1、梅尼埃病meniere s disease西安交通大学第二医院(yyun)耳鼻咽喉科康全清郑国玺第一页，共五十五页。梅尼埃病meniere s disease一、Definition：menieresdisease是以膜迷路积水(jshu)为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。第二页，共五十五页。外耳(wi r)中耳(zhng r)内耳(ni r)内耳在耳部的位置示意图 内耳(迷路):Inner ear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细 前庭 半规管 耳蜗第三页，共五十五页。椭园囊utricle:椭园囊斑macula utriculi
2、球 囊saccule:球囊斑macula sacculi 膜半规管 囊斑(位觉斑maculae staticae)切面(qimin)示意图 膜囊断面(dun min)示意图前庭(qintng)感受器vestibular receptormembranous semicircular canals:囊腔囊斑壶腹嵴crista ampullaris第四页，共五十五页。半规管断面(dun min)示意图 壶腹嵴切面(qimin)示意图终顶纤毛毛细胞支柱(zhzh)细胞 膜半规管 membranous semicircular canals 壶腹嵴 crista ampullaris膜半规管占骨半规管
3、腔隙的1/4第五页，共五十五页。膜迷路(m l):membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连(xin lin)通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。第六页，共五十五页。二、二、Classify：1.耳耳 蜗蜗 梅梅 尼尼 埃埃 病病(Cochlear menieresdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前前庭庭梅梅尼尼埃埃病病(VestibularMenieresdisease)主症以发作(fzu)性眩晕和而胀 满感。第七页，共五十五页。三、三、Etiology and pathology（学说(xu shu)(xu shu)阶段）1耳蜗微循环障碍耳蜗微循环
4、障碍 2内淋巴生成内淋巴生成(shn chn)、吸收平衡失、吸收平衡失调调 3免疫反应与自身免疫免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂膜迷路破裂第八页，共五十五页。5其它学说：其它学说：内分泌功能障碍，病毒(bngd)infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器 退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化第九页，共五十五页。四、四、Clinic manifestation 1.Dizziness突发旋转性Dizziness，持续(chx)数分钟数小时，伴恶心、呕
5、吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features 不伴头疼，无意识障碍。2.Tinnitus 间歇或持续性3.Hearing loss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋4.复听复听diplacusis第十页，共五十五页。眩晕-旋转的幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定(ydng)的方向或平面旋转。旋转旋转(xunzhun)(xunzhun)的陀螺的陀螺第十一页，共五十五页。一个观众一个观众(gunzhng)站在题为站在题为眩晕眩晕的画前的画前同心圆-画家对眩晕(xunyn)的表现第十二页，共五十五页。五、五、Diagnosis and different
6、ial diagnosis 第十三页，共五十五页。1Examination 发作伴有自发性水平眼震 1)Hearing评价(pngji)初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋第十四页，共五十五页。2)前庭功能检查初次发作，可正常(zhngchng)多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确基准听阈 禁食2小时50甘油2.43.0kg隔1小时测听。结果2501000Hz气导听改善将15db为阳性提示耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。4)影像学检查 表现正常有助differentialdiagnosis第十五页，共五十五页。2Differential di
7、gnosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反 复发(ff)作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。第十六页，共五十五页。5)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路(ml)瘘管或迷路(ml)炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。第十七页，共五十五
8、页。3 Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失 2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus 4)耳胀满感5)排除(pich)其它可引起眩晕的疾病。第十八页，共五十五页。六、六、Treatment第十九页，共五十五页。1发作期对症处理发作期对症处理急诊处理抗组胺(zn)药晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液补液严重呕吐时，给支持疗法。第二十页，共五十五页。2间歇期药物治疗间歇期药物治疗 无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射(zhsh)鼓室）维生素类 ）中成药。第二十一页，共五十
9、五页。耳聋及其防治(fngzh)第二十二页，共五十五页。l耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听 （hard of hearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以言语进行正常社交者成为(chngwi)聋哑或聋人。第二十三页，共五十五页。耳聋分类(fn li)：传导性聋(conductive hearing loss)；感音神经性聋(sensorineural hearing loss)；混合型聋(m
10、ixed hearing loss)第二十四页，共五十五页。耳聋分级：WHO 1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ 的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度(chngd)等级 25dB A 2640dB 轻度聋 B 4155dB 中度聋 C(2级重听)5670dB 中重度聋 D(1级重听)7190dB 重度聋 E(2级聋)91 dB 极度聋 F(1级聋)第二十五页，共五十五页。耳聋特征：1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言(yyn)5耳聋与全身疾病第二十六页，共五十五页。第一节 传导性聋 (conducti
11、ve hearing loss)经空气径路(jn l)传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。第二十七页，共五十五页。传导性聋传导性聋：骨导曲线正常(zhngchng)或接近正常(zhngchng)，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋传导性聋第二十八页，共五十五页。病因：1炎症 2.外伤 3.异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗：1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室(gsh)成型术 3选配适宜的助听器 第二十九页，共五十五页。第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)内
12、耳听毛细胞、血管(xugun)纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。第三十页，共五十五页。感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近(jijn)或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋第三十一页，共五十五页。病因及临床表现：1.遗传性聋（hereditary hearing loss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起(ynq)听 器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋 （acquired cong
13、inital)第三十二页，共五十五页。2.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss)由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性(d xn)药物 第三十三页，共五十五页。3非遗传性获得性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural)(1)突发性耳聋(sudden sensorineural hearing loss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第颅神经外无其它颅
14、神经受损伤(snshng)。f.单 耳发病居多。第三十四页，共五十五页。(2)药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾(n ji)药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。第三十五页，共五十五页。l(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线(qxin)为4000Hz l“V”型下降。(3)噪声(zoshng)性聋第三十六页
15、，共五十五页。(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害(snhi)而引起的听力障碍。第三十七页，共五十五页。(6)病毒或细菌感染性聋(vires or bacteria induced hearing loss)常见感染(gnrn)：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。第三十八页，共五十五页。(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与 肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多(z
16、n du)症、多发性硬化等。第三十九页，共五十五页。(8)某些必须元素(yun s)代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。第四十页，共五十五页。诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。第四十一页，共五十五页。l预防预防 治疗治疗1.1.加强孕期、产期保健加强孕期、产期保健 1.1.药物治疗药物治疗2.2.加强老年保健加强老年保健 2.2.高压氧疗法高压氧疗法3.3.加强听力保健加强听力保健 3.3.人工人工(rngng)(rngng)耳蜗耳蜗植入植入4.4.避免使用而毒性药物避免使用而毒性药物 4.4.助听器选配助听器选配 5.5.听觉言语训练听觉言语训练第四十二页，共五十五页。第三节 混合性聋 (mixed hearing loss)中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导(chundo)与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。第四十三页，共五十五页。混混 合合 性性 聋聋第四十四页，共五十五页。第四节 功能性聋 (functional