期性眩晕伴平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因I症状症状(zhngzhung)分分级级第十四页，共三十三页。II功能功能(gngnng)分级分级功能功能分级分级 内容描述内容描述1我的头晕一点都不影响
8、我的日常活动2头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我可以继续我的任何活动，我可以自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕改变我的任何计划或者活动3头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我可以继续我的任何活动，我可以继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕改变我的一些计划或者活动4我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加一些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了5我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分以前的活动也不能做，而且一些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力6我已经丧失劳动能力1年以上，并且因为头晕需
9、要领取政府救助第十五页，共三十三页。III听力听力(tngl)分期分期分期分期纯音平均听阈（纯音平均听阈（dB）言语识别率（）言语识别率（）期期 25 70期期 28-40 50 期41-7050期期7050 1.纯音听阈(tngy)是采用0.25、0.5、1、2、3kHz 5个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试 2.引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，如果改善(gishn)，就应该是治疗的效果。PS:第十六页，共三十三页。AB听力功能听力功能(gngnng)(gngnng)检查检查初发：作过后纯音(chnyn)测听听阈曲线可能基本正常或有轻
10、度感音神经性聋，低频听力损失为主，早期可逆。多发后：听力曲线为轻度(qnd)至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。第十七页，共三十三页。AB前庭功能前庭功能(gngnng)(gngnng)检查检查发作早期：可见水平眼震向患侧；几小时后前庭(qintng)抑制状态，水平眼震向健侧发作期过后(guhu)：眼震逐渐消失。注：注：发作期难以对患者进行全面检查；间歇期可进行：眼震电图检查初次发作间歇期结果可能正常；多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。第十八页，共三十三页。方法：方法：患者空腹先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.21.5mlkg）服药后1、2、3
11、小时分别复查纯音气导听阈，比较听力(tngl)曲线，阳性标准为患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服药后下降15dB或任一单一频率的听阈下降15dB、相邻的两个频率听阈下降10dB及有3个或3个以上频率的阈值下降10dB意义：意义：阳性提示耳聋系膜迷路(ml)积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。甘油甘油(n yu)(n yu)试验试验第十九页，共三十三页。颞骨X线平片一般无明显异常发现内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断影像学检查影像学检查(jinch)(jinch)第二十页，共三十三页。突发性聋01前庭神经元炎02良性阵发性位置性眩晕03亨特综合征05鉴别鉴别
12、(jinbi)(jinbi)诊断诊断06070809迷路(m l)瘘管或迷路(m l)炎 耳硬化(ynghu)听神经瘤其他疾病第二十一页，共三十三页。改变生活方式、药物治疗1期01鼓膜置管、Meniett仪耳道正压治疗、内淋巴囊手术2,3期02分期分期(fn q)(fn q)治疗原则治疗原则第二十二页，共三十三页。1 1期治疗期治疗期治疗期治疗(zhlio)(zhlio)发作(fzu)时要静卧，戒急噪，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体，增强体质，注意劳逸调度适当a.镇静药:如安定、谷维素、配合非那根b.血管扩张(kuzhng)药:西比林,盐酸消旋山莨菪碱（
13、6542）等c.改善循环：红花注射液等d.利尿药:双氢克尿噻,氨本蹀定e.局部药物封闭:局麻药作星状神经封第二十三页，共三十三页。预防预防(yfng)(yfng)1 1美尼尔综合症病人的饮食食谱以富有营养和新鲜清淡为原则(yunz)，多食蛋类、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物，如肥肉、油炸物、酒类、辣椒等。美尼尔综合症病人的精神调养，也是不容忽视的。忧郁恼怒等精神刺激可导致肝阳上亢或肝风内动，诱发眩晕。因此，美尼尔综合症病人应胸怀宽广，精神乐观，心情舒畅，情绪稳定，对预防美尼尔综合症发病和减轻发作十分重要。饮食饮食(ynsh)(ynsh)调养调养精神调养精神调养第二十四页，共三十三页。预防预
14、防(yfng)(yfng)2 2过度疲劳过度疲劳 ，睡眠不足为美尼尔综合症的诱发因素之，睡眠不足为美尼尔综合症的诱发因素之一。不论美尼尔综合症发作时或发作后都应注意休息，保证充足一。不论美尼尔综合症发作时或发作后都应注意休息，保证充足的睡眠。美尼尔综合症病人往往在充足睡眠醒后症状减轻或消失。的睡眠。美尼尔综合症病人往往在充足睡眠醒后症状减轻或消失。再者，应尽量避免头颈左右前后的转动，如内耳病变，可因头位再者，应尽量避免头颈左右前后的转动，如内耳病变，可因头位改变影响前庭系统而发作眩晕；颈椎病患者颈部转动或仰俯，可改变影响前庭系统而发作眩晕；颈椎病患者颈部转动或仰俯，可使椎动脉受压而影响血液循环
15、，脑供血减少而发作眩晕。声和光使椎动脉受压而影响血液循环，脑供血减少而发作眩晕。声和光的刺激也可加重眩晕，故居室宜安静，光线暗淡，或闭目休息的刺激也可加重眩晕，故居室宜安静，光线暗淡，或闭目休息。首先确定激发因素。确定激发因素是根据：病人自己提首先确定激发因素。确定激发因素是根据：病人自己提供的可以激发眩晕的动作供的可以激发眩晕的动作(dngzu)(dngzu)和体位；医生检查时发现激发眩晕和体位；医生检查时发现激发眩晕的体位或动作的体位或动作(dngzu)(dngzu)，如突然转头、抬头、低头、弯腰等动作，如突然转头、抬头、低头、弯腰等动作(dngzu)(dngzu)。休息休息(xi xi)
16、(xi xi)起居起居功能锻炼功能锻炼第二十五页，共三十三页。注意注意(zh y)(zh y)！患者严禁开车；患者尽量避免上高空地带，井边，水边等危险患者严禁开车；患者尽量避免上高空地带，井边，水边等危险地带活动地带活动1.1.体虚，劳累，紧张，激动的情况下容易发病，患体虚，劳累，紧张，激动的情况下容易发病，患者在平时的工作生活中注意避免上述情况，故此病也叫者在平时的工作生活中注意避免上述情况，故此病也叫“富贵富贵病病”；2.2.若眩晕伴较长时间剧烈呕吐，应及时就诊并适当补充若眩晕伴较长时间剧烈呕吐，应及时就诊并适当补充液体；液体；3.3.若由化脓性中耳炎引起若由化脓性中耳炎引起(ynq)(ynq)的眩晕应该即时手术，的眩晕应该即时手术，避免发生严重的颅脑并发症；动脉硬化或脑动脉供血不足伴发眩避免发生严重的颅脑并发症；动脉硬化或脑动脉供血不足伴发眩晕应早治疗原发病，避免病情加重，发生脑梗塞。晕应早治疗原发病，避免病情加重，发生脑梗塞。警惕警惕(jngt)(jngt)注意事项注意事项第二十六页，共三十三页。眩晕评定眩晕评定01听力评定听力评定02梅尼埃病疗效梅尼埃病疗效(lioxio)(